Janotti Crost sindromas
Janotti Crost sindromas – tai yra dermatologinių ir susijusių reakcijų derinys, dėl virusinės infekcijos vaikams. Papulinis ar papulinis-vezikulinis bėrimas ant veido, sėdmenų, viršutinės ir apatinės galūnės. Gali pasireikšti kiti virusinės infekcijos simptomai – limfadenopatija, hepatosplenomegalia ir t. n. Diagnozė reiškia fizinių tyrimų duomenų ir laboratorinių diagnostikos metodų rezultatų palyginimą. PCR ir REEF identifikuoja patogenų virusus. Specialaus gydymo nereikia, Janotti Crosti sindromas linkęs išsivystyti iki 8 savaičių.
- Janotti Crost sindromo priežastys
- Janotti Crost sindromo simptomai
- Janotti Crost sindromo diagnozė
- Janotti Crost sindromo gydymas
Janotti Crost sindromas
Paplitinis akrodermatitas vaikams, arba Janotti-Crost sindromas – tai yra parainifinė liga, tipinis lokalizacijos mazgelinis bėrimas, padidėję regioniniai limfmazgiai, kepenys ir blužnis. Pirmą kartą papulinį acrodermatitą 1955 m. Apibūdino italų dermatologai F. Janotti ir A. Crostus. 1970 m. kartu su grupe pediatrų Janotti patvirtino infekcinę ligos etiologiją, laikant tai būdingu hepatito B pasireiškimu vaikams. Po kurio laiko įrodė, kad „Caputo“ ir bendraautoriai, tai, kad papulinis acrodermatitas yra specifinė vaiko kūno reakcija į infekciją, nepriklausomai nuo viruso tipo. Tokiu būdu, ši koncepcija buvo įvesta «Janotti-Crost sindromas», kuris apima visus papulinius ir papulio-vezikulinius bėrimus, sukelia virusinė infekcija.
Nenustatyta jokio genetinio polinkio į šį sindromą. Jis gali pasireikšti vaikams nuo 6 mėnesių iki 14 metų, vidutinio amžiaus – 2 metai. Retais atvejais pasireiškia suaugusieji. Vyrų lytis yra labiau linkusi į ligas. Sindromas atsekti sezoniškumą, rudenį ir žiemą. Italijoje ir Japonijoje hepatito B virusas yra pagrindinė Janotti Crosti sindromo priežastis, Šiaurės Amerikoje – Epstein-Barr virusas. Kitose šalyse yra mišrios ligos etiologija.
Janotti Crost sindromo priežastys
Janotti-Crost sindromas yra kūdikio odos imuninis atsakas į virusinę infekciją. Pirmasis vystymosi etapas – viruso plitimas vaiko kūno pirmojo kontakto metu ir jo patekimas į odą. Pakartotinai užsikrėsti užkrečiama medžiaga sukelia epidermio ir kraujo kapiliarų uždegimą pagal IV tipo padidėjusio jautrumo reakcijas pagal Jelle ir Coombs. Janotti Crosti sindromas gali sukelti hepatito B virusą, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, Coxsackie A-16 virusas, enteroviruso, adenovirusas, gripo virusai ir parainfluenza, raudonukės virusas, I ir VI tipo herpeso virusas, ŽIV, parvovirusas B19. Be to, šis sindromas gali sukelti vaiko skiepijimą gripo vakcina, poliomielitas, PDA vakcina, BCG ir kt. Pagal naujausius tyrimus, β-hemolizinis streptokokas gali sukelti ligą, M.pneumoniae, N.meningitidis.
Janotti Crosti sindromo odoje nėra histologiškai specifinių pokyčių. Epidermyje gali būti lengva akantozė, parakeratozė ir spongiozė. Retai pasireiškia vaskulitas ir aplinkinių vietovių raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimas. Kai imunocheminis audinių tyrimas gali nustatyti CD4 ir CD8 T-limfocitų buvimą.
