Heinerio sindromas

Heinerio sindromas – retos vaikystės alerginės ligos, būdingas nenormalus kūno reakcijos į karvės pieno baltymus. Simptomai apima kvėpavimo sistemos pažeidimą (kosulys, dusulys, hemoptysis), kūno svorio trūkumas kūdikiams ir kiti fizinio vystymosi požymiai, sutrikimai. Diagnozė atliekama mikroskopiniu skreplių ir išmatų tyrimu, laboratoriniai kraujo tyrimai, pašalinimo ir provokaciniai bandymai. Gydymas grindžiamas karvių pašalinimu iš pieno raciono, taip pat produktus, paremtus jais (įskaitant kūdikių mišinį) ir simptominį gydymą.

• Heinerio sindromo priežastys
• Patogenezė
• Heinerio sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Heinerio sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Heinerio sindromas

Heinerio sindromas (plaučių alerginė pirminė hemosiderozė) yra labai reta alerginės enteropatijos forma, pienas, kurį sukelia baltymai – daugiausia, karvė, tačiau aprašytos panašios reakcijos į ožkos ir net sojos pieno produktus. Patologija pasireiškia vaikams nuo 3 mėnesių iki 2-3 metų, vienodai dažnai stumia berniukus ir mergaites. Klinikinio kurso ypatybės (bronchitas ir nežinomos kilmės bronchopneumonija, anemija, vėmimas ir viduriavimas) dažnai sukelia neteisingą diagnozę ir netinkamą gydymą. Manoma, kokia didelė atvejų dalis (vieną trečdalį iki pusės) nėra diagnozuota – pieno kiekis vaikų mityboje mažėja pereinant prie normalaus maisto, simptomai savaime išnyksta.

Heinerio sindromo priežastys

Ligos etiologija iš esmės nėra ištirta, moksliniai tyrimai yra sudėtingi, nes yra retas patologijos ir daug neregistruotų atvejų. Manoma, pagrindinis etiologinis veiksnys yra nenormalus imunologinis atsakas į tam tikrų tipų pieno albuminą, antikūnų išsiskyrimą. Poveikis organizmo audiniams paaiškinamas kryžminėmis reakcijomis – daugiausia, paveikia plaučių kraujagyslių baltymus, Manoma, kad tai paveiks eritrocitų membranas ir žarnyno epitelio ląsteles. Aptariamas genetinių veiksnių poveikis Heinerio sindromo vystymuisi, tačiau nebuvo nustatyta aiškių požymių, kad patologinė būklė yra paveldima.

Yra mokslinė diskusija, ar liga laikoma paprasta enteropatinės alergijos ar pilnos autoimuninės vaikystės būsenos. Alerginės versijos šalininkai nurodo pagrindinį provokuojančio veiksnio buvimą – galvijų pienas, išskyrus tuos atvejus, kai pasireiškimai iš karto sumažėja ir beveik išnyksta. Kita vertus, savo audiniams padarytos žalos sunkumas ir aktyvumas paprastiems alergijoms nėra būdingi. Duomenų apie pieno netolerancijos išsaugojimą vyresniame amžiuje stoka neleidžia tiksliai įrodyti tam tikro požiūrio pagrįstumo. Todėl valstybės tyrimai toliau tęsiami siekiant tiksliau nustatyti jo priežastis.

Patogenezė

Kaip etiologija, Heinerio sindromo patogenezė yra labai mažai tiriama, Daugelis jos apraiškų paaiškinamos prielaidomis ir teorinėmis sąvokomis. Laikoma, kad, kai karvės pienas patenka į virškinimo traktą, vaiko imuninė sistema pripažįsta jo baltymus kaip svetimus, labai imunogeninių medžiagų. Gauta reakcija lydi antikūnų atpalaidavimą šiems baltymams, sukelia jų šalinimą ir tolesnį jų pašalinimą. Kadangi pienas patenka į kūną, jis iš pradžių yra virškinimo trakte, pirmieji patologijos pasireiškimai juos veikia – kėdės keitimas, skausmas, peristaltikos sutrikimai. Kitų maistinių medžiagų absorbcija sumažėja, visų pirma – geležies turinčios medžiagos, kas įtakoja vėlesnius sindromo patogenezės etapus.

Tam tikru patologijos vystymosi etapu vyksta kryžminė reakcija – antikūnai prieš pieno baltymus pradeda prijungti prie tam tikrų plaučių ir kitų organų ląstelių, ženklinant juos kaip svetimus ir, taip, stimuliuoja ląstelių ir humoralines imunologines reakcijas. Plaučių audinio infiltracija išsivysto, pažeidus plaučių kraujotaką, kas kliniškai pasireiškia bronchopneumonijos simptomais. Dėl išėjimo iš kraujagyslių ir makrofagų įsisavinimo siderofagų susidaryme yra raudonų kraujo kūnelių praradimas. Šis procesas kartu su nepakankamu geležies tiekimu iš virškinimo trakto sukelia hipochrominę anemiją, kartais kelia grėsmę šeimininkui. Sunkiais atvejais atsiranda hepatosplenomegalija. Nuolat vartojant pieną, plaučių, Virškinimo trakto ir hematologiniai sutrikimai lėtina vaiko fizinį vystymąsi.

