Hemobilizmas

Hemobilizmas — atskiro tipo hiperkinezė, dėl Lewiso subtalomo kūno pažeidimų. Apibūdinamas tipiniais smurtiniais didelės amplitudės judesiais, apimantis pusę kūno proksimalines galūnes. Diagnozuota pagal neurologinį statusą, smegenų tomografija, cerebrospinalinio skysčio analizė. Vaistų gydymas atliekamas su dopamino receptorių blokatoriais, GABA-erginiai vaistai dėl priežastinės patologijos gydymo fone. Atspariais atvejais neuerginis gydymas yra įmanomas (talamotomija, pallidotomy).

• Hemibalizmo priežastys
• Pathogenesis
• Hemibalizmo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hemibalizmo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hemobilizmas

Medicinos terminas «balistika» kilęs iš graikų «balizmas» – mesti, žymi aštrus nevalingus mesti veiksmus. Dažniausiai balistinė hiperkinezė pastebima pusėje kūno viršutinės ir apatinės galūnės. Ši vienpusė ballizmo versija vadinama hemibalizmu. Visų galūnių dalyvavimas hiperkinezėje žymimas terminu «parabolizmas», viena ranka ar kojelė — pagal terminą «monofasija», tačiau šios sąlygos yra daug rečiau pasitaikančios. Pagal statistiką, hempitalizmas yra 1,7% visi judesio sutrikimai, bendra visur, nėra lyties normų.

Hemibalizmo priežastys

Hiperkinezė išsivysto dėl subtalomo bazinės ganglijos disfunkcijos, vadinamas neurologijos pagrindinis Lewisas. Labai dažnai smegenų kraujotakos sutrikimai veikia kaip liūisovo kūno pažeidimo etiofaktoriai, kurie atsiranda dėl angiomų ar arterioveninių kraujagyslių malformacijų, subtalomo branduolio kraujas tiekiantis regionas. Kitos priežastys yra mažiau paplitęs. Visi hemibalizmo etiologiniai veiksniai yra suskirstyti į:

• Kraujagyslių: ischeminis, hemoraginiai insultai. Sumažėjęs subtalomo ganglionio kraujotakas sukelia jo neuronų hipoksiją. Deguonies badas neigiamai veikia nervų ląstelių funkciją, veda prie jų mirties.
• Dysmetabolizmas: hiperglikemija. Pagyvenę pacientai, sergantiems II tipo cukriniu diabetu ir nepakankamais hipoglikeminiais vaistais, laikinai silpnėja. Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje pažeidžia medžiagų apykaitos procesus ganglijų ląstelėse, veda prie jo disfunkcijos.
• Trauminis: galvos traumos, neurokirurginė intervencija. Hemibalizmas atsiranda dėl tiesioginės žalos subtalomo branduolio struktūroms, jo suspaudimas dėl to pasibaigusios traumatinės hematomos.
• Navikas: intrakranijiniai susivienijimai, lokalizuotas subtalomo regione. Lyuisovo kūno nugalėjimas atsirado dėl auglio audinio sudygimo, neuronų suspaudimas padidėjusiu neoplazmu.
• Infekcinis: Su ŽIV susijusi neuroinfekcija, smegenų abscesas, Herpetinis encefalitas. Infekcinės ligos sukėlė uždegiminę reakciją, kai atsirado edema, infiltracija, mikrocirkuliacijos sutrikimai. Šie procesai sukelia Lewiso branduolio sutrikimą, kas sukelia kempinę.
• Uždegimas: kolagenozė, antifosfolipidinis sindromas. Šios ligos lydi antikūnų gamybai kūno audiniuose. Dėl to atsiranda sisteminis autoimuninis uždegimas, įskaitant bazinių ganglijų pažeidimą, kuris sukelia subtalomo branduolio sutrikimus.
• Vaistai. Kai kurie vaistai (levodopos farmaciniai preparatai, kontraceptikai) provokuoja įvairių smegenų struktūrų neurotransmiterių sąveikos pokyčius. Rezultatas yra ekstrapiramidinės sistemos disfunkcija, reguliuojanti savanoriško judėjimo apimtį.

Pathogenesis

Tikslumo kontrolė ir reguliavimas, judesių orientacija yra sudėtingas smegenų žievės ir subkortinių struktūrų koordinuoto darbo mechanizmas. Paprastai «Lyuisovo» kūnas aktyviai veikia šviesą rutulį, kuris slopina ventrolateralinio talomiko branduolio nervines ląsteles. Šio branduolio neuronai yra susiję su smegenų žievė per kylantį galūnių-žarnų traktą. Todėl, Subtalomo branduolio nugalėjimas veda prie toalamo-kortikinių santykių atmetimo, kas yra patofiziologinis balizmo pagrindas. Kadangi variklio keliai susikerta, hemibalizmas atsiranda kontralateralus pažeidimui. Remiantis kai kuriais duomenimis, klinikinė manifestacija sukelia žalą per 20% Lyuisovo kūnas.

Hemibalizmo simptomai

Klinika remiasi didelio masto smurtiniais judesiais pusei kūno galūnių, priešinga lokalizacija paveiktam ganglijui. Motoriniai veiksmai yra staigus aritmiškas, labiau proksimali (pečiai, šlaunys), gali turėti sukimosi sudedamąją dalį. Pacientai skundžiasi dėl negalėjimo kontroliuoti ar sumažinti hiperkinezės pasireiškimo. Judėjimo amplifikacija stebima agitacijos metu, patirtis, psichinis stresas. Paprastai visiškas išnykimas netyčinių judesių svajonė.

