Fibrosing alveolitas

Fibrosing alveolitas – patologinis procesas, remiantis plačiu intersticinio plaučių audinio pažeidimu, atsiranda fibroziniai pokyčiai ir kvėpavimo nepakankamumas. Fibrozinio alveolito progresavimą lydi nuolatinis silpnumo padidėjimas, svorio netekimas, dusulys, neproduktyvus kosulys, krūtinės skausmas, cianozė. Diagnozė pagrįsta plaučių rentgenografija ir kompiuterine tomografija, spirometrija, plaučių biopsija. Fibrozinio alveolito gydymas apima priešuždegiminį ir imunosupresinį gydymą, deguonies terapija; liudija – plaučių transplantacija.

• Fibrozinio alveolito atsiradimo priežastys ir mechanizmas
• Fibrozinio alveolito klasifikacija
• Fibrozinio alveolito simptomai
• Fibrozinio alveolito diagnostika
• Fibrozinio alveolito gydymas

Fibrosing alveolitas

Fibrozinis idiopatinis alveolitas (sinonimai: idiopatinė plaučių fibrozė, Hammeno-Rich sindromas) – progresyvus alveolių ir intersticinio plaučių audinio dvišalis pažeidimas, kartu su difuzine fibroze ir didėjančiu kvėpavimo nepakankamumu. Fibrosing alveolitas turi labai plaučių lokalizaciją, nereaguoja į gydymą, dažnai mirtinas. Fibrosing alveolitas – palyginti retai žinoma etiologija, vis dėlto linkęs didėti.

Fibrosing alveolitas dažnai pasireiškia vyresniems nei 50 metų vyrams (20 atvejų iš 100 tūkst.), nei moterys (13 atvejų iš 100 tūkst.). Mirtingumas fibrozinio alveolito atveju siekia 3,3 atvejai 100 tūkst. gyventojų.

Fibrozinio alveolito atsiradimo priežastys ir mechanizmas

Fibrozinio alveolito priežastys yra neaiškios. Yra prielaidos apie ligos autoimuninį pobūdį, virusinio pobūdžio (herpeso virusas, C hepatito viruso, adenovirusai, citomegalovirusas), paveldimas polinkis.

Fibrozinio alveolito paplitimas yra svarbus profesionalas, aplinkosaugos, namų ūkių ir geografinių veiksnių. Taigi, pastebėjau, kad idiopatinio fibrozinio alveolito vystymasis yra labiausiai jautrus ūkininkams, auginimo paukščiai, darbuotojams, sąlyčio su mediena, asbestą, metalo ir silikatų dulkės, rūkantiems. Uždegimas alveoliuose sukelia negrįžtamą jų sienų sutirštėjimą ir sumažina dujų mainų pralaidumą. Idiopatinio fibrozinio alveolito vystymuisi būdingi trys tarpusavyje susiję procesai: intersticinė edema, intersticinis uždegimas (alveolitas) ir intersticinė fibrozė.

Ūminėje intersticinės edemos stadijoje yra pažeisti alveoliniai kapiliarai ir epitelis, jų edema ir hialininių membranų kompleksų susidarymas, užkirsti kelią alveolinių audinių plitimui kvėpuojant. Šiame etape galima regresuoti procesą arba vystytis intersticinė pneumonija. Lėtinę intersticinio uždegimo stadiją apibūdina tolesnis proceso progresavimas, nusodinimas kolageno alveoliuose ir bendros fibrozės atsiradimas, turintis didelę žalą plaučių audiniui.

Galutinėje intersticinės fibrozės stadijoje išsiskiria kapiliarinis tinklas ir alveolinis pluoštinis audinys susidarant pilvo išplitimui. Plaučių audinys panašus į korio formą. Negrįžtamieji plaučių alveolinės-kapiliarinės sistemos pokyčiai su fibroziniu alveolitu sukelia ribojančius pokyčius, dujų mainų sutrikimas, kvėpavimo nepakankamumas ir paciento mirtis.

Fibrozinio alveolito klasifikacija

Pulmonologijoje išskiriamos 3 fibrozinio alveolito formos:

• fibrozinis idiopatinis alveolitas
• egzogeninis alerginis alveolitas
• fibrozinis toksinis alveolitas

Fibrozinis idiopatinis alveolitas apima šias morfologines formas: bendra intersticinė pneumonija, desquamative intersticinė pneumonija, ūminė intersticinė pneumonija ir nespecifinė intersticinė pneumonija.

