Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma – piktybinis navikas, kaulų vystymasis. Dažniausiai pasireiškia paauglystėje ar paauglystėje. Ryškūs plokšti ir ilgi vamzdiniai kaulai. Tai vienas iš agresyviausių navikų, metastazėms. Plėtros priežastis nėra tiksliai nustatyta, tačiau, Yra aiškus ryšys su ankstesniais sužalojimais ir kai kuriais skeleto sutrikimais. Išreikštas skausmu, tada – patinimas, vietinė hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinis venų tinklo išplėtimas. Vėlesniuose naviko etapuose nustatoma, dažnai kartu su patologiniu pažeisto kaulo lūžiu. Kombinuotas gydymas, apima operaciją (jei įmanoma – radikalus neoplazijos šalinimas) kartu su radioterapija, taip pat chemoterapija prieš ir po operacijos.

• Priežastys ir predisponuojantys veiksniai Ewing sarkomos vystymuisi
• Ewingo sarkomos simptomai
• Ewingo sarkomos lokalizacija ir metastazė
• Ewingo sarkomos diagnozė
• Gydymas sarkoma
• Ewing sarkomos prognozė

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma – piktybinis kaulų navikas, būdingas greitas metastazių augimas ir ankstyvas pasirodymas. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Kartu su skausmu ir vietiniais minkštųjų audinių pokyčiais (patinimas, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa matomas tyrimo ir palpacijos metu. Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapija ir radioterapija.

Ewingo sarkoma – antras dažniausias piktybinis kaulų navikas, atsiranda vaikystėje, svyruoja nuo 10 iki 15% viso piktybinių kaulų navikų skaičiaus. Suaugusiems vyresniems nei 30 metų vaikams ir jaunesniems kaip 5 metų vaikams yra retas. Didžiausias ligos atvejų skaičius pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės, Kaukazai – daugiau Negroid ir Mongoloid rasių.

Kai kuriais atvejais pagrindinis šios ligos navikas atsiranda minkštuose audiniuose, ne kauluose. Ši ligos forma vadinama ekstremalia (nepalankus) Ewingo sarkoma. Be to, yra panašaus pobūdžio ir struktūros agresyvūs ir piktybiniai navikai, priklausančių vadinamųjų Ewing sarkomos šeimos auglių grupei. Šioje grupėje, Be papildomos ir kaulinės sarkomos yra PNEO (periferiniai primityvūs neuroektoderminiai navikai). Ne kaulų formos ir PNEO iš viso apie 15% iš viso Ewing sarkomos atvejų skaičiaus.

Priežastys ir predisponuojantys veiksniai Ewing sarkomos vystymuisi

Ewing sarkomos atsiradimo priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau kai kurie mokslininkai mano, kad paveldima polinkis vaidina tam tikrą vaidmenį šios ligos atsiradimo metu. Apie 40% atvejai atskleidė ryšį su ankstesne trauma.

Yra duomenų, rodo, kad yra didesnė tikimybė susirgti ligomis pacientams, turintiems tam tikrų tipų skeleto pakitimus (aneurizmos kaulų cistas, enchondroma ir kt.), taip pat gimdos sistemos gimdos vystymosi sutrikimai (inkstų sistemos dubliavimą, hypospadias).

Nėra ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirma, anksčiausias ligos požymis yra skausmas paveiktame rajone. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, ir tada vėl pasirodo. Skirtingai nuo skausmo uždegiminių procesų metu, toks skausmas nenukensta, naktį arba nustatant galūnę. Priešingai, „Ewing“ sarkomai būdingas padidėjęs skausmas naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, atimti miego ir apriboti kasdienę veiklą. Artimoje sąnaryje atsiranda skausminga kontraktūra. Susižalojimo paveiktoje zonoje yra skausminga. Virš jo esančios odos temperatūra pakyla. Pažymėtas minkštųjų audinių pastorumas, vietinė hiperemija ir sapeno venų išplitimas. Auglys sparčiai didėja (paprastai po kelių mėnesių po pirmųjų simptomų) taip didelis, kad galite jaustis. Vėlesniuose naviko etapuose dažnai atsiranda patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai derinami su vis didėjančiu bendrojo naviko intoksikacijos simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Yra svorio netekimas. Kūno temperatūra padidėjo iki subfebrilių ar net karštų skaičių. Nustatytas pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko vietos. Taigi, Ewingo sarkomos atveju ant apatinių galūnių kaulų atsiranda šlubavimas. Su slankstelių nugalėjimu gali išsivystyti kompresija-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir paraplegijos simptomais. Kvėpavimo nepakankamumas gali atsirasti krūtinės kaulų navikams, pleuros efuzija ir hemoptizė.

Ewingo sarkomos lokalizacija ir metastazė

Dažniausiai Ewing sarkoma aptinkama šlaunikaulyje, dubens kaulai, blauzdikaulio ir kaulų, pečių mentė, šonkaulių, šlaunikaulio ir slankstelių. Vykdant ilgus vamzdinius kaulus, navikas paprastai lokalizuojamas diaphysis srityje, ir tada, kai jis auga, jis plinta link epifizių. Daugiau nei 90% atvejų, intrameduliarinė naviko vieta ir polinkis į navikų ląstelių plitimą per kaulų čiulpų kanalą.

Ewing sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Antroje vietoje apie paplitimą – kaulų čiulpų metastazės ir kaulų audiniai. Vėlyvaisiais etapais metastazės į centrinę nervų sistemą aptinkamos beveik visuose pacientuose. Retais atvejais aptinkamos tolimos metastazės į pleurą, tarpuplaučio limfmazgiai, vidaus organai ir retroperitoninė erdvė.

