Granuliuotas kiaušidžių vėžys

Granuliuotas kiaušidžių vėžys — piktybinis hormono aktyvus kiaušidžių neoplazmas, gautas iš organo stromos granulių ląstelių. Tai pasireiškia ankstyvoje mergaičių brendimo laikotarpiu, menometropija ir aciklinis kraujavimas reprodukcinio amžiaus moterims, po menopauzės kraujavimas iš makšties. Diagnozei naudoti dubens ultragarsą, nustatomas inhibinų ir Müller inhibitoriaus kiekis, histologinis biopsijos tyrimas. Gydymas kartu su pašalintais paveiktais priedais arba atliekant histerektomiją su liaukos rezekcija, jei reikia — radioterapija ir polikemoterapija.

• Granuliuoto kiaušidžių naviko priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Simptomai granuliuoto kiaušidžių vėžio
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Granulocistinių kiaušidžių navikų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Granuliuotas kiaušidžių vėžys

Pagrindinės granulozės ląstelių kiaušidžių navikų savybės (GKO, folikulai, granulių epitelis, granuliozė ar folikuloidinis vėžys, viršutinė skrybėlė, feminizuojantis kiaušidžių mezenchimas) — ankstyvas klinikinių simptomų atsiradimas daugiau nei 65-75% ligos atvejai, maža progresija ir maža tolimųjų metastazių rizika. Neoplastija paprastai yra vienos pusės. Remiantis pastabų rezultatais, tokie augliai svyruoja nuo 0,6-7,5% didžiulis kiaušidžių neoplazmas. Suaugusiųjų patologija dažniausiai nustatoma 40-60 m. Moterims, nepilnametis — jaunesnių nei 10 metų mergaičių. Nors šios rūšies neopliazija yra mezenchimo kilmės, jie yra epitelio struktūros, kuris daro įtaką jų vystymosi procesui.

Granuliuoto kiaušidžių naviko priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai nustatyta. Neoplastinis procesas tariamai pasireiškia moterims, turintys genetinius defektus. W 97% serga vėlai (suaugęs) formos neoplazma ir 10% pacientai su nepilnamečių variantu nustato tą pačią mutaciją FOXP2 genuose. Taip pat atskleidė ankstyvojo kiaušidžių neoplazijos tipo ryšį su daugeliu paveldimų sindromų, kurie stebimi su anomalijomis 12 ir 22 autosomose. Yra įmanoma, panaši DNR sutrikimas pasireiškia per pirmąją nėštumo pusę, kai susidaro kiaušidžių audiniai, o vėžio augimas pats savaime prasideda vėliau provokuojančių veiksnių įtaka. Pasak ekspertų ginekologijos ir onkologijos srityje, auglio tikimybė yra didesnė, kai yra tokių sutrikimų, as:

• Dishormonos sąlygos. 25-26% pacientai pažymėjo vėliau Menarche, 20 val% — kiaušidžių disfunkcija (opio- ir amenorėja, pertraukiamas mėnesinių ciklas, disfunkcinis kraujavimas), sukeltos sutrikusios hipotalaminio-hipofizio kiaušidžių sekrecijos funkcijos reguliavimui, kuris yra ypač reikšmingas suaugusių neoplazijų atveju.
• Endokrininė patologija. Beveik 40% moterims su granulozės ląstelių kiaušidžių augliais yra įvairių formų sunkumo nutukimas, 12-13 val% — hipotireozės požymiai. Pirmuoju atveju padidėjusi neoplazijos tikimybė gali būti susijusi su estrogeno gamyba naudojant riebalinį audinį, antroje vietoje — su skydliaukės disfunkcijos įtaka oocitų brendimui ir steroidogenezei.
• Kepenų ligos. 20-22% atvejai atskleidė įvairius kepenų patologijos tipus. Steroidinių lytinių hormonų inaktyvacijos nutraukimas sukelia dorshormoninius sutrikimus dėl jų poveikio kiaušidžių audiniui, todėl centriniai ryšiai neuroendokrininės reguliavimo.
• Imune deficitas. Dėl audinių ir humoralinio imuniteto nemokumo, nėra laiku pripažintas patologinis ląstelių aktyvumas ir auglio augimo sustabdymas. Sunkiomis somatinėmis ligomis pasireiškia imunosupresija, vartojant gliukokortikoidus ir kai kuriuos kitus vaistus.
• Uždegiminiai procesai dubens. Lėtinis oophoritas ir adnexitas būdingas išemija ir audinių destrukcija, padidėjęs kraujo aprūpinimas, aktyvių ląstelių taisymo procesai. Tokie sutrikimai gali suaktyvinti neoplastinius procesus deseembriogeniškai pakeistuose kiaušidžių audiniuose.