Heinerio sindromo simptomai

Patologijos pasireiškimai atsiranda ankstyvame amžiuje, nuo trečio gyvenimo mėnesio, jų vystymuisi prieš įvežant į mitybą visą karvės pieną arba jo mišinius. Iš pradžių gali būti aptikti specifiniai virškinimo trakto sutrikimai – kolikos, vidurių pūtimas, viduriavimas, kartais vėmimas. Tada prisijungia prie plaučių pažeidimo požymių – kosulys, švokštimas, sunku kvėpuoti. Atsižvelgiant į tai, padidėjo kūno temperatūra, hemoptysis sukuria vaizdą, panašus į plaučių uždegimą ar kitą plaučių infekcijos formą, dažnai sukelia klaidingą diagnozę ir gydymą.

Švokštimas plaučiuose, pilvo skausmas, viduriavimas ir kiti pasireiškimai didėja, toliau vartojant pieno baltymų produktus. Nėra jokio atsako į antibiotikus ir kitą anti-pneumoniją bei virškinimo trakto infekcijas. Tai yra viena iš svarbiausių Heinerio sindromo diagnostinių savybių. Kai kuriems pacientams pasireiškia odos apraiškos – bėrimas, dilgėlinė, niežulys. Dažnas simptomas yra viršutinių kvėpavimo takų liga – užfiksuojama nosies, ausų skausmas, vidurinės ausies uždegimas. Išmatų pobūdis keičiasi patologijos progresavimo metu – iš paprasto skysčio jis gali tapti kruvinas, įskaitant ploną kraujo dryželius, ir tada didėjanti jo suma.

Hemoglobino praradimas dėl kraujospūdžio ir kraujo išskyrimo kartu su geležies absorbcijos virškinimo trakte pažeidimu, sukelia sunkią anemiją, hipochrominis. Tai yra, savo ruožtu, sukelia kepenų ir blužnies padidėjimą (hepatosplenomegalija). Deguonies nevalgius audiniuose, ypač smegenis, atsiranda dėl kvėpavimo sistemos sutrikimų ir hemoglobino koncentracijos sumažėjimo, veda į lėtesnį vaikų vystymąsi. Ilgai vartojant pieną ir jo produktus, tai gali sukelti vegetacinius sutrikimus, problemos, susijusios su koncentracija ir mokymusi.

Komplikacijos

Ūminiu Heinerio sindromo laikotarpiu plaučių sutrikimai yra ypač pavojingi, gali būti sudėtinga dėl antrinės bakterinės infekcijos su gyvybei pavojingos pneumonijos, turinčios kvėpavimo nepakankamumą, vystymuisi. Anemija, žarnyno disfunkcija ir susiję maistinių medžiagų absorbcijos sutrikimai, vitaminai ir mikroelementai apskritai mažina organizmo atsparumą infekciniams agentams. Plaučių audinio infiltracija su imunokompetentėmis ląstelėmis ilgą laiką gali tapti jos pakaitalu randų elementais (pneumklerozė). Jis sumažina plaučių talpą, trukdo deguonies srautui į organizmą. Pagal kai kuriuos duomenis, vyresniems pacientams astmos dažnis padidėjo, maisto alergijos, ENT organų ligos.

Diagnostika

Heinerio sindromo apibrėžimas šiuolaikinėje pediatrijoje kelia nemažai sunkumų. Pagrindinis vaidmuo tenka patologijos retumui, dėl to, kad ekspertai ne visada gali laiku pripažinti savo buvimą, nes trūksta atitinkamos patirties. Problemas taip pat sukelia nespecifinės ligos apraiškos, jų panašumas su infekciniais plaučių pažeidimais, virškinimo organai, anemija. Šie veiksniai sukelia neteisingą diagnozę, kuris apsunkina gydymą ir padidina komplikacijų riziką. Todėl nustatant patologiją reikia atkreipti dėmesį į istoriją ir klinikinį vaizdą. Diagnostinis algoritmas yra toks:

