Ekstrapiramidinis disartrija

Ekstrapiramidinis (subkortikinis) disartrija — kalbos sutrikimas, dėl raumenų-toninių sutrikimų ir artikuliavimo organų hiperkinezės. Jam būdingas kintantis sklandumo sutrikimas, suprantamumas, kalbos ritmas ir išraiškingumas, priklausomai nuo paciento psicho-emocinės būsenos. Ekstrapiramidinis disartrija diagnozuojama pagal klinikinius duomenis, pagrindinės diagnozės patikrinimas reikalauja neurografinio vaizdavimo, smegenų hemodinamikos tyrimai, alkoholinių gėrimų analizė, psichologiniai tyrimai. Gydymas apima etiopatogeninį pagrindinės ligos ir kalbos terapijos korekcijos gydymą.

• Ekstrapiramidinio disartrijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Ekstrapiramidinio disartrijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Ekstrapiramidinio disartrijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Ekstrapiramidinis disartrija

Ekstrapiramidinis disartrija yra susijusi su ekstrapiramidinės sistemos disfunkcija, atsakingas už raumenų tono reguliavimą, priverstiniai judesiai, išlaikyti tam tikrą laikyseną. Kadangi pagrindinės šios sistemos struktūros yra subkortinės (bazinis) ganglijos, praktinėje neurologijoje disartrija gavo sinonimą — subkortikinis. Būdingas kalbėjimo sutrikimų atsiradimas dėl motorinės sferos ekstrapiramidinių sutrikimų fone. Dysarthria yra dažnesnis hiperkinetinio sindromo atveju. Pacientų amžius labai skiriasi, nėra lyties skirtumų.

Ekstrapiramidinio disartrijos priežastys

Pagrindinė kalbos sutrikimo priežastis yra subkortikinių ganglijų pralaimėjimas, jų sąsajos su smegenų žievės ir nugaros stuburo struktūromis pažeidimas. Etiofaktoriai veikia kaip išemija, trauminis, uždegiminis, neoplastiniai procesai. Mažiau dažni yra genetiškai nustatyti degeneraciniai pažeidimai, psichogeninė disfunkcija. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai skirstomi į šias grupes:

• Trauminis. Drebulys, smegenų audinių sutraiškymas trauminiu smegenų pažeidimu turi tiesioginį žalingą poveikį subkortikinių struktūrų poveikiui. Žalos gali būti padaryta dėl neurochirurginių intervencijų, vaikams — dėl gimimo sužalojimų.
• Infekcinė ir uždegiminė. Bakterinis, virusinė, grybelinės invazijos su patogenų įsiskverbimu į smegenų audinį sukelia uždegiminius pokyčius ir bazinio ganglio disfunkciją. Lėtomis CNS infekcijomis (progresuojančios raudonukės panencepalitas, subakute sklerozuojantis panencepalitas) galvos smegenų audiniuose atsiranda uždegiminių procesų aktyvacija daugelį metų po ligos (tymų, raudonukės).
• Neoplastika. Agresyvūs intracerebriniai navikai (glioma, meduloblastoma, metastazavusių navikų) sukelia subkortikinių audinių sunaikinimą. Gerybinė neoplazija (astrocitomos, angioretikulema) jie auga, o tai lemia bazinių struktūrų suspaudimą.
• Kraujagyslių. Lėtinė smegenų išemija stiprina laipsnišką ekstrapiramidinių sutrikimų padidėjimą smegenų hipoksijos fone. Ūminis išeminis insultas sukelia išeminio regiono neuronų mirtį dėl ūminių medžiagų apykaitos sutrikimų. Hemoraginę insultą lydi intracerebrinė hematoma, sutraukiantis audinys.
• Toksiška-cheminė. Toksiška žala bazinėms struktūroms, pastebėtoms alkoholizme, apsinuodijimas anglies monoksidu, lėtinis profesinis apsinuodijimas. Ekstrapiramidinis disfunkcija gali atsirasti dėl šalutinių poveikių arba atskirų vaistų perdozavimo (neuroleptikai, MAO inhibitoriai, psichostimuliantai).
• Paveldimas. Subkortinė disartrija išsivysto su genetiškai nustatomais degeneraciniais procesais, įtakos baziniam gangliams. Panašus modelis aptinkamas olivopontocerebelioariuose degeneracijose, Wilsono liga.
• Psichogeninis. Ūmus ir lėtinis psichoemocinis perkrovimas, stresinės situacijos gali sukelti ekstrapiramidinės sistemos funkcinius sutrikimus, sukelia hiperkinezę ir disartriją. Kai kuriais atvejais psichikos sutrikimų metu nustatoma ekstrapiramidinė disfunkcija.