Egzogeninis alerginis alveolitas apima ligas, sukelia ilgą ir intensyvų dulkių įkvėpimą, kuriuose yra gyvūninių ir augalinių baltymų arba neorganinių teršalų, kartu su difuzinėmis alerginėmis žaizdomis, intersticinėmis ir alveolinėmis plaučių struktūromis (sindromų «ūkininko plaučių», «paukščių ūkininko plaučių», «lengvas sūris», «lengva dirbti» ir t. d.).

Fibrosing toksinis alveolitas apima plaučių ligą, dėl toksinio poveikio pramonės, cheminių medžiagų ir medicininės chemoterapijos. Su srautu aš išskiriu aštrius, subakutinis ir lėtinis fibrozinis alveolitas.

Fibrozinio alveolito simptomai

Fibrocitinio alveolito vystymasis palaipsniui didėja, nes atsiranda negrįžtamų alveolių pokyčių ir nuolat didėja dusulys. Ilgą laiką pacientai tai nepripažįsta ir nekreipia dėmesio į gydytoją, paaiškinti jūsų gerovės pasikeitimai pavargę darbe, sporto veiklos nutraukimas, svorio padidėjimas ir t. d. Paprastai trunka nuo 3 mėnesių iki 1-3 metų nuo pirmųjų fibrozinio alveolito simptomų atsiradimo iki gydymo įstaigos apsilankymo.

Sunkus dusulys, turintis minimalų fizinį krūvį ir neproduktyvus kosulys, yra pagrindiniai skundai dėl fibrozinio alveolito. Pacientai nerimauja dėl krūtinės skausmo (po pečių), trukdo giliai įkvėpti, svorio netekimas, silpnumas, raumenų ir sąnarių skausmas, padidėjusi kūno temperatūra. Pusėje pacientų, sergančių fibroziniu alveolitu, nagų phalanges turi būdingą išvaizdą «būgno lazdelės» su «žiūrėti akinius». Cianozė ir dusulys, atsparūs gydymui. Ateityje padidėja hipoksemija, plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Galutinėje fibrozinio alveolito stadijoje sustiprėja kvėpavimo nepakankamumo požymiai ir plaučių širdies vystymasis: pelenų pilka difuzinė cianozė, kaklo venų patinimas, patinimas, kacheksija. Fibrozinio alveolito eiga sukelia progresuojančią kvėpavimo nepakankamumą, plaučių širdies vystymasis, gali sutrikti plaučių edema.

Fibrozinio alveolito diagnostika

Su fibroziniu alveolitu plaučiuose girdimas sunkus kvėpavimas, krepitus (simptomas «celofano menkės») ir sausas rales; smūgio garsas sutrumpintas. Širdies pokyčiai pasižymi tachikardija ir slopinančiais tonais.

Plaučių rentgenografijoje idiopatinio fibrozinio alveolito vaizdas atitinka mažus židinio difuzinius dvišalius pokyčius plaučiuose, apatiniuose skyriuose, plaučių emfizema. Vėlyvojo etapo fibrozinis alveolitas atitinka antrinius cistinius pokyčius plaučiuose («ląstelių plaučių»). Dinaminė radiografija pateikia informaciją apie pokyčių negrįžtamumą, būdingas fibroziniam alveolitui.

Kompiuterių rentgeno diagnostika leidžia aptikti plaučių pokyčius ankstyvosiose stadijose. Tipiškas fibrozinio alveolito požymis yra simptomo apibrėžimas «matinis stiklas» — švelnus plaučių laukų tamsinimas. Pagal plaučių CT tyrimą galima nustatyti modifikuoto audinio plotą plaučių biopsijai paimti.

Kvėpavimo funkcijos rodikliai (spirometrija, didžiausias srauto matavimas) su fibroziniu alveolitu nurodomi ventiliacijos sutrikimai ir sumažėja plaučių difuzinis pajėgumas. Laboratoriniai kraujo parametrai pasižymi leukocitoze ir pagreitintu ESR, padidėjęs hemoglobino ir hematokrito kiekis; padidėjęs fibrino kiekis, sialinės rūgštys, imunoglobulinai, reumatoidinio faktoriaus nustatymas. EKG – širdies hipertrofijos ir perkrovos požymiai.

Bronchoskopija fibroziniam alveolitui yra atliekama siekiant diferencinės diagnozės su infekciniais ar neoplastiniais procesais plaučiuose. Bendro baltymo padidėjimas nustatomas skalavimo skysčiuose, gautuose bronchoskopijos metu, imunoglobulinai, makrofagai su citoplazminiais intarpais, neutrofilinis.

