Idiopatinis miokarditas Abramovas-Fidleris

Idiopatinis miokarditas Abramovas-Fidleris – sunkus nespecifinis miokardo uždegimas, tęsiant kardiomegalijos vystymąsi, širdies nepakankamumas, sunkūs ritmo ir laidumo sutrikimai, tromboembolinis sindromas. Klinikinių Abramovo-Fidlero miokardito pasireiškimai yra dusulys, nuovargis, cianozė, tachikardija, širdies nepakankamumas, karščiavimas. Miokardito Abramov-Fiedler diagnozė yra atliekama atsižvelgiant į laboratorinius duomenis, krūtinės ląstos rentgenas, echokardiografija, elektrokardiografija, koronarinė angiografija, scintigrafija, MRT, miokardo biopsija. Miokardo Abramovo-Fidlerio gydymas – daugiausia, simptominis (nitratai, diuretikai, AKF inhibitoriai, beta blokatoriai, antikoaguliantai); pagal parodymus – širdies transplantacija.

• Idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio priežastys
• Idiopatinio miokardito klasifikacija Abramov-Fiedler
• Simptomai idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio
• Idiopatinio miokardito diagnozė Abramov-Fiedler
• Idiopatinio miokardito gydymas Abramov-Fidler
• Idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio prognozė

Idiopatinis miokarditas Abramovas-Fidleris

Idiopatinis miokarditas Abramovas-Fidleris (miokarditas piktybinis, izoliuotas, alergiškas, interstitialas) — miokarditas su neaiškia etiologija, pasižymi giliu difuziniu uždegimu, degeneraciniai ir degeneraciniai širdies raumens pokyčiai.

Kardiologijoje Abramovo-Fidlerio miokarditas laikomas labai sunkia neureuminio miokardito, kurio didelis mirtingumas, forma. Abramov-Fiedlerio miokarditas dažniausiai pasireiškia jauniems ir santykinai sveikiems žmonėms. Vidutinis pacientų, sergančių idiopatiniu miokarditu, amžius yra 42 metai; abiejų lyčių procentas tarp pacientų yra maždaug toks pat. Ligą pirmiausia apibūdino rusų gydytojas. Su. Abramovas 1887 m.; izoliuota atskira nosologine forma 1897 m. Vokiečių klinikas K. Fedler.

Idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio priežastys

Miokardito Abramovo-Fidlerio vardas – «idiopatinis» — rodo neaiškią ligos etiologiją. Daug tyrėjų (A. Ir. Abrikosovas, Aš esu. L. Rapoport ir kt.) pagrindžia miokardito Abramovo-Fidlerio alerginę prigimtį ir autoalerjerinį mechanizmą. Dažnai prieš tai serumo liga, egzema, narkotikų alergija. Pastaraisiais metais buvo aptartas kitų galimų sukėlėjų veiksnių vaidmuo, idiopatinių miokardito mechanizmų paleidimas, ypač, virusinė infekcija ir autoimuninės reakcijos.

Miokardito Abramovo-Fidler viruso genezės hipotezė patvirtinta statistiniais duomenimis: pacientams, patyrė ūminį virusinį miokarditą, lėtinis idiopatinis miokarditas pasireiškia 4-9 dienomis% bylos prieš 0,005% bendrojoje populiacijoje. Yra požiūris, kad Abramovo-Fidlerio miokarditas yra ekstremalus infekcinio alerginio miokardito variantas.

Maždaug 20% pacientai, serganti miokarditu Abramov-Fidler, vystėsi dėl autoimuninių ligų: Takayasu liga, Hashimoto tireoiditas, Krono liga. Imunopatologinis uždegimo mechanizmas įrodo antikūnų prieš miokardą ir ląstelių citotoksiškumą.

Tipiški Abramovo-Fidlerio miokardito morfologiniai požymiai yra: atskirtas širdies nepakankamumas, didelio distrofinio derinio, infiltraciniai-uždegiminiai miokardo pokyčiai su įprastine kardiokleozė, intracardiacinė trombozė ir plaučių cirkuliacijos artritų embolija.

