Blandos-Baltojo-Garlando sindromas

Blandos-Baltojo-Garlando sindromas – įgimta koronarinės ląstelės anomalija, būdingas vainikinių arterijų išsiskyrimas (dažniau paliekama) iš plaučių arterijos, dėl to didelė miokardo dalis gauna venų kraujo tiekimą. Blandos-Baltojo-Garlando sindromo klinikiniai požymiai apima tachipniją, nuovargis, užspringimas, apgaulingas, prakaitavimas. „Blanda-White-Garland“ sindromas diagnozuojamas naudojant auscultation duomenis, EKG, Ultragarsas širdyje, radiografija, aortografija, koronarinė angiografija, ventrikulografija, MRI ir CT. Blandos-Baltojo-Garlando sindromo korekcijai buvo pasiūlyta keletas operacijų rūšių — kairiosios vainikinės arterijos reimplantacija į aortą, arterijos šuntavimas, kairiosios vainikinės arterijos burnos liga ir tt.

• Blandos-Baltojo-Garlando sindromo priežastys
• Koronarinės kraujotakos bruožai Blanda-Baltoji-Garlando sindrome
• Blandos-Baltojo-Garlando sindromo simptomai
• Blandos-Baltojo-Garlando sindromo diagnozė
• „Blanda-White-Garland“ sindromo gydymas
• Bland-White-Garland sindromo prognozė

Blandos-Baltojo-Garlando sindromas

Blandos-Baltojo-Garlando sindromas (SBUG, BWG sindromas) – nenormalus vainikinių arterijų filialas, kraujo tiekimo širdies raumenis, iš plaučių kamieno. Kardiologijoje Blandos-Baltojo-Garlando sindromas yra 0,5% iš visų įgimtų širdies defektų. 1933 m. Buvo tiriami ir aprašyti klinikiniai atvirkščiai. Amerikos kardiologai E. Bland, P. White, J. Garland, kurio garbei ši anomalija buvo pavadinta «Bland-White-Garland sindromas». „Blanda-White-Garland“ sindromas yra 2 kartus dažnesnis mergaitėms, nei berniukai.

Yra keturi anatominiai Bland-White-Garland sindromo variantai: nenormalus kairėje, teisė, tiek plaučių arterijos, tiek papildomos vainikinės arterijos. Nenormalus kairiojo vainikinių arterijų šaknis yra statistiškai dažnesnis. Taip pat įprasta atskirti dviejų tipų sindromą, skirtingos klinikinės nuotraukos: infantilinis (su silpnai išvystytu kraujo tiekimu) ir suaugusiems (su gerai išvystytu kraujo tiekimu).

Blandos-Baltojo-Garlando sindromas paprastai randamas atskirai, tačiau jis gali būti sujungtas su kitomis grotelėmis: prieširdžių pertvaros defektas, tarpkultūrinis pertvaros defektas, Fallo Notepad, aortos koarktacija, atviras arterinis ortakis, didelių laivų perkėlimas.

Blandos-Baltojo-Garlando sindromo priežastys

„Blanda-White-Garland“ sindromas susidaro dėl nenormalių embrionų vainikinių arterijų. Buvo pasiūlytos kelios hipotezės, paaiškina embriogenezės trūkumą:

• vainikinių kraujagyslių išsiskyrimas prasideda nuo arterinio kamieno plaučių dalies dėl netinkamo aortos plaučių pertvaros susidarymo;
• kairiojo vainikinių arterijų gemalas nuo pat pradžių susidaro plaučių arterijos regione;
• Aortos ir plaučių vožtuvuose susidaro vainikinių arterijų išsiskyrimas. Paprastai, ateityje, plaučių arterijos regresijos pradžia, ir tik dvi aortos primordijos. Kai kuriais atvejais plaučių arterijos vainikinių pumpurų konservai išlieka ir plečiasi, sukelia nenormalius vainikinių kraujagyslių išsiliejimus iš plaučių kamieno.

Rizikos veiksniai, Bland-White-Garland sindromo vystymuisi, šiandien nežinoma; aiškus ryšys su visais genetiniais sutrikimais, kurių nenustatyta.

Koronarinės kraujotakos bruožai Blanda-Baltoji-Garlando sindrome

Paprastai kairioji vainikinė arterija kilusi iš kairiojo Valsalvos sinuso, ir su Blandos-Baltojo-Garlando sindromu, jis nutolsta nuo plaučių kamieno šaknų. Jo tolesnis šakojimas, kaip taisyklė, lieka normalus. Intrakardijos cirkuliacijos bruožai Blandos-Baltojo-Garlando sindrome, visų pirma, nustatomas pagal slėgio aortoje ir plaučių arterijoje santykį.

