Athetozė

Athetozė – atskira subkortinio hiperkinezės forma, pasireiškianti priverstiniais lėtais judesiais distalinėse galūnes su raumenų tonu. Gali būti perinatalinės klinikos dalis, hipoksinis, paveldimas degeneracinis smegenų pažeidimas. Athetozė diagnozuota kliniškai, pagrindinė liga nustatoma remiantis neurologinio būsenos tyrimu, smegenų kraujotaka, smegenų morfologija, biocheminių kraujo parametrai. Neuroleptikai yra gydomi, benzodiazepinai, levodopos preparatai, anticholinergikai. Dėl sunkių stereotacinių intervencijų formų.

• Atetozės priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Athetozės simptomai
• Diagnostika
• Athetozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Athetozė

Terminas «athetozė» kilęs iš graikų kalbos žodžio, prasme «juda». Pavadinimas atspindi charakteringų kirminų nevalingus judesius. Neurologinėje literatūroje yra sinonimas ligos pavadinimas – ateto hiperkinezė. Hiperkinezė vadinama neskaidriomis variklio operacijomis, atsirandančiomis prieš paciento valią. Kadangi athetozę lydi lėti judesiai, nenutraukiant tonizmo spazmų, hiperkinezės grupėje jis užima tarpinę poziciją tarp chorejos su greitu varikliu ir sukimo distonija, pasižymi spazziniu standumu tam tikroje padėtyje. Nėra unikaliai diferencijuotos ribinės formos, kurie žymimi kaip choreoatetozė, ateto dystonija. Liga pasireiškia tarp vaikų ir suaugusiųjų, paplitimas nepriklauso nuo pacientų lyties.

Atetozės priežastys

Kadangi etiofaktoriai yra paveldimos ir įgimtos subkortinių ganglijų pažeidimai. Suaugusiesiems vyrauja genetinės ir kraujagyslinės priežastys, vaikams – perinatinis CNS pažeidimas. Tarp pagrindinių veiksnių išsiskiria:

• Paveldimos ligos. Athetozė būdinga Vilsono liga, Lesch-Nyhan sindromas, Machado-Josepho liga, Hantingtonas.
• Smegenų kraujotakos sutrikimai. Ūminė ir lėtinė smegenų išemija sukelia hipoksinę žalą, Įskaitant bazinius branduolius, įtrauktus į ekstrapiramidinę sistemą.
• Gimdymo sužalojimas naujagimiui. Sudėtingas gimdymas, siauras dubens, patologinis progresas per natūralių gimdymų išsiuntimo laikotarpį gali sukelti intrakranijinį gimdymą, intranatalinė asfiksija su ekstrapiramidiniais pažeidimais.
• Vaisiaus hipoksija. Deguonies badas gali sukelti placentos nepakankamumas, gimdos infekcijos, hemolizinė liga. Smebralinės struktūros yra jautresnės hipoksijai, atsakingas už variklio sferos reguliavimą. Hipoksinio genezės athetozė įtraukta į cerebrinio paralyžiaus klinikinį vaizdą.
• Negerumas. Sutrikimų atsiradimas variklio srityje yra susijęs su atitinkamų smegenų struktūrų neišsivystymu.
• Encefalitas. Athetozė su uždegimu smegenų pažeidimu įvyksta daugiausia vaikams. Tarp suaugusiųjų pastebėta retos infekcinės encefalopatijos formos – Creutzfeldt-Jakobo liga.

Retais atvejais athetozę sukelia apsinuodijimas, trauminė smegenų trauma, smegenų auglys, dismetabolinis, autoimuniniai procesai organizme.

Pathogenesis

Atsižvelgiant į šiuos veiksnius, ekstrapiramidinės sistemos sutrikimai, tonizuojantis, sutrumpinimų trukmė ir stiprumas tarp skirtingų raumenų grupių. Tikslus patogeniškumas nėra įdiegtas. Apytikris lokalizavimas patologinių pokyčių – pūsliniai ir lentikuliniai subkortiniai branduoliai. Ekstrapiramidinės funkcijos sutrikimas sukelia per daug nesuderintų stimuliuojančių impulsų, eina į raumenis palei nervų ląsteles. Pagal nervinių impulsų įtaką atsiranda pakaitiniai raumenų susitraukimai, išoriškai išreikšti smurtinius variklio veiksmus. Tuo pačiu metu lieka nežinoma, kuris sukelia athetoidinio hiperkinezės atsiradimą.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į judesių vietą ir pobūdį, išskiriamos kelios klinikinės patologijos formos:

• Hemiathetozė – vienašališkas athetozė, padengiantis pusę kūno ir veido raumenis. Tai atsitinka kairėje ir dešinėje.
• Apibendrintas athetozė – dvipusis athetoidinis judesys, pratęsiantis visus raumenis. Tipiškas kalbos funkcijos sunkumas.
• Choreoathetozė – hiperkinetinis sindromas, derinant athetozės ir chorejos požymius. Attetozės judėjimui būdingi judesiai turi didelį greitį, būdingą trochejai.
• Athetoidinė distonija – tipiškas hiperkinesis periodiškai derinamas su toningo raumenų susitraukimo fazės pailgėjimu, išreikšta nustatant laikyseną.

Athetozės simptomai

Klinikinių simptomų pagrindas yra laipsniškas lėtas įvairių raumenų grupių tonų pokytis, iš išorės pasireiškia chaotiškais šliaužiančiais variklio veiksmais. Judėjimas vyksta spontaniškai, yra už sąmoningo paciento kontrolės. Athetozė yra suaktyvinta ir sustiprinta taikant veiksmus, psicho-emocinis stresas, regresuoja ramybėje, dingsta miego metu. Pacientai nurodo tam tikrą padėtį (dažnai guli ant skrandžio), leidžiantis sumažinti judesius.

