Chorioretinalinė distrofija

Chorioretinalinė distrofija – involiuciniai distrofiniai pokyčiai, veikiantis choriokapiliarinis chorokapilo sluoksnis, tinklainės pigmento sluoksnis ir tarp jų esanti stiklinė plokštė (Brucho membrana). Chorioretinalinio distrofijos simptomai apima tiesių linijų iškraipymą, aklios dėmės, mirksi šviesa, aiškumo praradimas, rašymo ir skaitymo įgūdžiai. Chorioretinalinės distrofijos diagnozę patvirtina oftalmoskopija, regos aštrumo patikrinimai, Amslerio tešla, kampimetrija, lazerio skenavimo tomografija, perimetrija, elektroretinografija, tinklainės laivų fluorescencinė angiografija. Chorioretinalinės distrofijos atveju atliekami vaistai, lazeris, fotodinaminė terapija, elektrinė ir magnetinė stimuliacija, taip pat vitrektomija, tinklainės srities revaskuliarizacija ir vazorekonstrukcija.

• Chorioretinės distrofijos priežastys
• Chorioretinalinės distrofijos simptomai
• Chorioretinės distrofijos diagnostika
• Chorioretinės distrofijos gydymas

Chorioretinalinė distrofija

Oftalmologijos chorioretinalinė distrofija (su amžiumi susijusi makulos degeneracija) reiškia akies kraujagyslių patologiją, kuriai būdingas laipsniškas negrįžtamas tinklainės srities pokyčiai, kai abiejų akių pacientai viršija 50 metų amžiaus centrinį regėjimą. Net sunkiais atvejais chorioretinalinė distrofija nesukelia visiško aklumo, kaip periferinis regėjimas išlieka normaliose ribose, tačiau gebėjimas atlikti aiškų vizualinį darbą yra visiškai prarastas (skaitymas, laiškas, transporto valdymas).

Patogenezė išskiria tokias amžiaus chorioretinės distrofijos formas: sausas atrofinis (neaktyvus) ir šlapias (exudative). Sausas chorioretinalinis distrofija – ankstyvą ligos formą, pasireiškia 85-90 m% atvejais, kartu su pigmento epitelio atrofija ir laipsnišku regėjimo sumažėjimu, be to, antrosios akies pralaimėjimas išsivysto ne vėliau kaip po 5 metų nuo pirmosios ligos. 10% sausos chorioretinalinės distrofijos atvejai tampa sunkesne ir greitesne drėgna forma, sudėtinga tinklainės pigmento ir tinklainės neuroepithelium, kraujavimas ir cicatricial deformacija.

Chorioretinės distrofijos priežastys

Chorioretinalinė distrofija yra daugiafunkcinė patologija, kurių atsiradimo ir vystymosi mechanizmai nėra visiškai aiškūs. Chorioretinalinė distrofija gali išsivystyti kaip įgimta liga, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą arba būti infekcinio uždegimo pasekmė, toksinis ir trauminis akių pažeidimas.

Pirminės involiucinės tinklainės ir Brucho membranos makuliarinės srities pokyčiai gali būti chorioretinės distrofijos vystymosi pagrindas, aterosklerozė ir sumažėjęs mikrocirkuliacija choriokapiliariniame choroidinio sluoksnio sluoksnyje, žalingas ultravioletinės spinduliuotės ir laisvųjų radikalų poveikis pigmento epiteliui, medžiagų apykaitos procesų sutrikimas.

Asmenims, vyresniems nei 50 metų, gresia chorioretinės distrofijos rizika, daugiausia moterys, su ryškia rainelės pigmentacija; imuninės ir endokrininės patologijos, arterinė hipertenzija; smurtautojai; atliekama kataraktos operacija.

Chorioretinalinės distrofijos simptomai

Chorioretinalinės distrofijos klinikinė eiga yra lėtinė, lėtai. Pradiniame chorioretinalinės distrofijos nexudatyvinės formos laikotarpiu skundų nėra, regėjimo aštrumas ilgą laiką išlieka normalus. Kai kuriais atvejais gali atsirasti tiesios linijos iškraipymas, elementų forma ir dydis (metamorpopsia). Sausai chorioretinalinei distrofijai būdingas koloidinės medžiagos kaupimasis (tinklainės drusen) tarp Bucho membranos ir tinklainės pigmento epitelio, pigmento perskirstymas, pigmento epitelio ir choriokapiliarinio sluoksnio defektų ir atrofijos atsiradimas. Dėl šių pakeitimų matymo lauke rodoma ribota sritis, kai regėjimas yra stipriai susilpnėjęs arba visai nėra (centrinė skotoma). Pacientai, turintys sausą chorioretinalinės distrofijos formą, gali skųstis dvigubais objektais, artimas matomas vaizdas, aklios dėmės.