Makroskopiškai Abramovo-Fidlerio miokarditas atskleidžia sienų niežėjimą ir širdies ertmių ištempimą, sienos krešulių buvimas; ant pjūties — dažymas miokardo. Mikroskopinis tyrimas atkreipia dėmesį į raumenų skaidulų hipertrofiją (daugiau — papiliariniai raumenys ir subendokardo miokardo sluoksniai); ekstensyvus miolizės laukas, pakeičiant jungiamąjį raumenų audinį; koronarito požymiai — uždegiminiai infiltratai palei nedidelius koronarinių kraujagyslių šakas.

Idiopatinio miokardito klasifikacija Abramov-Fiedler

Remiantis histologiniais požymiais, yra keturios galimybės (patinka) idiopatinis miokarditas: distrofinis, uždegiminis infiltracinis, mišrus ir kraujagysles. Su distrofine (destruktyvus) Abramovo-Fidlerio miokardito tipui dominuoja raumenų skaidulų hidropinės distrofijos procesai, kurių metu jų bendras mirtis ir miozė paveiktoje teritorijoje.

Uždegiminiu-infiltraciniu idiopatiniu miokarditu būdingas intersticinio audinio patinimas ir jo infiltracija įvairiais ląsteliniais elementais. Ūminėje stadijoje eksudatuose yra daug polimorfonuklearinių neutrofilinių granulocitų arba eozinofilinių leukocitų. Ilgainiui infiltrate vyrauja milžiniškos plazmos ar daugiabranduolių ląstelės.

Mišrus miokarditas Abramov-Fidler yra distrofinių ir uždegiminių-infiltracinių variantų derinys. Kraujagyslių miokarditas tipo Abramov-Fidler tęsia pirminį pažeidimą mažų šakų koronarinės arterijos.

Su miokardo Abramovo-Fidlerio tekėjimu gali būti ūminis (2-8 savaites), poakytas (nuo 3 iki 18 mėnesių) ir pasikartojantis lėtinis (trunka daugelį metų). Rečiau pasitaikanti latentinė idiopatinio miokardito forma, tęsiant be aiškių simptomų. Pagal klinikinius požymius išskiria asistologinį, aritmija, tromboembolija, psevdokoronarnu ir mišrios miokardito formos Abramov-Fidler.

Simptomai idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio

Abramovo-Fidlerio miokarditas yra sunkus, dažnai piktybinis kursas. Ūminėje formoje dešiniojo skilvelio simptomai arba progresuojantis bendras širdies nepakankamumas greitai didėja. Pasirodo dusulys, ortopenija, cianozė, tachikardija, hipotenzija, patinimas, ascitas, hepatomegalija ir splenomegalija. Galimas kraujagyslių astmos ir plaučių edemos vystymasis. Dažnai pasireiškia širdies skausmai, panašus į krūtinės angina. Ūminėje stadijoje kūno temperatūra padidėja iki 38—39°Su.

Kartais klinikoje švinas yra tromboembolinis sindromas; šiuo atveju liga gali pasireikšti plaučių embolija, smegenų tromboembolija, inkstas, spleniniai indai. Žaibas miokarditui Abramovui-Fidleriui visada baigiasi mirtimi.

Lėtinėje miokardo formos Abramovo-Fidlerio ligos pasikartojimo metu; po kiekvieno paūmėjimo miokardo fibrozė progresuoja stabiliai, kardiomegalija ir negrįžtami kraujotakos sutrikimai. Yra atvejų latentinis miokarditas Abramovas-Fidleris, todėl staiga mirtis.

Idiopatinio miokardito diagnozė Abramov-Fiedler

Fizinis egzaminas pastebėtas dažnai, aritmija, silpnas impulsinis užpildymas; perkusija širdies sienų išsiplėtimas; auskultuojantys reiškiniai (galopo ritmas, širdies viršūnės projekcija, sistolinis murmėjimas), širdies tonų garsumas ir pr. Plaučiuose girdimas smulkiai besiplečiantis drėgnas ertmės, Crepitas. Periferinė edema yra viso širdies nepakankamumo požymis, kepenų padidėjimas ir švelnumas, ascitas.

