Intersticinė pneumonija

Intersticinė pneumonija — progresuojantis uždegiminis procesas, įtakoja parenchimo alveolių ir jungiamojo audinio sienas, su galimu antriniu intraalveoliniu eksudavimu ir plaučių struktūros plaučių reorganizavimo rezultatais. Ši liga siejama su pasunkėjusi dusuliu, sausas arba išsipūtęs kosulys, krūtinės skausmas, subfebrilo būklė, «šiltas» cianozė, širdies ir plaučių nepakankamumas. Intersticinės pneumonijos diagnozė apima plaučių rentgeno ir CT duomenų analizę, kvėpavimo bandymai, plaučių biopsija. Intersticinės pneumonijos atveju vartojami kortikosteroidai, citostatika, deguonies terapija, Mechaninė vėdinimas.

• Intersticinės pneumonijos klasifikavimas
• Intersticinės pneumonijos priežastys
• Intersticinės pneumonijos simptomai
• Intersticinės pneumonijos diagnozė
• Intersticinės pneumonijos gydymas
• Prognozė intersticinės pneumonijos

Intersticinė pneumonija

Intersticinis (idiopatinis intersticinis) pneumonija – pirminis ūmus arba lėtinis intersticinio plaučių audinio nežinomos etiologijos uždegimas, pasižymi fibroproliferaciniais pokyčiais ir kvėpavimo funkcijos sumažėjimu. Klinikinė ir patologinė klasifikacija identifikuoja idiopatinę intersticinę pneumoniją kaip atskirą intersticinių plaučių ligų grupę (IBL), kurio tikslų paplitimą yra sunku įvertinti dėl retos nustatytos teisingos diagnozės. Tarp daugelio pulmonologijos problemų intersticinė pneumonija užima ypatingą vietą, t. į. būdingas ilgalaikis sunkus kursas, Dažnai nepalankus rezultatas dėl stabiliai progresuojančios plaučių ir sklerozės transformacijos plaučiuose. Intersticinės pneumonijos atveju beveik visada sumažėja pacientų gyvenimo kokybė ir negalėjimas.

Intersticinės pneumonijos klasifikavimas

Intersticinės pneumonijos grupė apima įvairias patologines ligos formas. Tai apima:

• įprasta intersticinė pneumonija (idiopatinė plaučių fibrozė/fibrozinis alveolitas)
• nespecifinis
• ūminis (Hammeno sindromas–Richa)
• desquamative (makrofagas)
• limfodinas (limfocitinis)
• kriptogeninis organizavimas
• kvėpavimo bronchiolitas, susijęs su IBL.

Intersticinės pneumonijos pažeidimai gali būti židinio arba difuzinės, ir apimtis gali apimti visą skiltelę arba visą plaučių.

Visi intersticinės pneumonijos variantai yra patogeniški, morfologiniai ir klinikiniai skirtumai, srauto ir prognozės ypatybės. Už idiopatinė plaučių fibrozė (ILF) tipiškas plaučių heterogeniškumo pobūdžio pažeidimas, intersticinio audinio randus, «ląstelinis» plaučių transformacija daugybe plonasienių ertmių be turinio ir infiltracijos, fibroblasto kampai. Nespecifinė intersticinė pneumonija (NCSP) vaizduoja vientisą uždegiminį intersticio ir fibrozės pasikeitimą su retais fibroblastikos židinių atsiradimais. Su ūminė intersticinė pneumonija (IPR) yra aštrus alveolių sienelių patinimas, formavimas viduje eksudato ir hialininių membranų alveolių, dažna intersticinės fibrozės raida.

Kriptogeninė pneumonija (KOP), ar bronchiolito obliterantai, organizuojantys pneumoniją, išsaugodami plaučių architektoniką, organizuotas intraalveolinis eksudatas ir difuzinės polipučių granuliacijos bronchioliuose. Su desquamative forma (DIP) silpnas vienodas plaučių parenchimo intersticio uždegimas atsiranda su alveolių makrofagų kaupimu alveolių pamušalu. Limfoidinė žarnyno pneumonija (LIP) pasireiškiantis intersticio ir peribronchialinių limfoidinių folikulų vienarūšės limfocitinės infiltracijos deriniu. Už kvėpavimo bronchiolitas tipiška alveolinių makrofagų bronchocentrinė migracija su minimaliais alveolių ir intersticio uždegimo ir fibrozės simptomais.

Dažniausiai pasitaikanti idiopatinė plaučių fibrozė ir nespecifinė intersticinės pneumonijos forma. ILF dažniau pasitaiko vyresniems vyrams (vidutinis amžius 65 metai), Moteryse dažniau aptinkamos kitos IIP formos (35-55 metai), o vaikai dažnai pasireiškia nespecifiniais ir desquamative.