Janotti Crost sindromo simptomai
Dzhanotti-Krosti sindromas rodomas simetriškai, monomorfinis ir vienspalvis odos bėrimas. Jo pagrindiniai elementai – tankios tekstūros papulės arba papulės. Vidutinis skersmuo 1-5 mm. Dažniausiai jie yra rožiniai, blyškiai raudona arba «varis» spalva, rečiau – mėsa arba violetinė. Dažnai traumuojančiose vietose gali pasireikšti Kebnerio reiškinys. Ant alkūnių ir kelio papulų grupės gali sujungti ir sudaryti dideles plokšteles. Pirminis bėrimas: veidą, sėdmenų, apatinių galūnių dilbio ir ekstensyvumo paviršiai, retai – liemens. Būdinga elementų didėjanti kūno seka: nuo apatinių galūnių iki veido.
Dažnai prieš išbėrimą pasireiškia karščiavimas. Po 5-7 dienų nuo ligos pradžios bėrimas plinta į gretimus plotus. Ant veido ar sėdmenų yra galimybių be bėrimo. Kaip taisyklė, elementai nėra somatiniai pojūčiai, tik kai kuriais atvejais atsiranda niežėjimas. Po 14-60 dienų infekcijos odos apraiškos savaime išnyksta.
Priklausomai nuo etiologinio veiksnio gali atsirasti kiti virusinės infekcijos simptomai: limfadenopatija, hipertermija, hepatomegalia, splenomegalia, gleivinių erozija, rinitas, faringitas ir kitos viršutinių kvėpavimo takų ligos. Dažniausia limfadenopatija. Tačiau jie yra neskausmingi, elastingas, turėti tankų tekstūrą, nėra suvirinti kartu su aplinkiniais audiniais.
Janotti Crost sindromo diagnozė
Janotti Crost sindromo diagnozė yra anamnestic palyginimas, klinikiniai ir laboratoriniai duomenys. Renkant pediatrą galima nustatyti būdingą pirminę odos pažeidimų lokalizaciją, galimas infekcijos priežastis. Fizinio patikrinimo metu gali pasireikšti simptomai, būdinga konkrečiai virusinei infekcijai. Laboratoriniai diagnostiniai metodai nustato monocitozę, limfocitozė arba limfopenija; biocheminiame kraujo tyrime lemia šarminės fosfatazės padidėjimas, ALT, AST, retai – bendros bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl tiesioginės frakcijos. Ultrasonografija ir kepenų biopsija gali būti atliekama siekiant išvengti virusinio hepatito B, anti-HBs apibrėžimas, HBc, HBe žymekliai kraujyje. PCR ir REEFs leidžia tiksliai nustatyti virusą, sukėlė sindromo Janotti Crost vystymąsi.
Praktiniuose pediatrijoje taikomi kriterijai, rodo Janotti Kryto sindromo raidą: būdingi epidermio bėrimo elementai; pažeisti 3 ar 4 kūno plotai: veidą, sėdmenų, dilbio ar šlaunies ir apatinės kojos dilbio paviršius; pralaimėjimo simetrija; trukmė ne trumpesnė kaip 10 dienų. Esant papulėms ar papulėms-pūslėms ant kūno ar lupimo, šis sindromas neįtrauktas. Janotti-Crosti sindromo diferencinė diagnozė atliekama su infekcine mononukleoze, kerpės parapsozė, hemoraginis vaskulitas, kerpės ir septicemija. Šiam tikslui vaikas konsultuojamas dermatologo ir infekcinių ligų specialistu.
Janotti Crost sindromo gydymas
Janotti Crost sindromas nereikalauja specialaus gydymo. Po kurio laiko (nuo 14 dienų iki 2 mėnesių) visi pasireiškimai išnyksta savaime, be vaistų. Atkūrimo prognozė – palanki. Komplikacijos ir pasikartojimai nėra būdingi. Simptominis gydymas gali apimti vietinius steroidus, kurių sudėtyje nėra fluoro (mometazono furoatas, metilprednizolono aceponatas), pustulinės komplikacijos ir antihistamininiai vaistai (suprastinas) niežulį. Rekomenduojama nuolat prižiūrėti pediatrą ar šeimos gydytoją. Patvirtinus hepatito B viruso infekciją, galima naudoti hepatoprotektorius (Essentiale). Imunomoduliatoriai retai naudojami.