Pathogenesis

Auglio augimo kiaušidžių granulozės neoplazijos šaltinis yra granulozės ląstelės, kurie kilę iš genitalijų grandinės stromos ir supa oocitą. Neeksploatuojamų faktorių įtaka nekontroliuojamas ląstelių susiskaidymas prasideda nuo didelių neoplazmų susidarymo. Matyt, skirtumų tarp nepilnamečių ir suaugusiųjų tipų auglių. Neoplastija pasižymi lėtu augimu ir vėlyvais metastazavimais. Kadangi jis yra hormoniškai aktyvus, pacientų kraujyje palaipsniui didėja estrogeno kiekis, rečiau — progesterono ir androgeno. Lytinių hormonų poveikis jautriems organams ir audiniams yra tipiškas klinikinis ligos vaizdas.

Klasifikacija

Onkologai išskiria du pagrindinius kiaušidžių granulozės auglius, kurie, turėdami tą patį morfologinį substratą, turi skirtingą atsiradimo laiką, vystymosi dažnis ir neoplastinio proceso piktybiškumas. I-IV pakopų išskyrimas atitinka bendruosius onkologinės praktikos nustatymo principus. Pagrindinis laiko sisteminimo kriterijus tampa laiko faktoriumi, apsvarstyti, kas diagnozuojama:

• Nepilnamečių navikai. Tokie navikai sudaro ne daugiau kaip 5% granulių ląstelių navikai, turėti folikulinę arba difuzinę struktūrą, skiriasi palankesniu kursu ir prognoze. Paprastai jie aptiktų sveikų mergaičių ir paauglių, rečiau — moterims reprodukciniame amžiuje, vyresniems kaip 30 metų be sutrikusių ligų. Pagrindinė tokios neopliazijos formavimo priežastis yra galimai genų mutacijos ir disembryogenezė.
• Suaugusiųjų neoplazmos. Diagnozuota daugiausia moterų, turinčių endokrininę ar somatinę ligą, peri ir po menopauzės. Pateiktos dvi histologinės formos — makrofolikulinė didelė ertmė, pilnas mucinous, serozinis ar hemoraginis turinys, ir liuteinizuotas su difuzine ląstelių grupių struktūra. Labiausiai tikėtina, jie pasireiškia dėl hipofizio funkcijos sutrikimo ir susijusio hormoninio disbalanso.

Simptomai granuliuoto kiaušidžių vėžio

Klinikiniai simptomai priklauso nuo ligos formos, tačiau bet kuriuo atveju pagrindiniai epilepsinių granulių pasirodymai yra simptomai, siejama su padidėjusiu lytinių hormonų sekrecija ir kartais papildoma kitais požymiais. Galimas ilgalaikis asimptominis naviko procesas. Jaunesnio neoplazijos versijoje daugiau nei 2/3 pacientai pastebėjo ankstyvą brendimą arba kiaušidžių ir menstruacijų ciklo sutrikimus. Mergaičių pieno liaukos yra padidintos, pažastuose ir liemenyje yra plaukuotumas, pastebėta kraujo makšties išskyros. Vaisingo amžiaus moterims su granulių ląstelių karcinoma, menstruacijos tampa gausios, jų ciklizmas yra sutrikdytas, Tarp menstruacinio laikotarpio gleivius sumaišoma iš makšties su krauju.

