Epispadias

Epispadias – šlaplės sutrikimas, būdingas dalinis arba visiškas jos viršutinės sienos skaidymas. Epispadijas pasireiškia berniukams ir mergaitėms, be anatominio defekto sutrikęs šlapinimasis (purškimas, šlapimo nelaikymas), seksualinė funkcija (erekcijos skausmas, kliūtis lytiniams santykiams), šlapimo takų infekcijos. Epispadijų diagnostinių priemonių kompleksas apima išsamų urologinį tyrimą: Ultragarsas, ekskrecijos urografija, cistografija, simfoninės sąnario rentgeno spinduliuotė, urodinaminiai tyrimai. Epispadijų gydymas – chirurginis, priklauso nuo defekto formos ir sunkumo.

• Epispadijų priežastys
• Epispadias klasifikacija
• Epispadijų simptomai
• Epispadijų diagnostika
• Epispadijų gydymas
• Epispadijų prognozė

Epispadias

Epispadias – įgimta anomalija šlaplėje, pagal kurią yra nesuderinama (skilimas) šlaplės dorsalinė sienelė skirtingais ilgiais. Vaikų urologijoje epispadijos yra daug rečiau, nei hypospadias, apie 1 atvejis 50 000 naujagimių. Vyrų ir moterų epispadijų santykis yra 5:1. Maždaug pusė epispadijų atvejų yra derinami su kitais sutrikimais: šlapimo pūslės eksstrofija, cryptorchidizmas, gerklės išvarža, papildomas epispadinis kompleksas – daugybė urogenitalinės sistemos defektų. Naudojant epispadijas gali labai sumažėti šlapinimasis ir seksualinė funkcija, kuri reikalauja surasti veiksmingų būdų ankstyvai chirurginei korekcijai integruoti pediatrinės chirurgijos pastangas, ginekologija, urologija ir andrologija.

Epispadijų priežastys

Tiksli epispadijų atsiradimo priežastis nežinoma. Manoma, kad neįprastas šlaplės vystymasis atsiranda dėl sumažėjusios embrionų 7–14 savaičių vaisiaus vystymosi savaitės. Epispadijų atveju pirminė seksualinė tuberkuliozė yra perkeliama į caudalinę kryptį, kuris veda prie mezodermalinės plokštelės klojimo ir vėlesnio šlaplės sienelės uždarymo.

Tarp tiesioginių veiksnių, embriono, vadinamos virusinėmis infekcijomis, blogi įpročiai, ankstyvoji toksikozė, endokrininių sutrikimų, profesinius pavojus.

T. apie., su epispadijomis, mėsa yra latako forma, esantis ant varpos nugaros paviršiaus (su hypospadias – ant pilvo, nugaros paviršius) tarp nepakankamai išsivysčiusių, suskaidytas, baisūs kūnai. Su moteriškomis epispadijomis pastebimas klitorio dalijimasis.

Epispadias klasifikacija

Visų pirma, atskirti vyrų ir moterų epispadijas. Be to, visos epispadijų formos vyrams ir moterims skirstomos į 2 grupes: su izoliuotu šlaplės skilimu ir šlapimo pūslės sfinkterio dalijimu.

Epispadijų klinikinių formų klasifikacija grindžiama šlaplės skilimo laipsnio kriterijumi. Pagal tai berniukai yra izoliuoti:

• kapitatalinė epispadija – šlaplę suskaidė į varpos koroninį sulcus
• stiebo epispadijas – šlaplės yra padalytos ištisą varpos ilgį
• gaktos epispadijos — visas šlaplės ir dalinės šlapimo pūslės sfinkteris.
• iš viso epispadijų — padalinti šlaplę, šlapimo pūslės kaklas ir priekinė sienelė.

Įprasta atskirti mergaites:

• klitoris epispadijas – klitorio suskirstymas į du kūnus, atskirtas šlaplės išorinės angos skersiniu plyšiu
• tarpinė suma (subymphysary) epispadijas — klitorio ir žandikaulių skilimas
• iš viso (retrosymphysis) epispadijas — klitorio dalijimas, žaizdos, simfoninės jungtys, šlapimo pūslės sfinkteris.

Maždaug 90% atvejų pasitaiko tarpinių ir bendrų epispadijų formų.

Epispadijų simptomai

Klinikinį epispadijų vaizdą lemia jo forma. Taigi, kapituotieji epispadijos, nesant apyvarpės dalijimo, gali likti nepripažinti. Šlapinimasis netrukdomas arba yra švelnus šlapimo srautas. Sunkesniais atvejais gali būti nedidelis varpos kreivumas, tačiau erekcija ir seksualinė funkcija kapitato epispadijose nėra pažeistos.

Stiebų epispadijose išorinė šlaplės anga yra šalia varpos šaknų. Nepriklausomas šlapinimasis išgelbėtas, tačiau dėl šlapimo purškimo pacientai, sėdėdami, yra priversti šlapintis. Pagal įtampą (juoktis, kosulys, fizines pastangas) gali pasireikšti šlapimo nelaikymas. Yra ryškus varpos deformavimas: sutrumpinti ir ištraukti į priekinę pilvo sieną dėl baisių kūnų kojų skirtumų. Seksualiniai santykiai yra sudėtingi, tačiau daugeliu atvejų tai įmanoma.

