Glucagonom
Glucagonom – gliukagoną gaminantis navikas, kilę iš Langerhans salelių ląstelių, esančios daugiausia kasos uodegoje. Tai paprastai yra piktybinis. Glucagonoma pasireiškia hiperglikemija, hipolipidemija, svorio kritimas, anemija, būdingi lėtiniai eriteminiai odos bėrimai su paviršiaus nekrozės sritimis, stomatitas, glositas ir gingivitas. Galimas viduriavimas, trombozė, tromboembolija, balanitas ir vaginitas. Gliukagonomų diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais tyrimais, CT duomenys, Ultragarsas, MRT, scintigrafija ir kiti tyrimai. Gydymas – operacijas, vaistų terapija.
Glucagonom
Glucagonom – retų navikų iš neuroendokrininių navikų grupės. Susidaro iš hormonų gaminančių ląstelių grupių (Langerhanso salos). Tokių ląstelių skaičius didėja kryptimi nuo galvos iki kasos uodegos, taigi 50% gliukagonas lokalizuotas uodegoje, 20% — galvos ir 30% — kūno kūne. Moterys kenčia keturis kartus daugiau vyrų. Liga sergantiems jauniems ir vidutinio amžiaus pacientams pasireiškia retai, ne 85% diagnozuota 50 metų pacientams.
Gliukagonomijos vystymosi priežastys nenustatytos, kai kuriais atvejais yra ryšys su paveldimo sindromu, kartu su daugybės neuroendokrininių navikų atsiradimu (daug neuroendokrininės neoplazijos). B 80% atvejai tęsiasi piktybiškai, būdingas ankstyvas metastazavimas su gana lėtu pradinių ir antrinių židinių augimu. 60-85% su glucagonoma sergančiais pacientais, kuriems yra metastazės pirminėje gydymo metu (paprastai – kaulų arba kepenų metastazių), tačiau vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozavimo laiko pagal įvairius duomenis yra nuo 5 iki 15 metų. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, dermatologija, Endokrinologija ir gastroenterologija.
Gliukagonomų simptomai
Pagrindinės klinikinės apraiškos yra cukrinis diabetas ir nekrolizuotos migracijos eritema, sukelia pernelyg gliukagono sekrecijos. Daugelis pacientų pirmiausia kreipiasi į gydytoją, kuriame skundžiasi odos pažeidimai, Todėl glucagonomas dažnai diagnozuojamos dermatologų. Nekrolitinės migracijos eritema pasireiškia cikliškomis bėrimomis. Vienas ciklas trunka nuo 1 iki 2 savaičių. Pirmasis glucagonomos pacientų odos vietoje yra dėmės, kurie vėliau paverčiami papulais. Tada papulai virsta burbuliukais, ir burbuliukai atidaryti, formuojant eroziją su paviršiaus nekrolizės vietomis. Erozija, padengta karpiais ar svarstyklėmis, kuris išnyksta po kurio laiko, paliekant suspaudimo vietas ir sustiprintą pigmentaciją. Galbūt papildoma infekcija su opos ir gilesnės nekrozės formavimu.
Tipiškas gliukagonomų simptomas yra sinchroniškumo trūkumas «nokinimas» patologiniai židiniai. Dėmės ant odos gali būti aptiktos vienu metu, erozija, karpiai ir t. d. Nerrolitinės eritemos migracija paprastai yra lokalizuota apatinėse galūnes, apatinė pilvo dalis, kirminas ir tarpkojo. Kartu su dermatitu yra panašios žaizdos gleivinės. Gingivitas yra pacientams, kuriems yra gliukagonomos, cheilitas ir stomatitas. Glositas yra vienas iš tipinių ligos požymių, kartu sušvelninant papilijas ir didinant liežuvio dydį. Gliukagonomos pacientai tampa lygūs, ryškiai raudona. Galimos nagų distrofijos, plaukų slinkimas ir alopecija. Kai kuriems pacientams išsivysto balanitas arba vaginitas.
Cukrinis diabetas su gliukagonu, kaip taisyklė, turi šviesos srovę ir gerai kompensuoja speciali dieta. Reikia tik insulino injekcijos 25% pacientai. Ketoacidozė, neuropatija, angiopatija ir nefropatija, būdingas įprastam diabetui, su gliukagonomu neaptikta. Dėl intensyvių katabolinių procesų, išlaikant normalią apetitą, pastebimas svorio sumažėjimas. Yra normochromic normocytic anemija. 20% pacientai, turintys glucagonomos, skiria periodinę įvairiarūšio diarėją. 10% pacientai nustatė trombozę ir tromboemboliją. Jei atsiranda tolimų metastazių, gali pablogėti paveiktų organų funkcijos.
