Endotelio ragenos distrofija
Endotelio ragenos distrofija – ši regėjimo organo liga, priežastis yra užpakalinės ragenos epitelio ląstelių mirtis. Kliniškai pasireiškia regėjimo aštrumo sumažėjimu ryte, fotofobija, hiperemija, padidėjęs plyšimas, skausmo sindromas. Ragenos endotelio distrofijos diagnozė apima išorinį tyrimą, konfokalinė mikroskopija, biomikroskopija, pachimetrija, vizometrija. Simptominė terapija grindžiama hipertoninių druskų tirpalu. Chirurginė taktika – laidumas per keratoplastiką arba sluoksnį.
- Kiaušidžių endotelio distrofijos priežastys
- Ragenos endotelio distrofijos simptomai
- Kiaušidžių endotelio distrofijos diagnozė
- Ragenos endotelio distrofijos gydymas
- Ragenos endotelio distrofijos prognozė ir prevencija
Endotelio ragenos distrofija
Ragenos ar Fuchs distrofijos endotelio distrofija – tai yra patologinė būklė oftalmologijoje, būdingas sutrikęs trofizmas, po kurio atsiranda ragenos degeneracija. Austrijos mokslininkas E pristatė pirmąją ragenos pirminės endotelio distrofijos aprašymą. Fuchs XX a. Pradžioje. Tyrėjas skaičiavo, patologija išsivysto dėl sumažėjusio regioninio kraujo tiekimo ar inervacijos, hormoninis disbalansas. Liga gali būti pirminė arba antrinė, anksti ar vėlai. Ankstyvajame variante endotelio ragenos distrofija gali būti diagnozuota vaikams iki 3 metų. Vėlyvosios stadijos klinika stebima vyresniems nei 45 metų pacientams. Ankstyvieji tokie pat dažnumai atsiranda tarp vyrų ir moterų. Vėlyva ligos forma dažniau pasitaiko tarp moterų.
Kiaušidžių endotelio distrofijos priežastys
Pirminė endotelio ragenos distrofija – tai yra genetiškai nustatyta liga. Nustatytas autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas, turintis neišsamią arba didelę penetranciją. Ankstyvoje formoje atsiranda COL8A2 geno mutacija, vėlai – SLC4A11 arba ZEB1. Tuo pačiu metu, 50 ° C% pacientų liga sporadiškai išsivysto. Dažniau trigeriai yra mitochondrijų endoteliocitų disfunkcija, dėl jų nesėkmės. Patologinis procesas lokalizuotas ragenos vidiniame sluoksnyje, endoteliocitai, kurie vėliau negali suskaidyti ir regeneruoti. Aplinkos veiksnių ir sisteminių patologijų etiologinis vaidmuo kuriant šią ligą nėra įdiegtas.
Dažniausia antrinės ragenos endotelio distrofijos priežastis – trauminiai regėjimo organo pažeidimai. Iatrogeninis faktorius realizuojamas operacijos metu. Lėtinis keratitas, jei nėra tinkamo gydymo, prisideda prie ragenos degeneracijos, dėl endotelio pažeidimo. Šioje patologijoje uždegiminis procesas nėra etiologinis veiksnys, bet tik prielaida, kad genetiškai pažeistiems asmenims išsivystytų ragenos endotelio distrofija.
Kompensacinė endoteliocitų hiperfunkcija su ligos progresavimu negali užtikrinti perteklinio skysčio pašalinimo ir išlaikyti ragenos skaidrumą. Taip yra dėl to, kad akies priekinės kameros vanduo yra prakaituotas per endotelio defektus į ragenos stromą. Sunkus patinimas sukelia endotelio ragenos distrofiją. Išsiplėtus edemai išoriniame sluoksnyje yra bullous keratopatija. Operacija dėl ragenos dėl ryškaus endotelio retinimo dažnai apsunkina edemą, kuri dar labiau padidina destruktyvius procesus.
Ragenos endotelio distrofijos simptomai
Klinikiniu požiūriu išskiriamos pirminės ir antrinės ragenos endotelio distrofijos formos. Pirminis ragenos pažeidimas yra įgimtas. Pirmieji ankstyvosios distrofijos pasireiškimai nustatomi gimimo metu arba ankstyvoje vaikystėje, tačiau ši liga yra labai reti. Vėlyva pirminės endotelio distrofijos versija Fuchs dažnai vystosi žmonėms po 45 metų. Tokio tipo patologijai būdingas binoklis, bet asimetrinis srautas. Antrinė distrofija – tai yra įgyta liga, kurioje yra monokulinis pažeidimas. Priklausomai nuo patologijos sunkumo, ragenos endotelio distrofijos klinika gali būti apibūdinama latentiniu kiaušialąstės keratopatijos kursu ar pasireiškimu.
Lėtai progresuoja ligos simptomai, todėl gali praeiti apie 20 metų nuo pirmųjų požymių, kad atsirastų sukurtas klinikinis vaizdas. Pirmajame ragenos endotelio distrofijos etape morfologiniai pokyčiai veikia tik centrinę rageną. Tuo pačiu metu atsiranda specifinių kolageno formacijų (gutty) lašas, karpų ir grybų forma. Nėra skundų. Vienintelis ligos požymis yra šiek tiek regėjimo aštrumo sumažėjimas ryte.
