Diafragmos navikai

Diafragmos navikai – gerybinių ir piktybinių navikų, turinčių pirminį ar metastazinį pobūdį, grupė, lokalizuotas pilvo obstrukcijoje. Mažas neoplazijos srautas paslėptas. Dideliems navikams pasireiškia plaučių suspaudimo požymiai, žiniasklaidos poslinkis, lėtinės hipoksijos simptomai, pilvo skausmai. Liga aptinkama naudojant radiacijos diagnostikos metodus, naviko pobūdį patvirtina chirurginės medžiagos histologinis tyrimas. Neoplazija pašalinama chirurginiu būdu. Jei reikia, atliekama tolesnė plastikinė membrana.

• Diafragmos navikų priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Diafragmos navikų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Diafragmos navikų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Diafragmos navikai

Pirminiai diafragmos navikai yra labai retos patologijos. Iki šiol medicinos literatūroje aprašoma ne daugiau kaip 200 ligos atvejų. 50-60% Neoplazijos pacientai yra gerybiniai, dažniausiai pasitaikančios cistos ar lipomos. Piktybiniai navikai yra daugiausia sarkomos (rabdomiosarkoma, fibrozarkoma). Tarp pacientų yra šiek tiek vyrų, pacientų amžius svyruoja nuo 40 iki 80 metų. Dešinio ir kairiojo diafragmos kupolai dažnai veikia vienodai. Maždaug 15% pacientams, sergantiems gerybine patologija, 11 val% pacientams, sergantiems piktybiniais navikais, nėra klinikinių požymių. Metastaziniai diafragmos pažeidimai yra dažniau pirminiai.

Diafragmos navikų priežastys

Pilvo obstrukcijos navikai gali būti pirminiai ir antriniai (metastazavusių). Metastazavusių navikų atsiranda dėl hematogeninių, pilvo ir krūtinės ertmių onkologinės patologijos limfogeninis ar kontaktinis plitimas, tokių auglių struktūrą lemia pirminio proceso ypatumai. Dažniausiai diafragma susiformuoja arba plaučių neoplazija metastazuoja į šį organą, pleura, šonkaulių, krūtinės sienelė, skrandžio. Kartais diafragmos srityje randama endometriomų.

Pirminiai navikai tiesiogiai vystosi krūtinės obstrukcijoje. Jų išvaizda nėra visiškai suprantama. Tam tikrą vaidmenį neoplastiniame procese atlieka jonizuojanti spinduliuotė. Onkologijos srities specialistų darbe aprašyti pacientų diafragmos navikų susidarymo atvejai, radiacijos terapiją bet kuriuo kitu atveju vaikystėje. Kitos auglio augimo prielaidos yra sužalojimai, po kurių susidaro jungiamojo audinio randai, cheminių medžiagų poveikio.

Patogenezė

Neoplastinio augimo patogenezė atspindi bet kurio organo arba audinio naviko susidarymo stadijas. Kancerogenai sąveikauja su genais, kontroliuoti augimą ir ląstelių pasiskirstymą (proto-onkogenai). Keičiasi ląstelės genomas – ji įgyja galimybę be galo padalyti. Kancerogenų įtakoje baltymų funkcijos slopinamos, slopina pakeistų ląstelių proliferaciją (onkosupresoriai). Ląstelė praranda gebėjimą visiškai subrendęs (diferenciacija), aktyviai ir nekontroliuojamai, susidaro naviko mazgas.

Neoplazijos piktybinių navikų laipsnis priklauso nuo jo brandos. Mažai diferencijuoti navikai elgiasi labiausiai agresyviai. Jie greitai auga, organai sudygsta, sunaikinti normalius aplinkinius audinius (invazinis augimas). Pakeistos ląstelės atskiriamos nuo pagrindinio naviko vietos ir per kūną sklinda per kraują arba limfą (metastazės). Blastoma implantavimo metodas taikomas ir kaimyniniams organams. Gerybinius navikus atstovauja brandžios labai diferencijuotos ląstelės, nepajėgus invaziniam augimui ir metastazei, su padidėjusiu dydžiu gali išspausti gretimus organus.

