Fox-Fordyce liga
Fox-Fordyce liga – specifinė odos liga, lyties spalvos, įtakojantis dermos liaukos pėdos lokalizaciją, paprastai kartu su skydliaukės ir gonadalių disfunkcija. Pirmasis dermatozės simptomas — intensyvus niežėjimas ir nedidelis bėrimas ant pažastų, aplink krūtinės nipelius, bambukas, viešas, genitalijos. Ovalios mazgeliai, kūno spalva, matinis blizgus, tvirtai apsuptas apokrininių liaukų folikulų ir riebalų kanalų, uždarydami savo angas raguolių skalėje. Diagnozė pagrįsta tipine klinikoje. Gydymas skirtas niežuliui naikinti ir slopinti odos liaukų veiklą.
Fox-Fordyce liga
Fox-Fordyce liga – lėtinė dermatozė nežinomos kilmės, pasižymi gerybine riebalinių liaukų hiperplazija (Fordydz granulės), apokrininių prakaito liaukų išmatų kanalų blokavimas. Moterys dažniau serga. Nuo brendimo pradžios, per visą gyvenimą pacientai gali lydėti ligą, ženkliai trikdo jo kokybę. Pavadinta patologija garbei dviejų amerikiečių dermatologų: John Fordyce – Niujorko universiteto dermatologijos ir sifilidologijos katedros vedėja Georg Fox – vienas iš Amerikos dermatologų asociacijos steigėjų. Jie pirmieji apibūdino neįprastą odos patologiją 1902 m. Bellevio ligoninės medicinos koledže atlikus jungtinę dermatologinę praktiką. Atskiras nuopelnas j. Fordyce yra konkrečių granulių aprašymas — pseudo-seboro cistos, kaip pagrindinis bėrimo elementas. Be to, mokslininkai sugebėjo susieti lokalizaciją pažeidimų su somatine patologija (urologinis, endokrininė, infekcinis). Šis požiūris į ligos supratimą yra aktualus šiandien.
Fox-Fordyce ligos priežastys
Ligos etiologija ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Šiuolaikinės dermatologijos sukelti (trigerio mechanizmas) ligos vadinamos traumomis lazerio plaukų šalinimu. Laikoma, kad dermatozė atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, sekrecija odos liaukų sekreciją. Išskyrimo sudėtis veikia fiziologinį, biocheminis, odos imuninės sistemos funkcijos. Hipersekrecija kartu su liaukos užkimšimu, dėl lokalizacijos pirminių mazgelių aplink plaukų folikulus sukelia toksinį poveikį, stiprus niežėjimas.
Kai kurie dermatologai linkę susieti Fox-Fordyce ligos vystymąsi su lytinių liaukų funkcijos sutrikimu, kita – su endokrininiais sutrikimais (skydliaukės liauka, kiaušidės, antinksčiai), kaip rodo savanoriškas klinikos pagerėjimas trečiąjį nėštumo trimestrą, padidėjęs niežėjimas prieš menstruacijas. Yra nuomonė apie individualų jautrumą ligos atsiradimui.
Simptomai Fox-Fordyce ligos
Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra stiprus niežėjimas odos bėrimų srityje. Pirminis bėrimo elementas – griežtas, puikus, Sferinis ar kūgio formos mazgas yra sūrio grūdų dydis, kurio spalvos yra visos spalvos, neprisijungus, lokalizuota odos liaukų formavimuose. Ilgalaikis niežėjimas sukelia odos lichogenizavimą, šukuojamas su hemoraginiais kumpiais, pigmentacija, plaukų pažeidimas. Bėrimas ant lytinių organų odos (kapšelis, apyvarpė – vyrams; labia, makštis – moterims) galimas dviem versijomis: tarpdalykinio šalutinio folikulinio bėrimo forma, dėl to atsiranda toksinio odos pažeidimo atsiradimas, seksualinių santykių disharmonija; Fordyce seborėjinių granulių pavidalu — kosmetinis defektas, dėl intymios higienos. Fokai gaktos srityje, bambukas, krūtinės nipelės, tarpkojo, podagai dažnai laikomi simptomais, kartu su endokrininės liaukos disfunkcija arba hormoniniais pokyčiais. Ilgą laiką, pasikartojantis. Galimas spontaniškas savęs išsprendimo procesas.
Fox-Fordyce ligos diagnozė ir gydymas
Diagnozė nustatoma pagal tipišką odos bėrimo atsiradimą ir vietą, niežulys intensyvumas. Histologija nėra specifinė: išsiplėtę liaukų latakai su ragų kištukais folikulo burnose, hiperkeratozė, parakeratozė, acanthozė, limfocitinė perivaskulinė epidermio infiltracija. Diferencijuoti dermatozę su ribotu neurodermito (pažeidimų kišenės nėra susijusios su apokrininės liaukos, pagrindiniai elementai sujungti, formuojanti plokštelė su ljegenizuotu paviršiumi ir balta dermografizma — netipiškas odos spalvos su mechaniniu sudirgimu); raudonas butas, kurį mes atimame (histologiškai); odos papilio pigmento distrofija («akmeninė oda», kartu su piktybiniais navikais); elastinė pseudoksantomija (yra dugno kaita ir elastinių pluoštų degeneracija), sausa egzema ir moliuskas contagiosum (kliniškai ir laboratorijoje).
Pagrindinis gydymo tikslas yra neutralizuoti niežtinius išpuolius: šiuo tikslu naudojami antihistamininiai preparatai (chloropiraminas), raminamieji (diazepamas). Pagal liudijimus, pasikonsultavę su endokrinologu, kortikosteroidai yra skirti, lytiniai hormonai, geriami kontraceptikai. Konsultacijos urologo ir seksologo yra būtinos norint atstatyti harmoniją intymioje srityje.
Radiatorinė terapija yra skirta slopinti odos liaukų veiklą (kieti spinduliai su aliuminiu, cinko filtrai). Atspariose situacijose po konsultacijos su dermatologu ir plastikos chirurgu nurodomas odos transplantatas. Ribotas bėrimas (iki 5 cm) pašalinamas lazeriu. Curettage įmanoma — išvalyti prakaito liaukas, elektrokoaguliacija. Fono terapija apima ir vitaminų A vartojimą, In, Su, E; išorinis anestezinių preparatų vartojimas, mentolis, retinolis, kortikosteroidai, jojobos aliejus. Prognozė yra palanki gyvenimui.