Intersticinės pneumonijos priežastys

Idiopatinės intersticinės pneumonijos etiologija nėra visiškai suprantama. Ši liga gali būti susijusi su imuninės homeostinės sutrikimu, Ir pradinis faktorius yra tam tikras antigenas, prie kurio organizmas pradeda gaminti antikūnus.

Šios patologijos vystymąsi gali sukelti infekciniai agentai (mikoplazma, chlamidija, pnevmotsisty, Legionella, Rickettsia, kvėpavimo virusai, CMV, herpes virusas) ir tam tikrų tipų dulkes. Panašūs į intersticinės pneumonijos rūkalius ar anksčiau rūkytus asmenis, ŽIV infekuotiems ir AIDS sergantiems pacientams (dažniausiai vaikai). Limfoidinę formą galima derinti su autoimuninėmis ligomis (Sjogreno sindromas), imunopatijos (hipo- ir hipergamaglobulinemija). Rūkymas – viena iš pagrindinių desmokamazinės pneumonijos ir kvėpavimo bronchiolito priežasčių. Kriptogeninė pneumonija dažniausiai yra idiopatinė, tačiau jis gali būti susijęs su kolagenozės ar amiodarono gydymo vaistais, aukso vaistai.

Intersticinės pneumonijos uždegimas atsiranda pagal pneumonito tipą (alveolitas), dažniausiai imuninė neinfekcinė, įtakos, daugiausia, alveolinės sienos ir plaučių extraalveolinis jungiamasis audinys, kartais su antrine eksudato organizacija viduje alveolių. Intersticinė pneumonija būdinga pirminiam intersticinio audinio uždegimui, kuriame kaupiasi imuninės ląstelės, išskiria įvairius žalingus tarpininkus (oksidatoriai, interleukinas-1 ir kiti.) ankstyvoji stadija ir fibroziniai veiksniai, sukelia fibroproliferacinių reakcijų vystymąsi, vėlyvoje stadijoje.

Intersticinės pneumonijos simptomai

Lėtinis kursas (daugiau nei 12 mėnesių) būdingas ILF ir LIP; poakytas/lėtinis – NCSP; poakytas (mėnesiai ir metai) – DIP ir RB; aštrus/poakytas – KOP; staiga – IPR. Klinikinės intersticinės pneumonijos formos lydi neproduktyvus (sausa arba šiek tiek skreplių) kosulys, sunku kvėpuoti (jausmas «neužbaigtas kvėpavimas») ir didėja dusulys, pirmą kartą išreikšta pratybomis, tada vienas. Krūtinės skausmas, staigiai trunkančio oro nakties epizodai. Dusulys apriboja paciento aktyvumą, kartu su nuovargiu, blogas miegas, kartais svorio netekimas.

ILF simptomai bronchų obstrukcijoje stebimi tik 4 kartus % sergantis, daug dažniau jie pažymimi desquamative forma. Pacientus galima aptikti «šiltas» odos cianozė, kuris palaipsniui apima visą kūną. Su KOP, NCSP, LIP galimas karščiavimas. Kriptogeninės apraiškos dažnai būna panašios į bakterinės pneumonijos simptomus. ILF, nespecifinis, Desquamative ir limfocitinė intersticinė pneumonija yra būdingos «Hipokratas pirštais».

ILF pasireiškia neatsargiai, kai lėtas kvėpavimo ir kosulys padidėja, bendras silpnumas, skausmai raumenyse ir sąnariuose, karščiavimas ir hemoptizmas. Šios formos progresavimą lydi svorio kritimas (iki kacheksijos), kvėpavimo sutrikimų vystymasis, pirminė plaučių hipertenzija. Sunkus kvėpavimo nepakankamumas ILF plaučių širdies pasireiškimo metu gali susidaryti nuo 2 mėnesių iki 2 metų.

Ūminės intersticinės pneumonijos simptomai (Hammeno sindromas–Richa) panašus į gripo kliniką ir ūminį kvėpavimo distreso sindromą. Yra fuminantas, turintis sparčiai progresuojantį kvėpavimo nepakankamumą ir didelį mirčių skaičių.

Intersticinės pneumonijos komplikacijos gali būti plaučių plaučių formavimas plaučių fibroze, plėtra «ląstelinis» lengva, kvėpavimo ir širdies nepakankamumas, antrinė bakterinė infekcija. Etapas «ląstelinis» plaučių intersticinė pneumonija yra apibūdinama kaip prognostiškai nepalanki plaučių vėžio požiūriu.

Intersticinės pneumonijos diagnozė

Intersticinės pneumonijos diagnozavimas yra sunkus, remiantis anamneze, fizinis patikrinimas, Rentgeno spinduliai ir plaučių HRCT, kvėpavimo funkcijos tyrimai (spirometrija, kūno pletismografija); torakoskopinė arba atvira plaučių biopsija.