Patogenezė

Koordinuotas bazinių ganglių darbas (striatumas, juoda medžiaga, raudonieji branduoliai) reguliuoja variklio sferą ir raumenų tonusą. Subkortinė disfunkcija sukelia raumenų distoniją, brilija arba hiperkinezija. Šie pažeidimai paveikia artikuliacijos aparatą (kalba, skruostus, lūpos, gomurys, gerklės, vokaliniai laidai), kas sukelia disartriją. Kvėpavimo raumenų distonija yra ritmo sutrikimo ir kvėpavimo gylio pagrindas, taip pat dalyvauja kalbos funkcija. Nepakankamas oro srauto judėjimo greitis per balso laidus sukelia balso tūrio svyravimus.

Nuolatinių nesusijusių raumenų tonų pokyčių rezultatas yra platus artikuliacijos sutrikimų variantas, kuri būdinga ekstrapiramidinei disartrijai. Intensyvi raumenų-tonikų įtampa lemia priverstinį garsų šaukimą, tonas — labai sunku priimti ir išlaikyti reikiamą artikuliaciją. Kalbėjimo sunkumai padidina hiperkinezę, darančią įtaką veidui.

Klasifikacija

Priklausomai nuo žalos, padarytos subkortikalioms struktūroms, pobūdžio, ekstrapiramidinis disfunkcija sukelia nuskurdimą ir lėtina savanoriškus judesius (oligobradikinesija) arba netyčiniai motoriniai veiksmai (hiperkinezija). Atitinkamai, dartartriniai pasireiškimai yra hipokineetiniai arba hiperkinetiniai. Atsižvelgiant į šį kriterijų, subortikali disartrija yra padalinta į dvi pagrindines klinikines formas:

• Kietas — randama parkinsonizmo sindrome. Kalboje nėra intonacijos, kurčias balsas, silpnas, neryškus artikuliavimas. Būdingas sustojimų buvimas, kartojimai (atkaklumas).
• Hiperkinetinis — atsiranda dėl hiperkinezės fono (chorėja, atetozė, mioklonio, veido pusrutulis, erkių). Išreikštas pertrūkiais skambučių ir žodžių tarimo sunkumais iki visiško nesugebėjimo kalbėti. Galimas savanoriškas balsavimas.

Ekstrapiramidinio disartrijos simptomai

Kalbėjimo disfunkcija yra įvairi, prosodikos ir kalbos fonetinės pusės pažeidimų nenuoseklumas. Yra glaudus ryšys su paciento psicho-emocine būsena. Atsipalaiduokite, esant psichologiniam komfortui (bendravimas su artimaisiais namuose) pacientas gali aiškiai ištarti atskirus garsus, žodžiai, frazės. Psichologinis stresas sukelia sąnarių raumenų toninį susitraukimą ir staigius sunkumus išraiškingoje kalboje. Pažymėtas neaiškumas, neryškios frazės, nosies atspalvis. Sunkus tonikas spazmas lydi savanoriškus nugaros kalbos garsus «ky», «gee».

Kalbėjimo sutrikimas veda į nusivylimą — melodijos pakeitimas, lygumas, tempas, intonacija. Kalbėjimas tampa monotoniškas, įtempta, nepakeista, neturi emocinio tono. Ekstrapiramidinį standų disartriją apibūdina laipsniškas kalbos produkcijos slopinimas, frazės kalbos transformavimas į neaiškią morminimą. Hiperkinetinė forma, pasireiškianti smurtiniais judėjimais, labai iškraipanti kalba, kartais — visiškai nutraukė ją. Nepageidaujamas liežuvio raumenų susitraukimas, veido raumenys sukelia smurtą, burnos atidarymas, liežuvis. Kai diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų hiperkinezija pasireiškia ryškiais prosodiniais sutrikimais, smurtiniai moans, šaukia.

Komplikacijos

Ekstrapiramidinis disartrija smarkiai riboja paciento bendravimo galimybes. Kalbėjimo defekto suvokimas sukelia nerimą bendraujant su nepažįstamais žmonėmis, nepažįstamoje aplinkoje, kuri padidina pažeidimų sunkumą. Nuolatinis psichologinis diskomfortas, atsirandantis dėl neįmanoma išreikšti savo mintis teisingai, gali sukelti asmeninių pokyčių formavimąsi, neurotinių sutrikimų vystymąsi (neurastenija, hipochondrija, depresinė neurozė). Nesant tinkamos kalbos terapijos paramos vaikystėje, fonetinė-foneminė nepakankamumas gali būti komplikacija, kalbos vėlavimas. Studentai turi didesnę disleksijos riziką, disgrafija.