Dėl ankstyvo metastazavimo diagnozės metu nuo 15 iki 50% pacientams jau yra metastazių, kuriuos galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Dauguma pacientų turi metastazių.

Ewingo sarkomos diagnozė

Kaip taisyklė, pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, įtariama Ewing sarkoma, pažeisto kaulo radiografija. Šis patologinis procesas pasižymi reaktyvių ir destruktyvių kaulų formavimosi procesų deriniu. Žievės sluoksnio kontūrai yra migloti, Nustatoma žievės plokštelės nustatymas ir nusilpimas.

Įtraukus periosteumą į rentgeno spindulius, buvo atskleistos mažos plokštelinės ar adatos formos. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių sritį, didesnis nei pirminis kaulų auglys. Tuo pačiu metu minkštųjų audinių naviko komponentas pasižymi homogeniškumu, kremzlės įtraukimas, nėra kalcifikacijos ar patologinių kaulų formavimosi.

Nustatant tipinius Ewing sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių, kur atliekamas išsamus tyrimas, siekiant įvertinti pagrindinio fokusavimo būklę ir nustatyti metastazes. Šio tyrimo metu atliekama kaulų ir minkštųjų audinių kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tyrimas, piktybinis procesas. Šie tyrimai gali tiksliai nustatyti naviko dydį, jo plitimo mastas per kaulų čiulpų kanalą, ryšį su neurovaskuliniu ryšiu ir aplinkiniais audiniais.

Kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija yra naudojami metastazėms plaučių audinyje aptikti. Nustatyti kaulų metastazes, kaulų čiulpų ir vidaus organų – pozitrono emisijos tomografija, Ultragarso ir osteoskopijos grafika. Be to, Atliekami keli tyrimai, siekiant tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Biopsija atliekama, tuo pačiu metu medžiaga yra paimta iš kaulų audinio srities šalia kaulų čiulpų kanalo, taip pat, jei tai neįmanoma – iš minkštųjų audinių komponento. Kadangi Ewing sarkoma pasižymi vietiniu ir tolimu kaulų čiulpų pažeidimu, atliko dvišalę trepanobiopiją, kurio metu kaulų čiulpai paimami iš iliumo sparnų. Taip pat galima atlikti imunohistocheminį tyrimą ir molekulinius genetinius tyrimus, siekiant įvertinti proceso pobūdį (fluorescencinė hibridizacija – patvirtinti diagnozę, polimerazės grandinės reakcija – nustatyti mikrometastazes).

Gydymas sarkoma

Kadangi Ewing sarkoma yra klasifikuojama kaip labai agresyvūs navikai, ankstyvą metastazę, jos gydymas turi apimti poveikį visam kūnui, ir ne tik pagrindinis dėmesys, net ir šiais atvejais, kai nebuvo aptikta metastazių. Tai yra, kad yra labai didelė mikrometastazių tikimybė, kuris diagnozės nustatymo metu neįmanoma nustatyti naudojant esamus metodus.

Ewing sarkomos gydymas, apima ir konservatyvų gydymą, ir chirurginė intervencija ir susideda iš šių komponentų:

• Iki ir pooperacinė chemoterapija, kaip taisyklė – naudojant kelis vaistus (doksorubicino, vinkristinas, ciklofosfamidas, ifosfamidas, etopozidas ir aktinomicinas įvairiais deriniais). Po gydymo įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas laikomas ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių.
• Didelės dozės spindulinė terapija. Atlikta pagrindinėje svetainėje, a, esant metastazėms plaučių audinyje – ir plaučiuose.
• Chirurgija. Jei tai įmanoma, navikas pašalinamas radikaliai, kartu su minkštųjų audinių komponentais. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų sritis pakeičiama endoproteze. Bet net jei dėl naviko vietos ir dydžio, jo negalima visiškai pašalinti, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia jums pagerinti naviko kontrolę ir padidinti sėkmės tikimybę.

Anksčiau Ewing sarkoma dažniausiai buvo susilpnėjusi – amputacija ir disartikuliacija. Šiuolaikinės technologijos leidžia ne tik mažiems, bet ir organams išsaugoti chirurgines intervencijas (lūpos, radialinis, alkūnė, pečių mentė, šonkauliai ir šonkauliai), bet ir dideliems kaulams (petys, šlaunikaulio ir net dubens kaulai).

Dėl kaulų čiulpų ir kaulų metastazių skiriama intensyvi terapija, įskaitant visą kūno poveikį, chemoterapija, naudojant pacientus, kuriems pasireiškia megadosis, ir periferinių kamieninių ląstelių ar kaulų čiulpų transplantacija.

Ewing sarkomos prognozė

Dėl savalaikio kombinuoto gydymo 70% pacientų, sergančių lokalizuota Ewing sarkoma, išgyvenimas. Esant metastazėms kaulų ir kaulų čiulpuose, prognozė žymiai pablogėjo, tačiau didelės dozės chemoterapijos derinys, visa spindulinė terapija ir kaulų čiulpų transplantacija leidžia padidinti pacientų, sergančių metastazine liga, išgyvenamumą nuo 10 metų% iki 30% ir dar daugiau.

Visi pacientai po gydymo turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima anksti nustatyti šalutinio poveikio pasikartojimą ir kontroliuoti. Reikėtų apsvarstyti, kad kai kurie šalutiniai poveikiai gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet po ilgo laiko. Šie poveikiai apima vyrų ir moterų nevaisingumą, kardiomiopatija, kaulų augimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis pacientų, tie, kurie gydomi dėl Ewing sarkomos, gali gyventi visą gyvenimą.