Gliukagonomų diagnozė
Diagnozei priklauso skundai, objektyvaus tyrimo rezultatai, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo duomenys. Laboratoriniai tyrimai su pacientais, sergančiais glucagonoma, nustato norgokrominę normocitinę anemiją, cholesterolio mažėjimą ir hiperglikemiją. Insulino lygis gali būti padidėjęs arba normaliomis ribomis. Diagnozės pagrindas «gliukagonomas» serume gliukagono koncentracija tampa daugiau nei 500 pg/ml. Esant abejonei, vartojami tolbutamido tyrimai, arginino ir somatostatino analogai.
Įvertinti vietą, modeliai ir glucagonomų paplitimas nustatomi CT, Ultragarsas ir pilvo ertmės MRT. Atliekant instrumentinius tyrimus, randama viena auglio formos forma, kurios skersmuo yra nuo 3 iki 10 ar daugiau centimetrų. Kartu su pirmiau minėtais metodais, diagnozuojant gliukagoną galima naudoti kontrastinę scintigrafiją ir selektyvinę angiografiją, leisti nustatyti kaip pirminius pažeidimus, ir antriniai onkologiniai procesai. Glucagonomas taip pat gali būti naudojamas aptikti kepenų metastazių ir CT, skeleto kaulų rentgenografija, viso karkaso scintigrafija ir kiti tyrimai.
Difuzine diagnozė glucagonomas yra atliekama su hyperglucagoniamia sunkiu fiziniu krūviu, trauminė žala, lėtinis pankreatitas, inkstų nepakankamumas, kepenų cirozė, Itenko-Cushingo sindromas, kai kurios kitos ligos ir patologinės sąlygos. Gali būti reikalingi dermatologiniai glucagonomų apraiškos su enteropatiniu akrodermitu, Lyello sindromas, pemfigus, medicininis dermatitas, odos pažeidimai cistine fibroze ir baltymų energijos trūkumas.
Gliukagono gydymas ir prognozė
Gliukagonomikos gydymas gali būti simptominis ir specializuotas. Specializuoto gliukagono gydymo tikslas — pašalinti arba sumažinti navikų dydį. Priklausomai nuo proceso paplitimo gali būti taikoma chirurgija, chemoterapija arba kombinuotas gydymas. Pagrindinis gliukagonomikos simptominio gydymo tikslas yra svorio normalizavimas, anemijos pašalinimas, odos pasireiškimo sunkumo sumažinimas, trombozės ir tromboembolijos prevencija. Simptominė terapija leidžia gerokai pagerinti pacientų bendrą būklę ir gyvenimo kokybę, todėl toks gydymas laikomas privaloma glucagonomijų gydymo dalimi.
Radikalinis naviko pašalinimas (distalinės kasos rezekcijos, pankreatoduodeninės rezekcijos) tik 30 galimų% sergantis. Gliukagonomos chirurginio gydymo rezultatai yra daugiausia susiję su pooperacinių komplikacijų nebuvimu, dėl didelio katabolinių procesų intensyvumo. Norint išvengti tokių komplikacijų pacientams, sergantiems glucagonoma priešoperaciniu laikotarpiu, speciali dieta skiriama 2-6 savaites, atlikti kraujo perpylimus ir amino rūgštis, atlikti išsamų gydymą nekrolizuojančiai migruojančiai eritema, naudokite antikoaguliančius trombozės profilaktikai.
Nuotolinių metastazių buvimas nėra kontraindikacija pirminio naviko pašalinimui, nes glucagono išskyrimas su lėtu pradinių ir antrinių navikų augimu gali žymiai sumažinti gliukagono kiekį kraujyje ir ilgalaikį pacientų pagerėjimą. Chemoterapija su gliukagonu, kaip taisyklė, neveiksminga arba neveiksminga. Monoterapija arba polikemoterapija skiriama esant metastazėms kepenyse. Išplėstiniais atvejais taip pat galima vartoti oktreotidą kartu su interferonu – šių vaistų vartojimas gali sumažinti gliukagono kiekį, bet neveikia naviko masė ir tūris.
Gliukagonomo prognozę lemia naviko proceso paplitimas, radikalaus chirurgijos laipsnis ir priešoperacinio pasiruošimo kokybė. Kai visiškai pašalinama neoplazija, atsigavimas yra įmanomas. Esant metastazėms, prognozė pablogėja. Dėl nedidelio aprašytų atvejų skaičiaus vidutiniškai penkių metų trukmės pacientų, sergančių glucagonoma, išgyvenamumas nėra žinomas. Pasak vieno šaltinio, iki 5 metų nuo diagnozės nustatymo dienos galima gyventi 57% sergantis, pasak kitų – gyvenimo trukmė glucagonome yra apie 15 metų.