Intersticinė plaučių liga

Intersticinė plaučių liga – ligų grupė, pasireiškiantis plaučių stromos difuzinio uždegimo atsiradimu, daugiausia bronchioles ir alveolių. Tokių pokyčių atspindys yra karščiavimas, bendrasis negalavimas, svorio kritimas, neproduktyvus kosulys, sausos įkvepiančios rales, plaučių nepakankamumas (dusulys, Tachypnea), dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas. Intersticinių ligų diagnozė patvirtinta plaučių rentgeno ir CT skenavimu, kvėpavimo funkcijos tyrimai, plaučių biopsija. Steroidų terapija skiriama kaip gydymas (arba citostatikai), bronchodilatatoriai, deguonies terapija.

• Intersticinių plaučių ligų klasifikacija
• Intersticinės plaučių ligos priežastys
• Intersticinės plaučių ligos simptomai
• Intersticinės plaučių ligos diagnozė
• Intersticinių plaučių ligų gydymas ir prognozė

Intersticinė plaučių liga

Intersticinė plaučių liga (IBL) – įvairūs plaučių pažeidimai, Patologinis pagrindas yra lėtinė difuzinė uždegiminė alveolių infiltracija, maži bronchai, plaučių kapiliarai su fibrozės rezultatais. IBL skaičių sudaro 130 aiškios ir neaiškios etiologijos ligų. Pacientams, Hospitalizuota pulmonologijos skyriuje, kai kurios intersticinės plaučių ligos diagnozuojamos 10-15% atvejai. Vyraujantis pacientų kontingentas yra vyrai 40-70 metų amžiaus, dažniausiai rūkalius. Kai kurios šios grupės ligos turi grįžtamą kursą ir santykinai palankią prognozę, kiti anksti ir net mirtį sukelia negalia.

Intersticinių plaučių ligų klasifikacija

Šiuo metu klasifikacija pagrįsta, sukurta 2002 metais. Amerikos krūtinės liaudies draugija (ATS) ir Europos respiratorių draugija (ERS). Pagal šią klasifikaciją, intersticinė plaučių liga yra izoliuota:

1. Su nustatyta etiologija:

• medicininis, spindulių spinduliai, toksiškas ibl
• pneumomikozė, susijusi su ŽIV infekcija
• IBL dėl kolagenozės fono (sklerodermija, dermatomiozitas, reumatoidinis artritas, Kieta valiuta) ir pneumokoniozė (asbestozė, silikozė, beriliozė)
• IBL infekcijos fone (SARS, plaučių tuberkuliozė, Pneumonija ir kt.)
• IBL ant išorinio alerginio alveolito fono

2. Idiopatinė intersticinė pneumonija:

• nespecifinis, desvamative, ūminis, limfodinas, kriptogeninis organizavimas
• idiopatinė plaučių fibrozė

3. Granulomatinis:

• IBL nuo sarkoidozės fono, Wegenero granulomatozė, plaučių hemosiderozė, egzogeninis alerginis alveolitas

4. Susijusi su kitomis ligomis:

• kepenų patologija (lėtinis hepatitas, pirminė tulžies pūslelinė cirozė), žarnos (Nyak, Krono liga), CKD
• paveldimos ligos (neurofibromatosis)
• piktybiniai navikai

5. Kita:

• susijęs su histiocitozu X, limfangioleiomyomatozė, plaučių proteinozė, pirminė plaučių amiloidozė.

Intersticinės plaučių ligos patologinė klasifikacija išskiria šias intersticinės fibrozės rūšis: paprasta, desquamative, limfocitinis, gigantiška ląstelė, taip pat blužnies bronchiolitas su pneumonija.

Intersticinės plaučių ligos priežastys

Iki šiol daugelio IBL etiologiniai mechanizmai lieka neaiškūs. Mes galime patikimai kalbėti tik apie intersticinių plaučių ligų priežastis su žinoma etiologija. Tarp jų – neorganinių medžiagų įkvėpimas, organinės dulkės, gyvsidabrio garai; vartoti toksiškus vaistus (ciklofosfamidas, penicilaminas, bleomicinas ir kiti.), spindulinis gydymas.

IBL vystymosi pagrindas gali būti pasikartojantis bakterinis poveikis, grybelinė ir virusinė pneumonija, kvėpavimo tuberkuliozė, kvėpavimo distreso sindromas, bronchoalveolinis vėžys. Be to, kolagenozės gali lydėti intersticinės plaučių ligos, kraujo ligos (hemolizinė anemija, trombocitopeninė purpura, lėtinė limfocitinė leukemija), paveldimos ligos ir tt. Labiausiai svarbus IBL rizikos veiksnys yra rūkymas.