Prenatalinio laikotarpio metu plaučių kamieno ir kraujo deguonies prisotinimo slėgis yra panašus į aortą, todėl nenormalios kairiosios vainikinės arterijos užtikrina normalų kraujo tekėjimą ir tinkamą kraujo tiekimą į širdies raumenį. Gimimo metu plaučių arterijoje sumažėja slėgis, sukelia miokardo dalį, kraujo aprūpinimas neįprastai esančia vainikine arterija, gaunamas nepakankamas kiekis silpnai deguonies prisotinto kraujo. Sumažėjusiai koronarinei perfuzijai lydi sunki miokardo išemija, sutrikusi širdies raumenų zona.

Kartu su tuo, palaipsniui susidaro tarpkultūrinės anastomosios, sukelia kraują į neįprastą laivą ne tik iš plaučių arterijos, bet ir iš dešinės vainikinės arterijos, aortos iškrovimas. Didėjant tarpkultūrinių anastomozių skaičiui, pasikeičia kraujo tekėjimo kryptis nenormaliose arterijose, iš koronarinės lovos į plaučių arteriją susidaro iškrovimas, kuris veda prie vystymosi «vagystės reiškinys», t. e. miokardo kraujotakos pablogėjimas įprastos dešinės koronarinės arterijos baseine. Tai lydi tolesnis išeminis miokardo pažeidimas ir jo disfunkcijos pablogėjimas.

Koronarinės hemodinamikos pobūdis gali labai skirtis kartu su CHD, plaučių hipertenzija (DMPP, VSD ir kt.). Tam tikru mastu sunku diagnozuoti Blandos-Baltojo-Garlando sindromą.

Tokiu būdu, yra 3 patofiziologinės fazės Blanda-Baltoji-Garlando sindrome. Pirmajam etapui būdingas tinkamas kairiosios vainikinės arterijos kraujo užpildymas, dėl didelio slėgio plaučių kamiene. Antrasis etapas (kritiškai) sukelia plaučių arterijos slėgio sumažėjimą ir anastomozių vystymąsi tarp dešinės ir kairiosios vainikinių arterijų. Trečiasis etapas prasideda nuo retrospektyvaus kraujo tekėjimo iš kairiosios vainikinės arterijos į plaučių kamieną ir veda prie miokardo išemijos pablogėjimo.

Autopsija asmenims, kenčia nuo Blandos-Baltojo-Garlando sindromo, randama padidinta sferinė širdis, sunkus kairiojo skilvelio išplitimas, ryškus miokardo fibroelastozė, papiliarinių raumenų hipertrofija ir deformacija, kairiojo skilvelio aneurizma, gana dažnai — kairiojo skilvelio transmuraliniai arba subendokardiniai miokardo infarktai.

Blandos-Baltojo-Garlando sindromo simptomai

Bland-White-Garland sindromo klinikiniai pasireiškimai, visų pirma, priklauso nuo jo versijos. Kūdikių tipas paprastai skelbia save 2-3 mėnesių amžiaus. Tuo pat metu sunku maitinti vaiką (vadinamasis krūtinės angina): greitai knarkimas, dusulys, prakaitavimas, oda, lūpų cianozė, kosulys, regurgitacija, vėmimas. Išpuoliai taip pat gali būti išprovokuoti, verkti, bet kokios fizinės pastangos, užkrečiamos infekcijos.

Lėtas vaikai, greitai pavargę, lėtai didinkite kūno svorį. Objektyviai nustatomas širdies ribų išplėtimas, širdies tonų kurtumas, tachikardija, sistolinis triukšmas ir šuolio ritmas, kepenų plėtra, drėgnose plaučiuose. Po oda atsiranda poodinė edema, hidrotoraksas, ascitas. „Blanda-White-Garland“ sindromas yra dažniausia miokardo infarkto priežastis vaikams. Daugiau nei 90% vaikai, turintys kūdikio tipo, miršta per pirmuosius gyvenimo metus nuo sunkios širdies nepakankamumo, širdies ritmo ir laidumo sutrikimai.

