Difuzinė pneumonijos sklerozė

Difuzinė pneumonijos sklerozė – antriniai plaučių parenchimo pokyčiai, būdingas jo suspaudimas dėl jungiamojo audinio vystymosi ir reikšmingo vieno ar abiejų plaučių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo. Difuzinei pneumonijų sklerozei kartu yra sunkus vėdinimas ir kvėpavimo nepakankamumas: dusulys, krūtinės skausmas, kosulys, cianotinė odos spalva, nuovargis. Diagnozė apima rentgenografiją ir plaučių tomografiją, taip pat kvėpavimo funkcijos tyrimas. Difuzinės pneumonijos sklerozės gydymas susideda iš vaisto (gliukokortikoidai, bronchodilatatorius, širdies glikozidai) ir ne narkotikų pagalba (deguonies terapija, masažas, Pratimai terapija).

• Difuzinės pneumonijos sklerozės klasifikacija
• Pasklidosios pneumonijos sklerozės priežastys
• Difuzinės pneumonijos sklerozės simptomai
• Difuzinės pneumonijos sklerozės diagnozė
• Difuzinės plaučių fibrozės gydymas
• Pasklidosios pneumonijos sklerozės prognozavimas ir prevencija

Difuzinė pneumonijos sklerozė

Difuzinė pneumonijos sklerozė – įvairių patologinių procesų rezultatas, dėl ko jungiamojo audinio elementai auga plaučiuose, normalus veikiantis plaučių audinys, ir dujų mainai yra sutrikdyta. Pneumociklinės struktūros difuzinė ir židinio forma randama maždaug vienodomis dalimis. Tačiau, jei židinio plaučių fibrozė nesukelia kliniškai reikšmingos plaučių disfunkcijos, tada difuzinė gali sukelti arterinę hipoksemiją, lėtinis kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdies ir kitų neįgaliųjų komplikacijų. Svarbiausia pulmonologijos užduotis — apriboti patologinių procesų progresavimą plaučiuose, neįgalumo prevencija ir pastebimas pacientų, sergančių difuzine plaučių fibroze, gyvenimo kokybe gerinimas.

Difuzinės pneumonijos sklerozės klasifikacija

Pneumosklerozė paprastai klasifikuojama remiantis etiologiniu, patogeniški ir patologiniai kriterijai. Priklausomai nuo priežasties reikšmingo faktoriaus, išskiriamos tokios difuzinės plaučių fibrozės rūšys: infekcinis (nespecifinis, specifinis ir po traumos), toksiškas, pneumokoniotikas, alergiškas (egzogeninė ir endogeninė), displazinis, distrofinės ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Kiekviena iš šių formų ir jų tiesioginės priežastys bus išsamiau aptartas kitame skyriuje.

Atsižvelgiant į patogenišką ryšį, išskiria difuzinę pneumoninę sklerozę:

• uždegiminis (postpneumoninis, bronchiectinis, bronchogeninis, Bronchiolar, pleurogeninis)
• atelektatyvinis (kaip obstrukcinės plaučių atelektazės su bronchų svetimkūniais ir bronchogeniniais navikais rezultatas, vidurinio slenksčio sindromas)
• limfogenas (dėl kardiogeninių ar plaučių limfopleksų rezultatų)
• imuninė sistema (su difuziniu alveolitu)

Difuzinės plaučių fibrozės patologinis klasifikavimas apima šiuos tipus: difuzinis alveolas (pneumofibrozė), arteriolių ir bronchiolių tinklainės limfogenas ir miofibrozė. Pneumociklosas gali pasireikšti sutrikusiai ventiliuojamai funkcijai; su plaučių hipertenzija buvimu ar nebuvimu, su vienos ar dvigubos plaučių ligos.

Pasklidosios pneumonijos sklerozės priežastys

Nespecifinės infekcinės difuzinės pneumonijos sklerozės, susijusios su lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, pasireiškimas: pneumonija (bakterinis, aspiracija, abscessing), bronchiectasis ir kt. Antrinis uždegimas gali būti dėl svetimkūnių, patenkančių į bronchus, plaučių sužalojimai, kartu su masyviu hemopneumotoraksu, plaučių infarktas.