Intersticinės plaučių ligos patogenezė yra ūminė, lėtinės ir galinės stadijos. Ūminėje stadijoje pažeidimas paveikia plaučių kapiliarus ir alveolinį epitēlimą, vystosi intraalveolinė edema. Per šį laikotarpį gali atsirasti visiškas pakeitimų ar jų progresavimo grįžtumas. Didelis plaučių pažeidimas įvyksta perėjant IBL į lėtinį kursą (bendra fibrozė). Galutinėje stadijoje alveolių ir kapiliarų tinklas visiškai pakeičiamas pluoštiniu audiniu, kuriame susidaro išsiplėtę ertmės (šviesa akyse «korio»).

Intersticinės plaučių ligos simptomai

Nepaisant etiologinių IBL formų įvairovės, jų klinikinė eiga yra labai panaši ir būdingi bendri ir kvėpavimo simptomai. Dažnai liga prasideda palaipsniui, ir pasirodymai yra neaiškūs, nespecifinis simbolis.

Bendrieji simptomai gali būti karščiavimas, negalavimas ir nuovargis, svorio kritimas. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumo požymiai atlieka lemiamą vaidmenį intersticinių plaučių ligų klinikinėje nuotraukoje. Ankstyvasis ir labiausiai patvarus simptomas yra dusulys: iš pradžių jis kyla arba sustiprėja tik esant apkrovai, tada tampa pastovi ir progresyvi. Dusulys paprastai būna įkvėptas ir yra švokštimas, kas gali būti klaidinga dėl bronchinės astmos.

Būdingas IBL simptomas yra neproduktyvus kosulys – sausas arba atsilaisvinantis gleivinės skreplius. Vėlesni IBL požymiai yra cianozė ir jos formavimas «Hipokrato pirštai». Krūtinės deformacijos įvyksta labai dažnai. Esant sunkioms formoms, išsivysto plaučių širdies liga.

Vaikams intersticinė plaučių liga pasireiškia su nuolatiniu kosuliu, stridoras, dažnai lydi bronchitectozės formavimasis. Vyresni nei 70 metų asmenys yra labai reti, tačiau vyresniems pacientams IBL dažnai yra kartu su aritmija, miokardo infarktas, Onmk.

Intersticinės plaučių ligos diagnozė

Tiriant pulmonologą pacientą, dėmesys skiriamas tachypnea, dusulio sunkumo ir fizinių pokyčių plaučiuose nenuoseklumas. Auskarinimo metu įkvėpimo metu išgirsta įvairios lokalizacijos įkvepiančios rales. Kraujyje – vidutinio sunkumo leukocitozės ir padidėjusio ESR; pagal ELISA – Neigiami serologiniai tyrimai dėl mikoplazmos buvimo, Legionella, Rickettsia. Kraujo dujų sudėties ir KHS analizė (arterinė hipoksemija ankstyvosiose stadijose pakeičiama hiperkapija galutiniame etape).

Dėl intersticinių plaučių ligų diagnozavimo didelės informacinės vertės yra rentgeno spinduliuotės metodai (rentgenografija ir plaučių CT). Ankstyvosiose stadijose rentgeno spinduliais ir tomogramomis galima pamatyti plaučių modelio deformaciją ir stiprėjimą, mažos židinio šešėliai, sumažintas plaučių laukų skaidrumas ( reiškinys «matinis stiklas»); toliau plėtoja intersticinės fibrozės ir nuotraukos vaizdą «ląstelių plaučių».

Remiantis spirometrija, dažniau aptikta ribojamųjų plaučių vėdinimo sutrikimų tipo, sumažėjęs plaučių kiekis. Esant plaučių hipertenzijos atsiradimui EKG, nustatoma dešiniojo širdies miokardo hipertrofija. Diagnostikos bronchoskopija leidžia bronchoalveolinį praplovimą; su IBL neutrofilais dominuoja bronchų skalbimo vandenyse. Be to, per endoskopinę priežiūrą galima atlikti transbronchialinę plaučių biopsiją. Taip pat kai kuriais atvejais kreipkitės į atvirą arba transtoraksinę plaučių audinio biopsiją.

Intersticinių plaučių ligų gydymas ir prognozė

Pirmasis IBL gydymo etapas turėtų būti mesti rūkyti, sąveika su kenksmingais gamybos veiksniais, toksiški vaistai. Visa tolesnė terapija atliekama lygiagrečiai su pagrindine liga.

Daugeliu atvejų intersticinės plaučių ligos pirmosios eilės vaistai yra kortikosteroidai (prednizonas), kuris už 1–3 mėnesiai. skiriamos didelėmis dozėmis, o vėliau pereina prie palaikomosios dozės. Jei nėra teigiamos dinamikos, citatostikos skiriamos per metus (ciklofosfamidas, azatioprinas, chlorambucilas). Iš kitų vaistų naudojami bronchodilatoriai (įkvėpus ir įkvėpus), tačiau jie yra veiksmingi tik atvirkštinės bronchų obstrukcijos stadijoje. Su arterine hipoksemija (PaO2