Klasifikacija

Diafragmos navikai yra suskirstyti į pirminę ir antrinę, gerybinis ir piktybinis. Priklausomai nuo audinio, iš kurių jie išeina, išskirti raumenis, jungiamojo audinio, mesothelial, angiogeninis, neurogeninių ir mišrių navikų. Tarp gerybinių neoplazijų dažniau aptinkama lipoma, fibromos ir fibrolipomos, mažiau leiomyomos, chondromas, leiomyofibroma, fibrolimfangioma, labai retas dizembrioma. Dažniausi piktybiniai navikai yra sarkomos (miosarkoma, chondrosarkoma, rabdomiosarkoma, liposarkoma).

Piktybiniai navikai klasifikuojami pagal standartinę TNM sistemą, kuris atspindi proceso paplitimą organizme (T), metastazių į regioninius limfmazgius (N) ir tolimus organus (M). Pagal šią sistemą diafragmos navikai yra klasifikuojami du kartus. Pirmą kartą vėžio patologijos paplitimas vertinamas klinikiniais duomenimis, antroje – histologiniu būdu (pTNM sistema). Remiantis ištirtos medžiagos patologinių tyrimų rezultatais, nustatomas naviko piktybinių navikų laipsnis. Remiantis TNM sistemos duomenimis, nustatyti onkologinio proceso etapai.

Diafragmos navikų simptomai

Smulkūs pilvo pertvaros navikai yra simptomai. Klinikinių požymių atsiradimas rodo gretimų organų daigumą ar jo suspaudimą. Dažniausiai pacientai skundžiasi dėl skirtingos lokalizacijos krūtinės ar pilvo skausmo ir intensyvumo laipsnio, krūtinės pojūtis. Jei krūtinės ertmės organai suspaudžiami, pacientas turi sausą neproduktyvų kosulį, dusulys. Kartu su žiniasklaidos perkėlimu lydi veido patinimas, kaklas, supraclavikulinės zonos. Ant priekinės krūtinės sienelės aiškiai matomos išsiplėtusios sapeninės venos su daugeliu įdubų krūtinėje – simptomas «Medusos galva».

Su ilgalaikiu diafragminiu naviku, suspausti plaučius, atsiranda lėtinio deguonies bado požymių. Pagal tipą yra pirštų galinių phalangų deformacija «būgno lazdelės», nagai užima formą «žiūrėti akinius». Plaučių hipertrofinė osteoartropatija veikia dilbį, būgnelis, riešo ir kulkšnies sąnarius. Pacientai skundžiasi dėl galūnių skausmo. Antriniai bronchų ir plaučių sistemos pokyčiai lydi periodinį kūno temperatūros padidėjimą iki subfebrilių ir karščiavimų verčių.

Kai navikas yra kairiajame diafragmos kupone, yra dispepsija. Pacientas nerimauja dėl epigastriumo sunkumo, pilvo pojūtis. Valgę skausmingus pilvo skausmus, rėmuo, pykinimas, vėmimas. Paspaudus stemplę, pastebimi rijimo sutrikimai. Dėl piktybinių navikų atsiradimo naviko prigimčiai būdingas padidėjęs nuovargis, anoreksija, progresuojančio svorio netekimo ir kitų viso vėžio intoksikacijos simptomų.

Komplikacijos

Didėjantis dydis ir metastazavimas, piktybiniai diafragminiai navikai pažeidžia krūtinės ar pilvo organus. Pleuros daigumas veda į išvaizdą «nepasotinamas», sparčiai kaupiasi po kiekvieno neoplastinio pleurito evakavimo. Eksudato buvimas, plaučių ir širdies suspaudimas sukelia sunkios plaučių širdies ligos vystymąsi. Pilvo sistemos paralyžius, atsiranda dėl žaizdų, atsiradusių dėl phrenic, sunkina vidaus organų disfunkciją. Vėlesnėse ligos stadijose stebimas naviko apsinuodijimas, atsiranda kacheksija. Didelės diafragmos navikų komplikacijos dėl plaučių suspaudimo, žiniasklaidos poslinkis.

