Cezario sindromas
Cezario sindromas — piktybinis odos pažeidimas, sukelia T-limfocitų naviko transformacija ir pasireiškia tipiškų klinikinių požymių trijose: eritroderma, limfadenopatija ir specifinių kraujo ląstelių buvimas, sulankstyti šerdys. Sezario sindromo diagnozė nustatoma remiantis būdingu klinikiniu vaizdu, atsižvelgiant į kraujo tyrimo duomenis apie Sesari ląsteles ir odos biopsijos rezultatus. Siekiant nustatyti piktybinių procesų paplitimą, tiriami vidaus organai. Sesario sindromo gydymas apima:: chemoterapija, fotodinaminė terapija, spinduliuotės poveikio, imunoterapija, retinoidinis gydymas.
Cezario sindromas
Informaciją apie Sezary sindromą pirmą kartą paskelbė prancūzų mokslininkai Sezari ir Bovrain 1938 m. Jie taip pat nustatė tris pagrindinius ligos požymius. Laikui bėgant ir sindromui, ląstelės, būdingos joms su sulankstytomis branduolėmis, buvo pavadintos autoriaus, kuris juos apibūdino pirmą kartą.
Šiuolaikinė dermatologija Sesario sindromą nurodo į T-ląstelių odos limfomų grupę. Kartu su grybų mikoze, tai yra viena iš labiausiai paplitusių šios grupės ligų. Vyresniems vyrams dažniau stebimas Sesario sindromas, nei kitos gyventojų grupės. Tačiau jis gali išsivystyti abiejų lyčių asmenims ir bet kokio amžiaus.
Sesario sindromo simptomai
Sézary sindromas gali prasidėti dviem būdais. Pirmajame variante stebimas prieš eritroderminį laikotarpį, pasireiškia išsibarsčiusių išsiveržimų ant odos, atsiradusių dėl eriteminių dėmių ar plokštelių. Nuo pat jų atsiradimo iki viso eritrodermijos vystymosi gali užtrukti nuo kelių savaičių iki 2-3 metų. Tačiau spartus Sesario sindromo atsiradimas, kurioje yra eritematinių infiltracinių elementų susiliejimas su sparčiu eritrodermos vystymuisi. Tuo pačiu metu prieš eritroderminį periodą praktiškai nesiskiria.
Sesario sindromo eritroderminis etapas yra panašus į klinikinį grybelinės mikotozės varianto vaizdą. Paveiktoji oda yra melsvai mėlyna arba ryškiai raudona. Sunkus infiltravimas sukelia odos sutirštėjimą, ji atrodo šiurkščia ir vargu ar ketina sulenkti. Skirtingai nuo grybų mikozės, Sesario sindromas yra ryškesnis odos dischromija: jie eina distrofija, depigmentacija ir hiperpigmentacija, alopecija, kojų ir delnų hiperkeratozė, ectropion, poikiloderma.
Visi Sesario sindromo pacientai turi limfadenopatiją. Padidėjęs akiliarinis, šlaunikaulio, inguinal, kubinių limfmazgių. Zondavimo metu jie turi elastingą konsistenciją, įtemptas ir neskausmingas, nėra lituojami prie aplinkinių audinių. 25-30% pacientai padidino blužnies ir kepenų kiekį.
Sezario sindromo eritroderma ir limfadenopatija yra akivaizdžiai pažeista paciento būklė. Bendras silpnumas, prakaitavimo pažeidimas, padidinti kūno temperatūrą iki 39 ° C°, kartu su sunkiais šaltkrėtis. Pacientai skundžiasi intensyviu niežuliu, dilgčiojimas ir deginimo pojūtis.
Priklausomai nuo piktybinio proceso paplitimo, yra 4 Sesario sindromo etapai.
I etapas:
- IA — eriteminiai pleistrai ir plokštelės sulaiko mažiau nei 10%. \ t% odos paviršius
- IB — eriteminiai pleistrai ir plokštelės, pasiskirstę per 10% odos danga ir daugiau
II etapas:
- IIA — eritroderma plinta per didelį odos plotą; padidėja limfmazgiai, tačiau jų biopsijos metastazės nenustatytos
- IIB — Eritroderma derinama su vienu ar daugiau odos auglių susidarymu; padidėja limfmazgiai, nėra metastazių požymių
III etapas — eritroderma plinta per visą odos paviršių, lydimas plokštelių ir navikų, limfadenopatija; limfmazgių metastazių nėra.
IV etapas:
- IVA — dauguma odos atskleidė eritrodermą, plokštelės ir navikai; limfadenopatija atskleidžia limfmazgių metastazes
- IVB — paveikta dauguma odos; padidėja limfmazgiai, jie aptinka metastazes; metastazės ir vidiniuose organuose.
Sesario sindromo diagnostika
Būdingas klinikinis ligos vaizdas leidžia įtarti Cesari sindromą dermatologui — limfadenopatija ir eritroderma. Sesari ląstelių aptikimas paciento kraujo tyrime patvirtina diagnozę. Tuo pačiu tikslu naudojamas imunofenotipavimas, odos biopsija. Nustatant ligos stadiją ir auglio ląstelių plitimo laipsnį organizme reikia papildomo paciento tyrimo. Pastarasis apima krūtinės rentgeno spindulius, MRT, Inkstų CT, MSCT arba pilvo ertmės ir mažo dubens ultragarsas, limfmazgių biopsija.
Cezario sindromo diferencinė diagnostika atliekama su gerybinėmis dermatologinėmis ligomis, kartu su eritroderma: atopinis dermatitas, psoriazė, tiesa egzema, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt. Su šiomis dermatozėmis erythroderma yra, kaip taisyklė, antraeilė prigimtis ir kruopštus paciento apklausos duomenys atskleidžia ankstesnes ligas. Taip pat būtina atskirti sindromą Sesari nuo grybų mikozės, sisteminės limfomos ir leukemijos.
Sesario sindromo gydymas
Sezario sindromui gydyti gali būti naudojama fotodinaminė terapija, chemoterapija, spinduliuotės ir imunologinių metodų, retinoidų terapija.
Fotodinaminė terapija pacientui skiriama į veną specialiu vaistu, kaupiasi daugiausia naviko ląstelės. Tada apšvitinama paciento oda arba jo pacientas yra in vitro, aktyvina švirkščiamąją medžiagą. Aktyvavimo rezultatas, vaistas pradeda sunaikinti piktybines ląsteles.
Chemoterapiniai vaistai sisteminiam gydymui skiriami burnos arba injekcijos būdu. Priklausomai nuo Cesari sindromo stadijos, odai arba jų administracijai gali būti atliekama vietinė arba regioninė chemoterapija, kad atskirtų pažeistas kūno vietas.
Radiacinė terapija gali būti atliekama išoriniu poveikiu, radioaktyviųjų narkotikų įvedimą. Sézary sindrome elektroninė spinduliuotė taip pat taikoma visai odai. Imunochemoterapija Sesario sindromas atliekamas naudojant alfa interferoną, interleukino-2 arba monokloninių antikūnų. Retinoidų terapija grindžiama jų gebėjimu slopinti piktybinių ląstelių augimą.