Suaugusiam granuliozės neoplazijos variantui būdingas vadinamasis estrogenų atjauninimas. B 84-85% sutrikusio mėnesio ciklo atvejai: menstruacinės moterys patiria ašarinę menometoragiją, sergantiems po menopauzės kraujavimas iš makšties. Pieninės liaukos tampa skausmingos ir stingdančios. Išskleidžiant androgenus naviku, yra galimos virilizacijos požymiai — plaukų augimas virš viršutinės lūpos, ant smakro, tele, balso grūdinimas. Kartais su dideliais neoplazmais ar ascitu yra pilvo padidėjimas. Vėlesnėse ligos stadijose skauda pilvo ertmę, duoti kryžius, coccyx, nugara, tiesiojoje žarnoje ar kirkšnyje. Meteorizmas liudija apie aplinkinių organų dalyvavimą, vidurių užkietėjimas, šlapinimosi sutrikimai.

Komplikacijos

Kiekviena dešimta moteris, turinti granulozės ląstelių kiaušidžių neoplazmų, periferuoja naviko kapsulę, susidurdama su hemoperitoneumi ir intensyviu skausmu, Ūminio pilvo charakteristika. Ketvirtadaliu atvejų feminizuojanti kiaušidžių mezenkija sukelia ascito vystymąsi. Nuotolinis neoplazijos poveikis yra mažosios ir storosios žarnos mezenterijos metastazavimas, atkrytis po radikaliojo gydymo. Labai retai granulozės epitelio forma hematogeniškai metastazuoja į kepenis, blužnis, antinksčiai. Hiperestrogenizmas, būdinga šiai patologijai, provokuoja susijusius displazinius procesus ir neogenezę pieno liaukose (mastopatija ir kitų tipų navikai), gimdos fibrozės augimas, labai diferencijuotas endometriumo vėžys (pastebėta beveik 10 metų% serga moterys).

Diagnostika

Jei yra įtariamas granulocistinis kiaušidžių vėžys, reikia atlikti tyrimus, leidžianti aptikti tūrinį neoplazmą, įvertinti jo hormoninį aktyvumą ir jo poveikį aplinkiniams organams. Yra keletas žymeklių laboratorijoje, kurie turi aukštą specifiškumą šiai ligai. Paprastai tyrimo dizainas apima tokius metodus, as:

• Ginekologinis tyrimas. Kai dvipusė palpacija dešiniojo arba kairiojo priedugnio srityje nustatoma tankiu elastiniu formavimu. Pacientams, sergantiems postmenopauzine granuliozės epithelioma, nėra vizualių atmainos apie vulvos ir makšties gleivinę, genitalijų involutiono charakteristika.
• Dubens organų ultragarsas. Iš kiaušidės audinių atsiskleidė kieta, vienkartinės arba daugiakamerinės formacijos, kurių skersmuo yra iki 100 mm ir daugiau, vidutinio sunkumo arba didelio vaskulizacijos dažnumas ir dažnas hemoraginių komponentų įtraukimas. Jei reikia tikslesnių duomenų, KT ir MR yra prireikus papildomi sonograma.
• Inhibino lygis. Labai jautrus diagnostikos metodas, kurio vertė ypač didelė po menopauzės. Esant pirminiam folikuliniam vėžiui, inhibino A koncentracija padidėja 65-77%% pacientai, slopina B — 89-100%. Kai atsinaujina, serumo inhibinų A ir B kiekis yra padidintas 58% ir 85% sergantis.
• Müller slopinamoji medžiaga (MIS). Ar yra specifinis GKO diagnozavimo rodiklis vaisingo amžiaus, įskaitant stebėjimą po chirurginių intervencijų, skirtų organams apsaugoti. IIA turinys, pagaminta granuliuotos kiaušidžių ląstelių, kyla nuo 70-80% pacientai.
• Histologijos biopsija. Morfologinis tyrimas leidžia pasirinkti optimalią medicininę taktiką. Histologas nustato naviko tipą, diferenciacijos laipsnis ir branduolinė atypija, mitozinis aktyvumas, nekrozinių pokyčių buvimas, kraujagyslių invazija ir naviko embolija.