Antrajame etape mažėja endoteliocitų skaičius, atsiranda ragenos edema, atsiranda vienas buliai. Užsienio kūno pojūtį pakeičia ragenos jautrumo sumažėjimas dėl nervų galūnių degeneracijos. Specifinius šios ragenos stadijos stadijos stadijos simptomus rodo fotofobija, akių hiperemija, regėjimo aštrumo sumažėjimas ryte, po to atsigauna vakare. Taip yra dėl, kad dėl uždarytų akių miego metu drėgmės išgarinimas iš ragenos nėra tinkamai atliktas, dėl to susidaro skystis. Dienos metu drėgmės išgarinimas sumažina pūtimą ir regėjimo funkcijos atnaujinimą.
Ilgalaikis ragenos endotelio distrofijos ciklas lėtai palaipsniui mažina regėjimo aštrumą. Kai patologinis procesas plinta į epitelinį sluoksnį ir atsiranda pūslinių pokyčių, pacientai skundžiasi dėl svetimkūnio pojūčio ir padidėjusio plyšimo. Skausmo sindromas, kartu su dideliu diskomfortu orbitoje, atsiranda, kai bulius plyšsta pacientams, sergantiems bullous keratopatija. Trečiajame etape pluoštinis audinys sintezuojamas palei bazinio membranos epitelį, po kurio susidaro pannus. Bendra būklė šiek tiek pagerėjo, tačiau ragenos endotelio distrofijos progresavimas veda prie epitelio erozijos, mikrobų atsiradimo opos ir centrinės ragenos dalies kraujagyslėjimas.
Kiaušidžių endotelio distrofijos diagnozė
Ragenos endotelio distrofijos diagnozė grindžiama išorinio tyrimo rezultatais, ragenos konfokalinė mikroskopija, biomikroskopija, pachimetrija, vizometrija. Kai išorinis tyrimas atskleidė ragenos drumstimą, galimas junginės kraujagyslių injekcijos. Šiai patologijai diagnozuoti yra ragenos konfokalinės mikroskopijos metodas. Be detalaus endotelio įvaizdžio, matuojamas ląstelių tankis ir jų vidutinis skersmuo vieneto plote. Ląstelių elementų dydžio ir skaičiaus sumažėjimo laipsnis ragenos endotelio distrofijoje priklauso nuo ligos sunkumo. Taip pat nustatomos specifinės formacijos (gutty) tamsios spalvos lašelių forma su ryškia centrine dalimi ir artimųjų ląstelių lokalizacija. Plėtros pradžioje matuoklis gutta yra mažesnis už endoteliocitą, vėliau jie susijungia ir turi didelių dėmių.
Pachimetrijos metodas lemia ragenos storį. Degeneraciniai procesai, susiję su ragenos endotelio distrofija, veda prie jo retinimo (mažesnis nei 0,49 mm), bet atsiradus edemai, jo storis gali viršyti pamatines vertes (0,56 mm). Vykdant biomikroskopiją su plyšine lempute vizualizuotos vietinės endotelio sluoksnio degeneracijos sritys, pūtimas. Kai edema plinta į išorinį sluoksnį, ant ragenos paviršiaus nustatoma specifinė bulla, nurodoma bullous keratopatijos raida. Vizometrijoje matuojamas regėjimo aštrumo laipsnis. Siekiant gauti patikimą rezultatą ir netiesioginį edemos sunkumo nustatymą pacientams, sergantiems endotelio ragenos distrofija, rekomenduojama atlikti tyrimus ryte ir vakare.
Ragenos endotelio distrofijos gydymas
Simptominė cornea endotelinės distrofijos terapija apima hipertoninių druskų tirpalų įlašinimą, kad būtų sumažintas pūtimas. Pašalinus perteklių nuo ragenos, padidėja regėjimo aštrumas. Siekiant palengvinti skausmą, nurodomi burnos analgetikai arba jų įpurškimas. Regos aštrumui koreguoti galima naudoti tik minkštus kontaktinius lęšius arba akinius. Karnio skersinis ryšys taip pat naudojamas gydant ragenos endotelio distrofiją, remiantis strominių pluoštų fotopolimerizacija, naudojant bendrą fotosensibilizuojančio vaisto ir ultravioletinės spinduliuotės poveikį.
Stiprus endotelio ragenos distrofija, žymiai sumažėjo regėjimo aštrumas, stiprus ragenos skiedimas pagal pachimetriją ir mažas ląstelių tankis vieneto plote pagal konfokalinę mikroskopiją, yra keratoplastijos indikacija. Galutinė chirurginė intervencija nurodoma visiškam distrofiniam procesui. Pacientams rekomenduojama naudoti sluoksniuotą keratoplastiką, jei pažeidžiama viena ar daugiau ragenos sluoksnių. Tuo pačiu metu nusodinimo membrana dažnai persodinama kartu su endoteliu.
Ragenos endotelio distrofijos prognozė ir prevencija
Specifinės priemonės ragenos endotelio distrofijos prevencijai nėra išvystytos, kadangi liga yra genetiškai nustatyta. Nespecifinės prevencinės priemonės yra sumažintos iki trauminių traumų prevencijos genetiškai pažeistų asmenų, naujagimių atranka, savalaikė oftalmologinės patologijos diagnostika ir gydymas. Visi pacientai, kuriems diagnozuota ragenos endotelio distrofija, turi būti tiriami 2 kartus per metus oftalmologo. Ankstyvos diagnozės ir gydymo dėl gyvenimo ir negalios prognozė yra palanki. Gydymo stoka gali lemti visišką regos praradimą ir paciento negalėjimą.