Dėl ilgalaikės dabartinės grybelinės pneumonijos gali pasireikšti specifinė difuzinė pneumonijų sklerozė, plaučių echinokokozė, sifilis, parazitinės invazijos (amebiazė, toksoplazmozė ir kiti.). Daugelyje specifinių infekcinių veiksnių tuberkuliozė atlieka ypatingą vaidmenį. Tokiu atveju, išsivystę plaučių tuberkuliozė paprastai išsivysto difuzinė pneumonija, o neveiksmingas gydymas ar lėtinis nespecifinis bronchitas papildomas jo progresavimui.

Toksiškos difuzinės pneumonijos sklerozės gali sukelti kaučiamųjų dujų poveikis, pramoniniai teršalai, didelės deguonies ir ozono koncentracijos, smogas, cigarečių dūmai. Ore, kurį kvėpuojame, ir jų poveikis yra ne tik toksinių medžiagų buvimas, bet ir individualus jautrumas. Ligos pneumokoniozės forma yra glaudžiai susijusi su profesiniais plaučių pažeidimais (pneumokoniozė) – toks, kaip silikozė, talcosis, asbestozė, beriliozė ir tt.

Dažniausias alveolinės pneumonijos sklerozės pagrindas yra alerginis fibrozinis alveolitas. Egzogeninis alveolito genezė atsiranda vartojant tam tikrus vaistus (nitrofuranai, sulfonamidai, metotreksatas ir kiti.), grybelių sporų įkvėpimas. Endogeninio alveolito atsiradimas gali atsirasti dėl tokių patologijų, kaip Hammano-Richo sindromas, plaučių hemosiderozė, intersticinė pneumonija, Goodpasture sindromas, kolagenozė, Beck’s sarkoidozė, Wegenero granulomatozė ir kt.

Displazinė difuzinė pneumonijų sklerozė paprastai būna pacientams, sergantiems plaučių vystymosi defektais (cistinė hipoplazija), taip pat enzimopatijos (cistinė fibrozė, įgimtas alfa 1 antitripsino trūkumas). Plaučių distrofiniai procesai gali būti dėl spindulinio pneumonito ar amiloidozės. Širdies ir kraujagyslių gimdos difuzinė pneumonijų sklerozė, būdinga įgimtoms ir įgyjoms širdies defektams, kartu su plaučių hipertenzija; angiitas, tęsiant limfostą, TELA.

Su difuzine pneumonija, plaučiai tampa bevandeniai, suspausta ir sumažinta tūrio. Jų įprasta struktūra yra prarasta, alveolinė parenchima didelėje srityje pakeičiama kolageno skaidulomis. Pneumociklinės ligos labai dažnai skiriasi nuo emfizemos vietų. Sklerotiški bronchų sienelių pokyčiai sutrikdo jų elastingumą ir slankstelių funkciją, tai prisideda prie uždegiminio proceso vystymosi ir palaikymo. Sklerotinių procesų pasekmė plaučių kraujagyslėse tampa plaučių kraujotakos hipertenzija. Plaučių standumas sukelia plaučių vėdinimo ir perfuzijos sumažėjimą, arterinės hipoksemijos vystymasis.

Difuzinės pneumonijos sklerozės simptomai

Pradinės difuzinės pneumonijos sklerozės stadijos pasireiškia be simptomų. Pirmiausia dusulys atsiranda tik esant fiziniam stresui, sausas kosulys nerimauja, kaip taisyklė, ryte. Be to, dusulys progresuoja ir nustatomas jau ramybėje, kosulys tampa užsispyręs, nuolatinis veikėjas, padidėja su priverstiniu kvėpavimu. Infekciniai procesai gali pasireikšti klinikoje gleivio bronchitu.

Pacientai pastebi skausmą krūtinėje, skundžiasi dėl svorio, galvos svaigimas, nuovargis ir nepagrįstas silpnumas. Dėl arterinės hipoksemijos oda įgauna cianochinį atspalvį, ir dėl lėtinio kvėpavimo nepakankamumo «Hipokratas pirštais» (simptomas «būgno lazdelės»). Sunkios krūtinės deformacijos, tarpsektorinis nuosmukis, Mediastino pasislinkimas į pažeidimą rodo plaučių cirozės atsiradimą.

Ilgalaikis ligos protrūkis ar ligos paūmėjimas prisideda prie difuzinės plaučių fibrozės progresavimo, ir paskutinis, savo ruožtu, daro pagrindinę patologiją. Kuo daugiau neveikia plaučių audinys?, tuo sunkiau pasireiškia pneumonijos sklerozė.