Kaulų kamieninės epispadijos, kartu su ryškiu varpos sutrumpinimu ir deformacija, lytinių santykių neįmanoma. Šlaplės išorinė anga yra po gaktos sąnario; dėl dalinio šlaplės pjaustymo atsiranda šlapimo nelaikymas, išreikštas įvairiais laipsniais.

Visoje epispadijų formoje pastebimas žymus hipoplazija ir panašus į varpos deformaciją. Erekcija yra skausminga, lytinių santykių neįmanoma. Yra korpuso ir šlapimo pūslės kaklo dalijimasis, pastovus šlapimas teka. Gerklės kaulų diastazė sukelia susidarymą «antis­keliones», ir priekinės pilvo sienos raumenų skirtumai – «varlė» pilvas. Megaureteris aptiktas trečdalyje pacientų, vesicoureterinis refliuksas, hidronefrozė, cryptorchism, sėklidžių hipoplazija, scrotal ir pre­liauka, pielonefritas.

„Clitoris epispadias“ nesukelia šlapinimosi sutrikimų ir neturi klinikinės reikšmės. Pneimantinis epizadijas lydi šlapimo nelaikymas, kosulys, fizinis stresas. Visų mergaičių epispadijų metu stebimas pilnas žandikaulio smegenų skilimas ir gaktos simfonija, tai yra nuolatinis šlapimo srautas, išorinių lyties organų ir vidinių šlaunų odos maceravimas, pasikartojantis vystyklų dermatitas, vulvovaginitas ir šlapimo takų infekcijos. Epispadijas mergaitėse gali būti derinamas su klitorio hipoplazija ir miniatiūra, makšties dvigubinimas.

Epispadijų diagnostika

Išaiškintos epispadijų formos pripažįstamos gimimo metu; mažiau akivaizdus (ypač merginose) aptinkamas šlapimo nelaikymo vystymuisi. Vaiko, turinčio epispadiją, tyrimą atlieka pediatras, vaikų chirurgas, vaikų urologas, vaikų ginekologas.

Be išsamaus išorinio lyties organų tyrimo ir epispadijų formos apibrėžimo, būtina atlikti išsamų šlaplės būklės įvertinimą, šlapimo pūslės ir viršutinių šlapimo takų. Šiuo tikslu vaikui priskiriamas ultragarsas (Inkstų ultragarsas, Šlapimo pūslės ultragarsas), radiologinis (ekskrecijos urografija, cistografija, uretrografija, simfoninės sąnario radiografija), urodinaminis (šlaplės profilometrija, cistometrija), elektrofiziologiniai (šlapimo pūslės raumenų elektromografija) egzaminą. Norint nustatyti susijusius sutrikimus, patartina atlikti mergaitės ultragarso ir berniukų ultragarso skrandį.

Epispadijų gydymas

Mergaitėms paprastai nereikia gydyti kapiliarinių epispadijų berniukų ir klitorių epispadijų. Pagrindinės epispadijų gydymo indikacijos yra funkcinės (šlapimo nelaikymas) ir kosmetikos defektus, vaiko psichofizinę raidą. Optimalus epispadijų chirurginio koregavimo amžius vaikams yra 4-6 metų amžiaus (pagal kai kuriuos autorius, 2-4 metai).

Vyrų epispadijose pagrindiniai gydymo tikslai yra varpos deformacijos pašalinimas, holistinio šlaplės formavimas ir šlapimo pūslės sfinkterio atkūrimas. Atsižvelgiant į paskirtas užduotis, pagrindiniai operacijos etapai apima varpos kreivės koregavimą, uretroplastija, šlapimo pūslės sphincteroplasty. Konkretus metodas (Cantwell, Mitchell, Ranlsley et al.) atsižvelgiant į individualią klinikinę situaciją.

Merginos, turinčios kliniškai reikšmingų epispadijų, atlieka klitorio plastinę chirurgiją, liudija — šlapimo pūslės kaklo operacija.

Po operacijos atliekamas ilgalaikis kateterizavimas ir šlapimo pūslės plovimas. Epispadijų chirurginio korekcijos komplikacijos gali būti šlapimo pūslės ir šlaplės fistulė, šlaplės sluoksniai, šlapimo nelaikymas, makšties susiaurėjimas. Ateityje vyrai gali išlaikyti varpos kreivumą, erekcijos sutrikimų atsiradimas, nevaisingumas.

Epispadijų prognozė

Ankstyvas chirurginis epispadijų koregavimas daugeliu atvejų leidžia pasiekti gerų funkcinių rezultatų, savavališkai šlapinimosi kontrolę, išvengti psichologinių sutrikimų. Lytinės funkcijos ir vaisingumo prognozė labai priklauso nuo susijusių vystymosi anomalijų ir jų korekcijos.

Vaikai, ankstyvoji operatyvinė epispadito korekcija, turi nuolatinę vaikų urologo priežiūrą. Kai kuriais atvejais paauglystės metu jie atskleidžia paslėptus varpos deformacijas.