Intersticinės pneumonijos metu nustatomas minkštas krepitas: anksti, daugiausia, bazinių segmentų plaučiuose, pavėluotai — visuose plaučių laukuose ir plaučių viršūne. ILF atveju būdingas įkvepiamasis krepitas «celofano menkė». Pažymėtas sunkus kvėpavimas, šlapias ar sausas, gerai purvinas ralesos plaučiuose. Perkusijos metu truputį sutrumpėja garsas, atitinkanti paveiktą zoną.

Funkciniai kvėpavimo bandymai aptinka sutrikusį vėdinimą ir plaučių difuzijos sutrikimus (su ILF — ribojantis tipas su aštriu ir labai ryškiu plaučių kiekio sumažėjimu). Intersticinės pneumonijos radiacijos požymiai gali būti simetriški permatomi tokio tipo tamsėjimas «matinis stiklas», daugiausia apatinėje plaučiuose; tarpsluoksnio ir intralobulinio interstitio storinimas; cistiniai pluoštiniai pokyčiai, perivaskulinė ir peribronchialinė infiltracija ir traukos bronchiktazija.

CTVR padeda išsiaiškinti plaučių audinio pažeidimo paplitimą, normos etapas, pluoštinių procesų progresavimo aktyvumas ir greitis. Svarbus intersticinės pneumonijos diagnozavimo žingsnis yra plaučių biopsija, atliekanti histologinę plaučių audinio biopsijos analizę. EchoCG hemodinamikos sutrikimų simptomai plaučių cirkuliacijoje pastebimi tik tuomet, kai plaučių pokyčiai plaučiuose yra gana dideli.

Intersticinės pneumonijos diferencinė diagnozė yra atliekama naudojant bakterinę pneumoniją, tuberkuliozė, kiti IBL. Intersticinės pneumonijos terapinės ir diagnostikos priemonės reiškia pulmonologo sąveiką, krūtinės chirurgas, radiologas, patologas.

Intersticinės pneumonijos gydymas

Ankstyva intersticinės pneumonijos diagnozė turi teigiamą poveikį gydymo veiksmingumui ir prognozei. Esant ūminės intersticinės pneumonijos formai, kvėpavimo funkcija palaikoma naudojant deguonies terapiją ir dirbtinį kvėpavimą. Kitų formų gydymas grindžiamas gliukokortikosteroidų vartojimu (GKS) ir citostatikai, gali turėti ryškų priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį.

Pagal IDN, KOP, RB-IBL, DIP ir LIP rodo didelę ar vidutinę prednizono dozę ilgam kurui, jei reikia, pridėkite citotoksinius vaistus. Rūkymas nutraukiamas — privaloma sąlyga desquamative intersticinės pneumonijos ir kvėpavimo bronchiolito gydymui, susieti su IBL. ILF vartojamos GCS monoterapijos ir labiau pageidaujamų derinių su azatioprinu ar ciklofosfamidu mažiausiai 6 mėnesius. atidžiai stebint paciento būklę.

Antifibrio preparatai naudojami kaip papildai (D-penicilaminas, kolchicinas, interferonas γ-1b). Su hipoksemijos atsiradimu rekomenduojama deguonies terapija, su plaučių hipertenzija – vazodilatatoriai. Veiksmingas narkotikų vartojimas, poveikį endotelio funkcijai — prostaglandinai, antitrombocitiniai vaistai, endotelino-1 inhibitoriai, antioksidantai. Formuojant «ląstelių plaučių» Vienintelis intersticinės pneumonijos gydymas yra plaučių transplantacija.

Prognozė intersticinės pneumonijos

Intersticinės pneumonijos baigtis priklauso nuo ligos formos ir plaučių fibrozės sunkumo. Pacientų išgyvenamumas vidutiniškai 5-6 metai, ILF su pneumonokleozės ir širdies ir plaučių nepakankamumo vystymu, gyvenimo trukmė neviršija 3 metų. Ūminė intersticinė pneumonija, net ir laiku gydant, turi labai didelį mirtingumą — iki 50-70%.

Klinikinis paciento būklės pagerėjimas ir stabilizavimas dėl nespecifinės intersticinės pneumonijos gydymo pasitaiko apie 75% atvejai; apie 35% pacientai turi 10 metų išgyvenamumą. Kai desquamative formos tobulinimas/stabilizavimas pastebėtas 2/3 atvejai, 5 ir 10 metų išgyvenamumas siekia 93 ir 69%, pilnas remisija yra įmanoma. Dauguma limfocitinės intersticinės ir kriptogeninės organizuotos pneumonijos atvejų yra palanki prognozė. RB-IBL dažnai leidžiama nutraukti rūkymą, kai kuriais atvejais yra atkaklūs progresavimo procesai. ILF pacientai yra reguliariai vakcinuoti nuo gripo ir pneumokokų infekcijos.