Diagnostika

Diafragminę neoplaziją sunku diagnozuoti. Po plaučių kaukės dažnai paslėpti naviko simptomai, širdies patologija, virškinimo trakto ligos. Nėra klinikinių neoprocesijos požymių. Diagnostinėje paieškoje dalyvauja pulmonologai, kardiologai, gastroenterologai, galutinę diagnozę nustato onkologas. Naudojami šie metodai:

• Fizinis patikrinimas. Nagrinėjant pacientą, kuriam būdinga apleista onkologinio proceso forma, galima aptikti odos akrocianozę arba difuzinę cianozę, krūtinės hipoderminių venų išsiplėtimas ir perteklius. Pleuros dygimo metu kvėpavimo akte yra pusė krūtinės lūžio. Aptinkami mediastinos dislokacijos perkusijos ir auscultatory simptomai, nuobodu plaučių garsas, mažesnis kvėpavimas apatinėje pažeistos pusės dalyje. Pacientai, turintys mažų blastomų ir gerybinių procesų, neturi objektyvių pokyčių.
• Radiaciniai tyrimai. Ar pagrindiniai diafragminių navikų diagnozavimo metodai. Atlikti pilvo ertmės rentgeno ir CT nuskaitymą, krūtinė. Jei reikia, naudokite kontrastą. Technika leidžia vizualizuoti apvalią ar netaisyklingą formą, su diafragmos kontūra, nustatyti jų dydį, pasiūlyti gerybinį ar piktybinį proceso pobūdį, nustatyti kaimyninių organų invazijos požymius ir metastazių buvimą limfmazgiuose.
• Histologinis tyrimas. Remiantis operacijos metu gautos medžiagos tyrimu, nustatoma galutinė diagnozė. Naudojant šį metodą, paaiškinamas neoplastinių ląstelių diferenciacijos laipsnis, auglio kilmę. Prireikus papildomai nurodomi neoplazmos molekuliniai genetiniai ir imunohistocheminiai tyrimai.
• Funkcinės diagnostikos metodai. Yra antrinės svarbos. Elektrokardiogramoje dažnai nustatyta širdies ašies nuokrypis, yra ritmo ir laidumo sutrikimų. Atliekant kvėpavimo funkcijos tyrimą, nustatomi ribojantys ventiliacijos gebėjimai – sumažėja gyvybiškai svarbių plaučių gebėjimas. Tokių nukrypimų buvimas netiesiogiai rodo neoplastinio proceso galimybę, bet neleidžia patikrinti diagnozės.

Diafragmos navikai turi būti atskirti nuo retroperitoninių organų navikų, krūtinės ir pilvo ertmės. Diferencinės diagnostikos metu naudojami specialūs radiacijos tyrimų metodai (pneumomediastinografija, bronchografija, angiopulmonografija, splenoportografija, pirelografija). Bronchoskopija atliekama siekiant išvengti bronchogeninio vėžio. Neaiškiais atvejais atliekamas vaizdo torakoskopinis tyrimas.

Diafragmos navikų gydymas

Po diagnozės chirurginė intervencija atliekama naudojant transstacinę prieigą. Gerybiškos formos yra nuluptos, atsiradęs defektas yra sutvirtintas. Piktybinio neoproceso atveju, auglio rezekcija atliekama sveikuose audiniuose. Kad pašalintumėte defektą, pasinaudojote aloplastinėmis diafragminėmis sklendėmis nailonu arba teflonu. Nuėmus dešiniojo kupolo naviką, skylės kraštai kartais yra susiuvami prie kepenų. Sprendimas dėl pooperacinės radioterapijos ar chemoterapijos paskyrimo sprendžiamas remiantis neoplazmos patologinio tyrimo rezultatais.

Prognozė ir prevencija

Palankios gerybinių diafragminių formacijų prognozės. Nuėmus neoplaziją, visiškai atstatomos suspaudžiamo organo funkcijos. Pasikartojimas yra retas. Piktybinių ligų atveju rezultatas priklauso nuo proceso etapo, naviko pobūdis ir naviko diferenciacijos laipsnis. Išgyvenamumas gerokai padidėja, kai vėžys nustatomas ankstyvaisiais etapais. Metastazės diafragmoje neigiamai veikia. Prevencija apima sveiką gyvenimo būdą, asmeninių apsaugos priemonių naudojimas dirbant su radiacijos šaltiniais ir cheminiais veiksniais, reguliariai atliekamos profilaktinės medicininės apžiūros.