Kaip papildomas metodas, nustatomas estradiolio kiekis, progesteronas, androgenas, FSH. Hysteroskopija atskleidžia endometriumo hiperplazijos požymius. Diferencialinė diagnozė yra atliekama su tekomatozo kiaušidėmis, Stein-Leventhal sindromas, androsteroma, naviko formavimas iš chile ląstelių. Folitulomos debuonėje pasireiškia ūminio pilvo simptomai, atsiradimas dėl asimptominio srauto fone, pašalinti negimdinį nėštumą, kiaušidžių cistos plyšimas, kita ūminė ginekologinė ir chirurginė patologija. Padaryti diagnozę patraukė ginekologija, endokrinologas, chirurgas.

Granulocistinių kiaušidžių navikų gydymas

Medicinos taktika priklauso nuo proceso stadijos ir neoplazmo tipo. Rekomenduojamas chirurginis gydymas, jei reikia, papildyta spinduliuote ir chemoterapija. Renkantis chirurgijos tūrį, atsižvelgiama į paciento amžių, jo reprodukcinius planus ir auglio proceso plitimo mastą. Atsižvelgiant į naviko tipą, rekomenduojami šie pacientų valdymo modeliai:

• Su amžiumi susijusi neoplazija — supravaginalinis amputacija ar histerektomija su kiaušidžių vėžiu ir kiaušidėmis. Atsižvelgiant į galimą kontaktinę metastazę, taip pat atliekamas didesnio omentum rezekcija. Pacientams, sergantiems ligos II-IV stadijos, operacijos metu buvo skiriama spindulinė terapija, ir po operacijos dėl anti-recidyvo, numatyti bent keturi polikemoterapijos kursai su platinos preparatais.
• Nepilnamečių tipo navikai — ankstyvosiose neoplastinio proceso stadijose parodyta, kad organų išsaugojimo operacija yra pašalinta iš pažeistos pusės, be rezekcinės liaukos. II-IV stadijoje intervencijos kiekis nustatomas lokalizavus metastazavusius židinius, tačiau paniertektomija atliekama tik tuo atveju, jei gimdos ir pakitimų yra pažeistos priešingoje pusėje. Chemoterapija skirta proceso progresavimo požymiams.

Pacientai, turintys metastazavusius ar pasikartojančius mazgus, yra perregistruoti. Mažoji neoplazmo augimas padidina tokių intervencijų efektyvumą. Kai kuriais atvejais vienintelės metastazės ar pasikartojančio naviko pašalinimas yra pakankamas norint pasiekti ilgalaikę remisiją. Sprendimas dėl chemoterapinių vaistų ir radiacinės terapijos paskyrimo kiekvienam recidyvui yra priimamas atskirai.

Prognozė ir prevencija

Nuo 89-90 m% atvejai, kai liga diagnozuota ankstyvose stadijose, jo prognozė yra palankesnė, nei kitų rūšių piktybinių kiaušidžių navikų. Agresyvus neoplazijos vystymasis pastebimas tik 5-iose% pacientai. Nepilnamečių navikų formos yra palankesnės, Suaugę žmonės turi torpido kursą su vėlyvais recidyvų ir metastazių atsiradimais. Greita progresavimo rizika padidėjo dėl vėlyvos diagnozės, vidutinė ir sunki branduolių atypija, kraujagyslių invazijos buvimas, nekrozė, navikų emboliai, tarpinis ir žemas diferencijavimas.

Pagrindinės prevencinės priemonės dėl etiologijos dviprasmiškumo nėra sukurtos. Antrinė prevencija skirta ankstyvam naviko nustatymui (nuolatinis ginekologo patikrinimas, Ultragarso atranka). Tretinis uždegimas padeda išvengti ligos pasikartojimo po gydymo. Operuotoms moterims rekomenduojama stebėti navikų žymenis (slopina, MIS), su organų tausojančiomis intervencijomis — 2-3 metų stebėjimas ir visapusiškas diagnostikos laparoskopijos tyrimas prieš galimą nėštumą.