Atviras plaučių biopsija, skirta fibroziniam alveolitui, leidžia nustatyti ligos stadiją, tinkamo gydymo pasirinkimas, ligų vystymąsi. Histologinis tyrimas nustato penkis pakitimų laipsnius:

• 1 laipsnis – alveolinės septos infiltracija ir sutirštėjimas;
• 2 laipsniai – alveolinių liumenų užpildymas su eksudato ir ląstelių sudėtimi;
• 3 laipsniai – alveolių sunaikinimas;
• 4 laipsniai – visiškai pakeisti plaučių audinių struktūrą;
• 5 laipsniai — cistinės modifikuotos ertmės formavimas.

Fibrosing alveolitas turėtų būti skiriamas nuo pneumonijos, granulomatozė, sarkoidozė, išplitusi tuberkuliozė, bronchioalveolinis vėžys, pneumokoniozė, difuzinis amiloidozė ir kt.

Sukurta didelių ir mažų kriterijų fibrozinio alveolito diagnostikai. Labiausiai tikėtinas fibrozinis alveolitas gali būti diagnozuojamas nustatant 4 didelius ir 3 mažus kriterijus.

Dideli idiopatinio fibrozinio alveolito patikrinimo kriterijai yra:

• kita intersticinė plaučių liga, t t. h. toksinis ir alerginis fibrozinis alveolitas, sisteminės jungiamojo audinio ligos;
• būdingi kvėpavimo funkcijos sutrikimai
• dvišalių pokyčių apatinėse plaučių dalyse (simptomus «matinis stiklas» ir «ląstelių plaučių»);
• kitos plaučių patologijos histologinė atskirtis.

Maži idiopatinio fibrozinio alveolito kriterijai yra:

• paciento amžius virš 50 metų;
• laipsniškas nepastebimas kvėpavimo trūkumas fizinio krūvio metu;
• ligos trukmė per 3 mėnesius;
• krepitus (nulaužti) kvėpuojant apatinėje plaučių dalyje.

Fibrozinio alveolito gydymas

Plaučių gydymo fibroziniu alveolitu tikslas yra sumažinti ligos eigą, lėtina plaučių fibrozės progresavimą, paciento gyvenimo kokybės gerinimas. Narkotikų gydymas fibroziniu alveolitu apima specialias reabilitacijos programas, įskaitant fizinį lavinimą, psichologinė pacientų parama. Deguonies terapija turi ryškų terapinį poveikį, sumažina dusulį ir padidina ištvermės pratimą pacientams, sergantiems fibroziniu alveolitu. Visiems pacientams, sergantiems fibroziniu alveolitu, virusinės infekcijos profilaktikai rekomenduojama skiepyti nuo gripo ir anti-pneumokokų.

Kad pasiektų remisijos būklę, gydant fibrozinį alveolitą, gydomas ir priešuždegiminis alveolitas (gliukokortikosteroidai) ir neapdorotas (penicilamino, kolchicinas) narkotikų, imunosupresantai (azatioprino), ir jų derinys. Veroshpiron priskirtas vienu metu, kalio preparatai, piridoksinas, bronchodilatatorius. Vaistų terapija veikia tik tada, kai nėra ryškios plaučių fibrozės.

Radikalus fibrozinio alveolito gydymas apima plaučių transplantaciją, suteikiant didelę 5 metų išgyvenimo dalį – iki 50-60%. Plaučių persodinimo indikacijos yra ryški hipoksemija, dusulys, sumažėjo VC žemiau 70%, difuzinės plaučių talpos sumažėjimas.

Fibrozinio alveolito prognozė ir prevencija

Idiopatiniu fibroziniu alveolitu po gydymo vaistais stebimas remisijos laikotarpis, tačiau liga vis dar progresuoja palaipsniui. Vidutinė išgyvenamumo dalis diagnozuojant neapdorotą fibrozinį alveolitą yra 3-4 metai. Alerginis ir toksinis alveolitas yra palankesnis, kuri, panaikindama provokuojančią veiksnį ankstyvosiose stadijose, gali atsigauti.

Idiopatinio fibrozinio alveolito prevencijos priemonės apima infekcijų prevenciją, kenksmingų specialistų pašalinimas, aplinkos ir vidaus veiksnius. Pacientams, sergantiems fibroziniu alveolitu, turi būti pulmonologo gydytojas, alergologas ir profesinis gydytojas.