Suaugusiųjų tipo sindromo atveju tarpteraliniai įkainiai užtikrina tinkamą kraujo tiekimą ir santykinai palankią ligos progresavimą. Ilgą laiką pacientų būklė gali išlikti stabili. Klinikiniai požymiai gali išsivystyti 3-25 metų ir dar vėliau, būdingas krūtinės anginos ir poilsio anginos pectoris, širdies nepakankamumo požymiai, sunkių aritmijų ir blokadų. Kartais pirmasis Blandos-Baltojo-Garlando sindromo pasireiškimas yra staigaus vainikinė mirtis. Reti išimtis yra prastas simptomų srautas ir atsitiktinis aptikimas pasirenkant elektrokardiografiją arba koronarinę angiografiją dėl miokardo infarkto.

Blandos-Baltojo-Garlando sindromo diagnozė

„Blanda-White-Garland“ sindromo diagnostika atliekama elektrokardiografija, echokardiografija, krūtinės ląstos rentgenograma, koronarinė angiografija, aortografija, kairiojo skilvelio, širdies skambėjimas, MRI ir širdies MSCT.

Apie rentgenogramas pacientams, sergantiems Blandos-Baltojo-Garlando sindromu, nustatoma kardiomegalija, kraujo stagnacija plaučių kraujyje. Būdingi EKG požymiai yra kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija ir jo išeminis pažeidimas, bloko bloko blokavimas. EchoCG aptinka kairiojo skilvelio miokardo sistolinį disfunkciją su hipo ir akinezijos zonomis. Doplerio echokardiografija dažnai leidžia įrašyti turbulentinį kraujo tekėjimą iš neįprastos vainikinės arterijos į plaučių kamieną.

Tikslią informaciją apie Blandos-Baltojo-Garlando sindromą pateikia aortografija ir selektyvi vainikinių angiografija (CT koronarinė angiografija, MSCT koronarinė angiografija). Tuo pačiu metu ant angiogramų vizualizuotos šakotos dešinės ir neįprastai išdėstytos kairiosios vainikinės arterijos, retrogradinis kontrasto išsiskyrimas į plaučių kamieną.

Baigiamajame Blandos-Baltojo-Garlando sindromo etape širdies kateterizacija parodo padidėjusį kraujo arterializaciją plaučių kamieno lygiu, dėl ryškaus kairiojo dešiniojo kraujo išsiskyrimo. Kairiajame skilvelyje matyti skilvelio ertmės išplitimas, mitralinio nepakankamumo požymiai. Širdies MRI ir MSCT lemia vainikinių arterijų vietą, širdies ir kraujagyslių patologija.

„Blanda-White-Garland“ sindromo gydymas

Pacientams, sergantiems „Blanda-White-Garland“ sindromu, reikia konsultuotis su širdies chirurgu ir kruopščiai ištirti chirurginio gydymo indikacijas ir kontraindikacijas. Įvairūs chirurginiai Blandos-Baltojo-Garlando sindromo korekcijos metodai yra skirti užtikrinti pakankamą kraujo aprūpinimą miokardu kairiojo vainikinių arterijų baseine.

Gerai išsivysčiusios kolageninės cirkuliacijos atveju, ligonio anomalinės vainikinės arterijos liga yra sujungta (vainikinių arterijų fistulių ligavimas). Šiuo atveju normalioji koronarinė arterija perima visą miokardo kraujo tiekimą.

Dar viena Blandos-Balto-Garlando sindromo korekcijos galimybė yra apeiti neįprastai besiskiriančią kairiąją vainikinę arteriją, naudojant intratakalines arterijas (pieno ir vainikinių arterijų šuntavimas). Su Blandos-Baltojo-Garlando sindromu galima perkelti kairiąją vainikinę arteriją į aortą, kairiosios vainikinės arterijos ir aortos sujungimas naudojant tunelį viduje plaučių kamieno.

Bland-White-Garland sindromo prognozė

Natūralus Blandos-Baltojo-Garlando sindromo kelias yra susijęs su didele mirties rizika ankstyvoje vaikystėje (infantilinis tipas) arba jaunuolis (suaugusiųjų tipas). Labai retas yra dešinės koronarinės arterijos išsiskyrimas iš plaučių arterijos kamieno, nesukelia jokių kliniškai reikšmingų širdies pažeidimų ir yra suderinamas su normaliu gyvenimu. Abiejų vainikinių arterijų išsilaisvinimo iš plaučių kamieno atvejai yra prognostiškai nepalankūs ir lemia pacientų mirtį per pirmąsias 2 gyvenimo savaites.

Reikšmingai pagerėjusi prognozė su laiku nustatytu ir tinkamu širdies chirurgijos koregavimu Blandos-Baltojo-Garlando sindromo atveju.