Kraujo biocheminis tyrimas miokardituose Abramov-Fidler nustato C reaktyvaus baltymo padidėjimą, fibrino kiekis, seromukoidas, haptoglobinas, a- ir γ-globulinai, kreatinkinazės ir troponino T aktyvumas. Siekiant išvengti sisteminių ligų, atliekama reumatologinė atranka (ASL-O, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš ds DNR ir antinukleotiškus antikūnus).

Krūtinės ląstos organų radiacija rodo, kad širdies dydis gerokai padidėja, venų užgulimo požymiai plaučiuose. Echokardiografija pašalina kitas širdies nepakankamumo priežastis (širdies amiloidozė, įgimta širdies liga ir kt.); aptikti perikardo efuziją, širdies ertmių dilatacija, miokardo hipertrofija, intracavituoti kraujo krešuliai; apskaičiuoti mobilumą ir sienos storį.

EKG pokyčiai miokarditu Abromov-Fidler nespecifiniai: gali būti nustatoma sinusinė tachikardija, Neišsamios bloko filialo blokados blokados, atrioventrikulinis blokas, skilvelinės aritmijos, skilvelių virpėjimas, rečiau — prieširdžių virpėjimas ir ekstrasistolė; jei pažeidžiamas miokardo audinys — pseudoinfarkto nuotrauka, reikalaujanti diferencinės diagnozės su vainikinių arterijų liga ir miokardo infarktu­taip.

Koronarinė angiografija dėl Abramovo-Fidlerio miokardito rodo koronarinę išemiją, širdies disfunkcija. Anti-myosininė scintigrafija yra labai specifinis ir jautrus metodas, leidžiantis nustatyti širdies raumens uždegimą, širdies MR padidėjęs gadolinis.

Standartinė įvairių etiologijų miokardito diagnozė yra miokardo biopsija, tačiau šis metodas yra susijęs su aukštu dažniu kaip klaidingi teigiami, ir klaidingai neigiamų rezultatų.

Idiopatinio miokardito gydymas Abramov-Fidler

Etiotropinė miokardito Abramov-Fiedler terapija nėra sukurta. Simptominis širdies nepakankamumo gydymas, aritmija, tromboembolinių komplikacijų prevencija. Šiuo tikslu priskiriamas lova, dietos terapija, vaistas (nitratai, širdies glikozidai, diuretikai, AKF inhibitoriai, beta blokatoriai, antagonisto aldosterono receptoriai, antikoaguliantai).

Priešuždegiminė terapija apima NVNU paskyrimą (indometacinas, diklofenakas); sunkiomis miokardito formomis Abramov-Fid­Lera, turinti didelį imuninį aktyvumą­akcijos yra taikomos gliukokortikoidai; su alerginiu fonu — desensibilizuojančios medžiagos. Be to, vartojami metaboliniai vaistai (kokarboksilazė, inozinas, kalio orotate, vitaminai). Širdies transplantacija yra nurodyta milžiniškam ląstelių miokarditui.

Idiopatinio miokardito Abramovo-Fidlerio prognozė

Miokarditas Abramovas-Fidleris daugeliu atvejų yra neigiamas, mirtingumas yra labai didelis. Ūminės ligos formos gali baigtis mirtimi kelias dienas ar savaites, poakytas — per kelis mėnesius. Mirtis atsiranda nuo ūminio širdies nepakankamumo, skilvelių virpėjimas, rečiau — tromboembolinių komplikacijų.

Ilgalaikiai idiopatinio miokardito variantai sukelia kardiomegaliją ir negrįžtamus kraujotakos sutrikimus. Specifinė miokardito Abramovo-Fidlerio profilaktika nėra sukurta.