Gerybinės pemfigoidinės gleivinės
Gerybinės pemfigoidinės gleivinės – retas lėtinis pemfigoidinis dermatozė, pasižymi gleivinių pažeidimais, o patologiniame procese nepadaro odos. Pirmieji cistiniai elementai atsiranda burnos gleivinėje, viršutiniai kvėpavimo takai, genitalijos. Vėliau pažeista gleivinė. Tankūs burbuliukai, pilnas serumo turinio, sprogsta, paliekant gilią eroziją, kurios rezultatas yra atrofinis randas. Bullae fiksuota. Citologiškai diagnozuota liga (akantolitinių ląstelių trūkumas) ir histologiškai (subepitelinis šlapimo pūslė). Simptominis gydymas, atsižvelgiant į kartu patologiją.
- Geriamojo gleivinės pemfigoido priežastys
- Geriamojo gleivinės pemfigoido simptomai
- Geriamojo gleivinės pemfigoido diagnozė ir gydymas
Gerybinės pemfigoidinės gleivinės
Gerybinės pemfigoidinės gleivinės (cicatrizing pemphigoid) – neokantolitinis gerybinis dermatozė, randai išsprendžiami. Liga turi lytinę spalvą: daugiausia vyresnio amžiaus moterys serga. Pemfigoido gleivinei nėra būdingo sezoniškumo, endeminis plitimas. Kadangi ligos priežastis ir tikslus jo vystymosi mechanizmas iki galo nėra aiškios, tarp dermatologų nėra bendro sutarimo, yra dermatozė — nepriklausoma liga arba bulvinės pemfigoido rūšis.
Apibūdintas gleivinės pemfigoidas, patvirtinantis gerą proceso kokybę 1959 m. A.L. Maschilleson – nacionalinės dermatologų mokyklos atstovas. Liga neigiamai veikia gyvenimo kokybę, nes jis paveikia akis, junginė, randai, dėl kurių atsiranda akių aparato membranų atrofija. Lėtinis pemfigoidas, dažnai pasikartojantis, gali sukelti aklumą (30-60 val% atvejai). Kuo greitesnis vystymosi procesas, tuo blogiau yra randų prognozė viršutinių kvėpavimo takų gleivinėse, apsunkina normalų kvėpavimą, randai stemplėje, todėl neįmanoma įprasto maisto, cacheksija. Paprastai neigiami pokyčiai diagnozuojami po 3 metų patologijos. Aprašyti atvejai, kai yra randų kraujavimas.
Geriamojo gleivinės pemfigoido priežastys
Ligos etiologija nežinoma, Autoimuninis procesas yra laikomas vystymosi mechanizmo pagrindu. Pagal įtaką «provokatoriai» (UFO, terminis deginimas, ilgalaikis vaistų gydymas) antigeno antikūnų reakcijos mechanizmas suaktyvinamas odoje, kur antigenas yra pats epidermio audinys. Patologijos bruožas yra tai, kad antikūnų gamybai paciento kūne nėra jokio konkretaus antigeno (ląstelės bazinio sluoksnio epidermio), ir visam antigenų kompleksui, esantys skirtinguose sluoksniuose gleivinės. Burbulai yra subepiteliškai, stratifikuokite ne vieną ląstelių sluoksnį; kai jie atidaromi, erozija sukelia giliai, išspręsta ne epitelizacija, ir atrofinis randas. Grafas, kad antigeno kompleksas lokalizuotas ant gleivinės, nes paprastai jis atlieka svarbų vaidmenį suardžius jų vientisumą.
Geriamojo gleivinės pemfigoido simptomai
Iš pradžių 90% atvejai paveikė burnos gleivinę. Spontaniškai pasirodo seroziniai buliai, kurios greitai atidaromos, paliekant skausmingą eroziją. Rezoliucija pasireiškia randomis, tuo pačiu metu labai svarbu lokalizuoti burbulus: kamuoliukai praktiškai imobilizuoja liežuvį, burbulai dėl mandlių, skruosto gleivinė, minkštas gomurys – trukdo rijimo procesui, normali maisto prieiga, dėl kurio atsiranda distrofinis sindromas, cacheksija. Šis procesas apima gleivines lyties organus ir viršutinius kvėpavimo takus, pralaimėjimas, kuris įvyksta tame pačiame scenarijuje.
Gleivinės akys yra paveiktos nepriklausomai. Procesas iš pradžių yra vienpusis, laikui bėgant nukentėjo antroji akis. Vizualiai pastebimi konjunktyvo uždegimo konjunktyvo požymiai su baltomis mažomis permatomomis pūslelinėmis, kurios greitai atidaromos, yra randai, formos šuoliai, todėl pacientui negalima uždaryti akių voko. Visi vėlesni recidyvai prideda ragenos opą, nauji randai su skirtingomis lokalizacijomis. Yra akies vokų deformacija, plyšimo kanalų atrofija su gleivinės džiūvimu, stemplės skilties siaurėjimas, statinis akių obuolys, aklumas. Patologinis procesas, jau daugelį metų, būdingas tam tikras klinikinis vaizdas: pacientas turi akis ant veido, akių skulptūros, ragenos tampa miglotos-balkšvos, beveik neišeinant šviesos.
Geriamojo gleivinės pemfigoido diagnozė ir gydymas
Klinikinė liga yra būdinga. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Nepaisant to, Laboratoriniai tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnozei. Citologiškai akantolitinės ląstelės nėra aptiktos. Histologinis vaizdas yra tipiškas: cistinio subepitelio elemento formavimas be akantolizės požymių. Biopsijos su tiesiogine ir netiesiogine imunofluorescencija tyrimas patvirtina antigeninių kompleksų buvimą epidermyje, nustato konkrečių antikūnų buvimą. Labai retai naudojama elektroninė mikroskopija. Diferencijuoti gerybinius gleivinės pemfigoidus su tikru pemfigus, erozinis raudonasis kerpis, Behceto liga, raudonoji vilkligė, bulvinis pemfigoidas, Stevenso-Jono sindromas, dermatitas dühringas, distrofinė bullos epidermolizė, aftozinis dermatitas.
Pacientas turi gydyti gleivinės pažeidimus, kaip dermatologas, taip ir oftalmologe. Simptominis gydymas. Terapijos pagrindas — sulfonų naudojimas (Dapsonas), gliukokortikoidas (prednizonas), imunosupresantai (azatioprinas). Sunkiais atvejais kortikosteroidų derinys su citotoksiniais vaistais yra įmanomas. Riebalų pasekmės greitai gydomos. Su akių pažeidimu skiriamos hormoninių vaistų intraokalnios injekcijos, specialūs kontaktiniai lęšiai. Išorinis hormoninio tepalo naudojimas, geliai, aerozoliai. Adhezijos procesas pagal indikacijas (pasikonsultavusi su plastikos chirurgu ir imunologu) pašalinti audinių transplantaciją. Prognozė yra gana nepalanki, nes pacientų gyvenimo kokybė labai sutrikusi, priklauso nuo diagnozavimo ir gydymo savalaikiškumo.