• Istorijos ir simptomų analizė. Plaučių sutrikimų derinys (švokštimas, kosulys, skrepliai slydo krauju) viduriavimas, vėmimas ir anemijos apraiškos turėtų sukelti įtarimą, esant tokiai patologijai. Papildomas argumentas dėl ligos yra neseniai vaiko perkėlimas į dirbtinį maitinimą, įtraukimas į karvės pieno produktų dietą. Dažnas peršalimas, otitas, anemija taip pat patvirtina sindromo buvimą.
• Rentgeno tyrimai. Krūtinės organų radiografija atskleidžia padidėjusį plaučių modelio sunkumą, infiltratų buvimas debesų šešėlių pavidalu.
• Laboratoriniai tyrimai. Apskritai, kraujo tyrimas pažymėjo hipochrominę mikrocitinę anemiją, kurio sunkumas priklauso nuo paciento būklės sunkumo. Tipiškas Heinerio sindromo bruožas yra eozinofilija, ypač didėja po pieno produktų vartojimo, leukopenija ir reikšmingas ESR padidėjimas. Imunologinis serumo tyrimas nustato antikūnų buvimą pieno baltymams.
• Mikroskopinis tyrimas. Srutų mikroskopija patvirtina didelį siderofagų kiekį – monocitų, kurių sudėtyje yra rudi hemosiderino grūdai. Taip pat pastebimas raudonųjų kraujo kūnelių buvimas, nedidelis eozinofilų ir Charcot-Leiden kristalų kiekis. Mikroskopinis išmatų tyrimas (koprograma) aptinka eozinofilų buvimą.
• Imunologiniai tyrimai. Jei įtariamas karvės pieno netoleravimas, nustatomas pašalinimo tyrimas – provokuojančių produktų pašalinimas iš dietos, stebint klinikinius rodiklius. Patobulinimai įrašomi po 7-10 dienų po atšaukimo, kuris rodo ligos buvimą. Jei pacientas yra patenkinamas, gali būti naudojami provokuojantys tyrimai, susijęs su alergeno įvedimu į organizmą – tuo pat metu rodikliai pablogės.

Netiesioginiai sindromo požymiai gali būti pneumonijos gydymo antibiotikais trūkumas, paciento būklės pablogėjimas, jei maitinimas neatitinka pieno. Diferencinė diagnozė atliekama su bronchopneumonija, virškinimo trakto toksinfekcija, hematologiniai sutrikimai. Pagrindinė ligos požymis yra aukščiau minėtos patologijos yra patogeno nebuvimas mikroskopiniame išmatų gleivių ir skreplių tyrime.

Heinerio sindromo gydymas

Pagrindinis patologijos gydymo ryšys yra karvės pieno baltymų pašalinimas organizme – kai kuriais atvejais tik šios priemonės leidžia pasiekti visišką paciento atsigavimą. Jei vyresnio amžiaus pacientai (daugiau kaip 1,5-2 metai) tai pakankamai paprasta, tada kūdikių gydymas gali būti sunkus. Reikalauja panaikinti dirbtinius mišinius, kurie dažniausiai remiasi karvių pienu, ir perėjimas prie maitinimo krūtimi arba donoro motinos pieno naudojimas. Analogų naudojimas (Pavyzdžiui, sojos pienas) dviprasmiškas, kai kuriems pacientams, sergantiems Heinerio sindromu, yra neigiamų reakcijų ir jų vartojimas. Pagalbiniai ir simptominiai gydymo metodai apima šias priemones:

• Alerginių ir uždegiminių apraiškų mažinimas. Dažnai yra teigiamas antihistamininių vaistų poveikis – yra virškinimo trakto pagerėjimas, infiltratai plaučiuose išnyksta greičiau. Sunkiais atvejais gali reikėti naudoti kortikosteroidus, kad būtų sumažintas uždegimo sunkumas.
• Geresnis kraujo kiekis. Kova su anemija apima geležies papildų skyrimą, baltymų ir vitaminų įvedimas į mitybą. Žindant kūdikį reikia panašios motinos mitybos pataisos.
• Simptominė terapija. Įkvėpus gali būti stiprus kosulys, posurinis drenažas – atsiskaitymų išrašymas yra draudžiamas, kadangi tai gali padidinti kraujavimą plaučiuose. Diseptinių sutrikimų gydymas, ENT organų uždegimai, antrines infekcijas atlieka įvairios vaistų grupės, kaip nurodyta.

Dažnai patologinio gydymo sistemoje atliekamas ankstesnių gydymo priemonių šalutinių poveikių koregavimas, paskirtas remiantis klaidingo diagnozės sindromu. Dažniausiai tai apima žarnyno mikrofloros korekciją, sumažėjo dėl antibiotikų vartojimo, gydyti bronchopneumoniją. Kita dažna netinkamo gydymo metodo pasekmė yra fizinio vystymosi atidėjimas, dėl ilgalaikio karvės pieno naudojimo. Jį kompensuoja SPA renginiai, terapinė gimnastika, veikla su vaikų psichologu.

Prognozė ir prevencija

Tarp pediatrų Heinerio sindromas laikomas santykinai palankios būklės sąlyga – paprastas pieno produktų pašalinimas pats savaime užtikrina gydymo sėkmę. Galima grėsmė vaiko sveikatai ir gyvybei yra tikimybė, kad ligos apibūdinimas bus neteisingas ir, kaip rezultatas, netinkamas gydymas. Tai gali sukelti šalutinį poveikį (Pavyzdžiui, disbakteriozė), kuri dar labiau pablogina paciento būklę, tačiau didesnė grėsmė yra tolesnis pieno baltymų įsisavinimas į organizmą ir dėl to padidėjęs patologinių procesų skaičius. Specifinės ligų prevencijos nėra, siekiant sumažinti komplikacijų riziką, tėvams patariama įsiminti, kada ir kokie maisto produktai buvo naudojami kūdikiui maitinti. Ateityje jis padeda susieti simptomų komplekso vystymąsi su tam tikrais dietos komponentais ir greičiau nustatyti diagnozę.