Chorioretinalinės distrofijos eksudacinės formos vystymosi etapai yra keli. Eksudacinio pigmento epitelio atskyrimo etape galima pastebėti santykinai didelį centrinės regos aštrumą (0,8-1,0), laikinų nepaaiškintų lūžio sutrikimų atsiradimas: žvilgsnis ar astigmatizmas, metamorfopijos požymiai, santykinai teigiama skotoma (permatomos dėmės akies matymo lauke), fotopsijos. Atskleidžia nedidelį tinklainės padidėjimą kupolinės formos makulos regione (atskyrimo zona), aiškios ribos, Druze tampa mažiau išskiriama. Šiame etape procesas gali stabilizuotis, galimas nepriklausomas atsiskyrimas.

Neuroepithelium skundo eksudacinio atskyrimo etape, daugiausia, lieka tas pats, regėjimo aštrumas mažėja, yra neryškios tinklainės ploto atskyrimo ir patinimo ribos.

Neovaskuliarizacijos stadijai būdingas staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas (iki 0,1 ir žemiau) su rašymo ir skaitymo praradimu. Išsiskyręs pigmento ir neuroepitelio hemoraginis išsiskyrimas pasireiškia didelio balto-rožinio ar pilkai rudos spalvos aiškiai suformuoto fokuso su pigmento kaupimu, naujai suformuotus laivus, cistine modifikuota tinklainė, tarnauja stiklakūniui. Atsiradus naujai suformuotiems kraujagyslėms, pastebimas subpigmentas arba subretinalinis kraujavimas, retais atvejais – hemoftalmo vystymasis. Vizija išlieka maža.

Chorioretinalinės distrofijos cikatricinė stadija vyksta formuojant pluoštinį audinį ir randus.

Chorioretinės distrofijos diagnostika

Chorioretinalinės distrofijos diagnozėje būdingos ligos apraiškos (įvairių rūšių metamorfozė, teigiama skotoma, fotopsijos), regėjimo aštrumo bandymų rezultatai, oftalmoskopija, Amslerio vizijos iškraipymo testas, kampimetrija (centrinio regėjimo lauko tyrimai).

Labiausiai informatyvūs chorioretinės distrofijos diagnostikos metodai yra tinklainės optinė ir lazerinė skenavimo tomografija, kompiuterio perimetrija, elektroretinografija, tinklainės laivų fluoresceino angiografija, nustatyti ankstesnius žalos požymius. Be to, bandymai gali būti naudojami spalvų suvokimui patikrinti, regėjimo kontrastas, centrinių ir periferinių regėjimo laukų dydžiai.

Būtina diferencinė chorioretinės distrofijos diagnozė su choroido melanosarkoma.

Chorioretinės distrofijos gydymas

Chorioretinalinės distrofijos gydymui vartokite vaistą, lazeris, chirurginiai metodai, elektros srovė ir magnetinė stimuliacija, tai leidžia stabilizuoti ir iš dalies kompensuoti valstybę, t. į. visiškas normalios regos atkūrimas yra neįmanomas.

Narkotikų terapija chorioretinalinės distrofijos nexudative formai apima į veną, antitrombocitinių preparatų ir tiesioginių bei netiesioginių antikoaguliantų parabuliarinis injekcija, angioprotektoriai, vazodilatatorių, antioksidantai, hormonų, fermentų, vitaminų. Atliekamas tinklainės lazerinis stimuliavimas su mažo intensyvumo puslaidininkiniu lazerio spinduliavimu su defokusuotu raudonu tašku.

Išskyrus chorioretinalinės distrofijos eksudacinę formą, įrodyta, kad vietinė ir bendroji dehidratacijos terapija ir tinklainės lazerinis koaguliavimas naikina subretinalinę neovaskulinę membraną, makulos edemos pašalinimas, kas leidžia išvengti tolesnio disstrofinio proceso pasiskirstymo. Perspektyvūs eksudacinio chorioretinalinio distrofijos gydymo metodai taip pat yra fotodinaminė terapija, tinklainės transpupilinė termoterapija.

Chorioretinalinės distrofijos chirurginis gydymas yra vitrektomija (nexudative forma, siekiant pašalinti subretinalines neovaskulines membranas), choroidinė revaskuliarizacija ir vazorekonstruktyvios operacijos (forma, siekiant pagerinti tinklainės aprūpinimą krauju). Vizualiosios aštrumo indikatorius, palankus gydymui yra nuo 0,2 ir daugiau.

Chorioretinalinės distrofijos regėjimo prognozė paprastai yra nepalanki.