Difuzinės pneumonijos sklerozės diagnozė

Didesnė difuzinės plaučių fibrozės diagnozė yra rentgenografinė, funkciniai ir morfologiniai plaučių tyrimai. Nepaisant to,, Skleistinių pokyčių plaučių rizikos veiksniai gali būti nustatyti jau pirminėje konsultacijoje su pulmonologu (LOPL, profesiniai pavojai, kolagenozės ir t. n.), taip pat būdingi kvėpavimo funkcijos nepakankamumo požymiai (dusulys, klubo formos deformacija pirštų, cianozė). Auscultative informacija (kietas kvėpavimas, sausas arba gražus švokštimas) neinformatyvus.

Rentgeno spindulių ar kompiuterio nuskaitymo duomenys yra kintamieji; jie atspindi pagrindinę ligą, papildyta difuzinės pneumonijos sklerozės požymiais: plaučių dydžio mažinimas, plaučių modelio deformacija, emfizema, kartais — pagal tipą «ląstelių plaučių». Išsamiai aprašykite bronchų ir kraujagyslių pokyčių pobūdį, taip pat paaiškinti jų paplitimą leidžia bronchografija ir angiopulmonografija. Remiantis plaučių vėdinimo scintigrafija, nustatomas vėdinimo-perfuzijos santykio pažeidimas.

Kvėpavimo funkcijos tyrimo metodai (spirometrija, pneumotachografija, pletismografija) lemia sumažėjimą, Tiffno indeksas, bronchų praeinamumo pažeidimas. Sunkiai diagnozuojant atvejus, lemiama reikšmė yra bronchoskopija su transbronchialine plaučių biopsija. Diferencijuokite difuzinę pneumoninę sklerozę nuo kitų simptominių bronchopulmoninių ligų (bronchinė astma, lėtinis bronchitas), širdies nepakankamumas, sisteminis vaskulitas padeda atlikti biopsijos morfologinį tyrimą.

Difuzinės plaučių fibrozės gydymas

Difuzinės plaučių fibrozės gydymas prasideda aiškinant pirminės ligos pobūdį, sukelia progresuojančius pokyčius plaučiuose, didžiausias egzogeninių veiksnių pašalinimas ar silpnėjimas (alergiškas, toksiškas ir kiti.). Kai infekcinių ir uždegiminių procesų pasireiškimas plaučiuose vyksta antimikrobinis, mukolitinis ir atsikratymas, bronchoalveolinis prausimas, įkvėpus. Bronchodilatatoriai skirti kvėpavimo sutrikimui.

Jei nėra specifinio difuzinės pneumonijos sklerozės gydymo, pacientams paros dozės skiriamos mažomis gliukokortikosteroidų ir penicilamino dozėmis kartu su angioprotektoriais, vitaminai B6 ir E. Jei pasireiškia širdies nepakankamumas, nustatomi širdies gliukozidai ir kalio preparatai. Be vaistų terapijos, naudojama fizioterapija (ultragarsu, UHF, diathermy ant krūtinės), deguonies terapija. Pacientams rekomenduojama kvėpuoti pratimai, pratimo terapija, krūtinės masažas.

Pasklidosios pneumonijos sklerozės prognozavimas ir prevencija

Šiame etape difuzinės pneumonijos sklerozės gydymas yra neįmanomas, ir morfologiniai pokyčiai, kyla plaučiuose, negrįžtamas. Visos terapinės ir prevencinės priemonės gali sulėtinti sklerozinių pokyčių progresavimą, prisidėti prie priimtinos gyvenimo kokybės ir veiklos pratęsimo 10-15 metų. Pasklidosios pneumonijos sklerozės pasekmės priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo ir sklerozinių pokyčių plaučių progresavimo laipsnio. Neigiamas prognostikos ženklas yra plaučių širdies formavimasis. Pacientų mirtis dažnai atsiranda dėl papildomos bakterinės infekcijos, pneumomikozė, tuberkuliozė.

Siekiant išvengti difuzinės pneumonijos sklerozės, rekomenduojama pašalinti kontaktą su pneumotoksinėmis medžiagomis ir alergijos veiksniais, laiku ir racionaliai gydyti plaučių infekcijas ir neinfekcinius plaučių pažeidimus, laikytis pramon ÷ s saugos taisyklių, naudoti vaistus atsargiai.