Pusę atvejų hemibalizmas yra susijęs su priverstiniais veido raumenų susitraukimais, kuris veda į grimace pasirodymą, kalbos sutrikimas (disartrija), rijimas. Pagal patologinio dėmesio vietą ir dydį, hemibalizmą lydi raumenų jėgos sumažėjimas (hemiparezė), jutimo sutrikimai (hemihistesija), pažinimo sutrikimas, raumenų tonuso pokyčiai.

Balistinio kurso pobūdis priklauso nuo jo etiologijos. Esant insultui, pastebimas ūminis pasireiškimas, vėlesnė lėtinė hiperkinezės regresija. Navikas hemibalizmas, infekcinis gimdymas skiriasi laipsniškai debiutuojant ir toliau judant sutrikimams. Sisteminiai autoimuniniai pažeidimai lydi pakartotinės hemibalizmo bangos, lokalizuota tada viename, tada kitoje kūno pusėje.

Komplikacijos

Nevaldomi judesiai per hemybalizmą turi didelę amplitudę, kartu su galūnių smūgiu įvairiuose aplinkiniuose objektuose. Dažnai būdinga trauma pacientui: mėlynės, rankų lūžiai, kojos. Vienašališkai lokalizuoti nekontroliuojami judesiai sukelia pusiausvyros praradimą ir paciento kritimą, kuris taip pat veda prie mechaninių sužeidimų. Traumos — dažniausiai, pasikartojanti balistinio komplikacija, dažnai reikia medicininės pagalbos.

Diagnostika

Nepageidaujamų motorinių veiksnių apibūdinimas turi patognomoninį modelį, kas juos lengva diagnozuoti. Tačiau hiperkinezė yra tik pagrindinės ligos sindromas, kurio nustatymas yra galutinis diagnozės tikslas. Galutinei diagnozei atlikti būtinų tyrimų sąrašas apima:

• Neurologinis tyrimas. Tyrimo metu neurologas įvertina raumenų jėgą, tonusas, refleksų intensyvumas ir simetrija, jautrumo lygis, koordinavimas, pažinimo sferos būsena. Nustatytų asocijuotų fokusavimo simptomų pobūdis rodo, kad lokalizacija yra pažeidimas.
• Cerebrinė tomografija. Smegenų CT yra labiau informatyvus trauminių sužalojimų ir hematomų diagnostikoje. MRT smegenys geriau vizualizuoja naviko procesus, uždegiminiai pokyčiai, ischeminės zonos.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Medžiaga imama juosmens punkcija. Analizė atskleidžia uždegiminius pokyčius, naviko ląstelės, infekcinės ligos, kraujo atsiradimas kraujyje.

Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitokiais hiperkinezės tipais: trohee, athetozė. Chorezinio hiperkinezės būdinga silpnų judesių amplitudė, lokalizacija distalinėse galūnes. Athetozė būdinga lėtais judesiais, daugiausia rankose.

Hemibalizmo gydymas

Terapija atliekama pagrindinės ligos gydymo fone. Atsižvelgiant į taikomų kraujagyslių etiologiją, neuroprotective, antibakterinis, antivirusinis, imunosupresantai. Apskaičiuojant tūrinį išsilavinimą, atsižvelgiama į neurokirurginį pašalinimą. Patogeninis hemibalizmo gydymas apima šiuos metodus:

• Neuroleptinė farmakoterapija, dopamino receptorių blokatoriai (haloperidolis, tiapridomas). Narkotikai mažina hemibalizmo pasireiškimą, blokuojant pernelyg didelį talamokortikos kelio aktyvavimą.
• GABA agonistų administravimas (valproatas, klonazepamas). Hiperkinezė sustabdoma, stiprinant gama-aminobutyro rūgšties veikimą — pagrindinis slopinamojo neurotransmiterio CNS.
• Stereotaksinis nugaros pagrindinių ganglijos. Nurodymai chirurgijai yra sunkūs atvejai, atsparus farmakoterapijai. Sprendimas dėl chirurginės intervencijos pagrįstumo priimamas kartu su neurochirurgu. Atliekama talamotomija — ventrolateralinio talamiko ganglio sunaikinimas, pallidotomy — žaibiškas kamuolys sunaikinimas.
• Ventrolateralinio branduolio elektrostimuliacija. Elektros blokavimo stimuliatoriai atliekami naudojant implantuotus elektrodus, mažinti stimuliuojamą talamo-kortical impulsą ir hemiballism susijęs su juo.

Ne mažiau svarbus gydymo procesas yra paciento sužalojimo prevencija. Šiuo tikslu paciento kambaryje rekomenduojama specialiai įrengti, uždaryti putų baldų komplektus, jei reikia — nustatyti galūnę.

Prognozė ir prevencija

Prognozuojama vertė yra pagrindinės ligos pobūdis, paciento amžius, pradėti gydymo laiką. Hemibalizmas po insulto, traumos, infekcijos gali visiškai atsigauti veiksmingai gydant vaistus. Daugeliui pacientų vis dar yra nuolatinė liekamoji hiperkinezė, reikalaujantis nuolatinio gydymo. Labiausiai sunki prognozė yra navikų genezės hemobilizmas, nes radikaliai išnaikoma navikas yra susijusi su subtalomo branduolio audinių pašalinimu. Nėra specialios prevencijos. Profilaktinėmis priemonėmis yra laiku atliekamas smegenų kraujotakos gydymas, infekcinis, autoimuninės ligos, TBI įspėjimas, hiperglikemijos būsenos.