Tipiškas dalinis galūnių įsitraukimas (pirštai, šepečiai, sustoti), kalba. Sunkesniais atvejais athetozė tęsiasi iki proksimalinių sekcijų, kaklo ir veido raumenys. Priverstinio piršto judesiai apibūdinami kaip kirminai, proksimaliose galūnėse judesiai kaip gyvatės, pralaimėjimas mimikos raumenų veda į grimacing. Fiksuojant piršto padėtį/trūksta galūnių, fantazijos kelia sklandžiai paversti viena kitai. Athetozės fone savanoriškas variklio veikimas yra sunkus, sunkiais atvejais savipagalba neįmanoma. Raumenų ir veido kaklo dalyvavimas sukelia kalbos sutrikimus (ateto dysartrija).

Athetozė paprastai yra neatskiriama pagrindinės ligos dalis, kartu su tipiškais simptomais. Athetoidinė hiperkinezė pagal paveldimą patologiją, intelekto nuosmukio fone vyksta sunkūs perinataliniai pažeidimai (progresuojanti demencija, protinis atsilikimas). Atskira liga yra dviguba ligos forma, pasireiškiantis vaikams nuo 11 iki 12 mėnesių su ankstesne raumenų hipotenzija. Apibūdinamas dvišalis athetozė, choreoathetozė, išplitusi į orofascialinius raumenis, liemuo, kaklas. Pajamos su rijimo sutrikimu, disartrija. Daugeliu atvejų intelekto gebėjimai yra išsaugomi.

Diagnostika

Athetoidinė hiperkinezė diagnozuojama paciento tyrimo metu. Norint nustatyti etiologiją ir pagrindinę ligą diagnozuoti, reikia atlikti tolesnius tyrimus. Atliekamos šios diagnostikos priemonės:

• Istorija. Atsižvelgiama į hiperkinezės debiuto laiką, jo personažas, plėtra, perinatalinės patologijos buvimas (vaikams), paveldima našta.
• Neuroreologijos tyrimas. Rekomenduojama diferencijuoti nuo pseudoatetozės, simptomų aptikimas, nurodant konkrečią pagrindinę patologiją.
• Smegenų MRT. Vizualizuoja ekologinius pokyčius, ischeminės zonos, navikai, uždegimo kamščiai, degeneraciniai procesai. B 60% dvigubo athetozės atvejai, kartu su hiperintenzinių židinių atsiradimu apvalkale ir priekiniame tabamušo branduoliuose.
• Cerebrinio kraujo tėkmės tyrimas. Vykdyta įtariama kraujagyslių etiologija. Dupleksinio nuskaitymo metodai, USDG, Smegenų kraujagyslių MRT.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Leidžia aptikti paveldimos ligoms būdingus dismetabolinius procesus: kraujo serume sumažėja ceruloplazminas, padidėja šlapimo rūgšties koncentracija, vario šlapimas.

Diferencinė athetozė reikalinga iš pseudoatetozės, maža chorea, torsioninė distonija. Psevdoathetoznye apraiška yra rezultatas pralaidumo laidumo takai giliai jautrumas. Pseudoathetozė atsiranda be raumenų ir toninių sutrikimų, atsiranda, kai prarandama regėjimo kontrolė, pastebėtas kartu su jautriais sutrikimais. Maža choreja turi paroksizminę hiperkinezę, debiutas dešimt metų. Torsioninė distonija lydima patologinių sukimo formų susidarymo su jų fiksavimu.

Athetozės gydymas

Terapija siekiama sustabdyti pagrindinę patologiją. Specialūs vaistai, skirti athetozei gydyti, nėra sukurti. Nurodytas tam tikras anticholinerginio poveikio poveikis, dopamino metabolizmo reguliatoriai (levodopa), neuroleptikai, benzodiazepino antikonvulsantai. Rekomenduojami periodiniai kursai, kuriuose yra piridoksino, fizioterapija. Pagal indikacijas glutamino rūgštis naudojama intelekto vystymuisi skatinti.

Sunkus athetozė gali būti stereotacinės chirurgijos požymis – sunaikinimas ventrolateralinio talamino branduolio, ekstrapiramidinių formavimų teikimas. Chirurginė intervencija gali sumažinti hiperkinezės sunkumą, bet pavojingas pseudobulbero sindromo vystymuisi, dvigubas athetozė apsunkina rijimo sutrikimus. Eksperimentinis gydymo metodas yra gilus smegenų stimuliavimas, reprezentuojantis inhibuojantį poveikį ekstrapiramidinėms struktūroms.

Prognozė ir prevencija

Rezultatas priklauso nuo pagrindinės patologijos. Vaikystėje sergantiems pacientams, nepaisant ryškių judėjimo sutrikimų, gali gyventi iki senatvės. Rimta prognozė turi paveldimą ateidinį hiperkinezę, pasireiškiantis progresuojančiais degeneraciniais CNS pokyčiais. Dvigubas athetosis pasižymi stabiliu kursu, Dalinis judesio sutrikimų kompensavimas yra įmanomas su amžiumi. Prevencija apima prevencinių veiksnių prevencijos priemones: tinkamas nėštumo ir gimdymo valdymas, laiku gydyti smegenų hemodinamikos sutrikimus, neuroinfekcijos.