Diagnostika

Kalbos defekto patikrinimas yra svarbus žingsnis nustatant patologinio proceso lokalizaciją ir pobūdį. Ekstrapiramidinis disartrija veikia kaip atskiras sindromas, kuris dažnai įtrauktas į pagrindinės diagnozės formuluotę. Siekiant išsiaiškinti disartrijos tipą, diagnostinė patologija naudojo šiuos diagnostinius tyrimus:

• Neurologinis tyrimas. Konsultacijos metu neurologas įvertina raumenų jėgą, tonusas, refleksai, koordinavimo lygiu. Nustatomi ekstrapiramidiniai simptomai: distonija, bradykinezija, hiperkinezės buvimas.
• Logopedų konsultacijos. Nustatomi sąnarių raumenų toniniai sutrikimai, riboti kalbų formavime dalyvaujančių organų tūrį ir stiprumą. Disartriją apibūdina apraiškų įvairovė ir polimorfizmas.
• Genetikos konsultacijos. Reikalinga prielaida, kad patologija yra paveldima. Apima šeimos medžių analizę, DNR diagnostika.
• CT, Smegenų MRI. Paskirta morfologiniam ligos substratui nustatyti. Kompiuterinė tomografija yra informatyvesnė trauminių traumų atveju, nerekomenduojama vaikams iki 12 metų amžiaus. Magnetinio rezonanso vaizdavimas leidžia vizualizuoti intracerebrinius navikus, išeminės zonos, kraujavimas, degeneraciniai pokyčiai, uždegiminiai gudrybės.
• Smegenų skysčio analizė. Medžiaga paimama juosmens punkcijos metu. Tyrimo indikacija yra galvos smegenų pažeidimo infekcinio-uždegiminio pobūdžio požymis.
• Psichologinis testavimas. Vykdo psichiatras, klinikinis psichologas, psichoterapeutas. Siekiama pašalinti psichines ligas, psichogeninis disartrijos pobūdis, psichologinio diskomforto lygio, susijusio su kalbos defekto, įvertinimas.
• Smegenų hemodinamikos įvertinimas. Pagaminti naudojant dvipusius nuskaitymo metodus, doplerio ultragarsu, MRT kraujagyslių tyrimai. Jis skirtas įtariamiems lėtiniams ir ūminiams smegenų kraujotakos sutrikimams.

Atsižvelgiant į dabartinių tyrimų rezultatus, diagnozėje dalyvauja ir onkologas, neurochirurgas, infekcinių ligų specialistas, pediatras, terapeutas. Patologijai reikia diferenciacijos su kitais kalbos sutrikimais, psichikos sutrikimai, kai kurių vaistų perdozavimas. Visų pirma, ekstrapiramidinis disartrija skiriasi nuo pseudobulbar ir bulbar formų, būdingas kalbos sutrikimų stabilumas, jų sunkumo nepriklausomumas nuo paciento emocinės būsenos.

Ekstrapiramidinio disartrijos gydymas

Sėkmingas kalbos defekto pašalinimas yra neatsiejamai susijęs su efektyviu etiopatogenetiniu gydymu ir nuoseklia paciento reabilitacija. Pritaikyti pacientą prie ligos aplinkybių, didėjanti motyvacija gydymui gali reikėti psichologo dalyvavimo, psichoterapeutas. Kalbėjimo terapijos korekcija yra sudėtinė sudėtingos terapijos dalis, sudaro trys pagrindiniai komponentai:

• Etiotropinis gydymas. Pagal antibakterinį liudijimą, antimikozė, antivirusinis gydymas, specifinių infekcijų gydymas (tuberkuliozė, sifilis). Esant neoplazijai, hematomos, abscesas sprendžia jų neurochirurginio pašalinimo klausimą. Jei reikia, paskirti vaistai, gerinti smegenų kraujotaką ir kraujo reologiją, atliekama detoksikacija.
• Ekstrapiramidiniai sutrikimai. Cholinolizikai yra diferencijuoti gydant hiperkinetinį sindromą, valproatai, benzodiazepinai, neuroleptikai, botulino toksino injekcijomis. Parkinsonizmui pasirenkami vaistai yra dopamino receptorių agonistai, MAO inhibitoriai, levodopa. Farmakologinis atsparumas ryškiai hiperkinezei yra laikomas ventrolaterinio thalamic branduolio elektrostimuliacijos rodikliu.
• Logopedinės klasės. Nukreipta į išraiškingos kalbos korekciją: artikuliacijos judesių amplitudės ir perjungiamumo plėtra, normalizuoti kalbos kvėpavimą, sujungimo sinchronizavimas, kvėpavimo ir veido judesiai. Atliekami kvėpavimo ir artikuliacijos pratimai. Pamoka rekomenduojama pradėti nuo logopedinės masažo.

Prognozė ir prevencija

Kalbėjimo terapijos korekcijos veiksmingumas ir bendras ligos rezultatas priklauso nuo patologijos priežasties. Labiausiai nepalanki prognozė pastebima piktybinių smegenų neoplazijų ir progresuojančių degeneracijų metu. Kitais atvejais sudėtingas gydymas ir reguliarios kalbos terapijos klasės gali sumažinti kalbos defekto sunkumą. Prevencija siekiama užkirsti kelią veiksniams, sukelia bazinių ganglijų pralaimėjimą: neuroinfekcijos, traumų, onkogeninis ir toksinis poveikis, cerebrovaskulinė liga.