Hemoglobinurija

Hemoglobinurija – daugybė sindromų, kurie yra pagrįsti kraujo krešulių kraujo ląstelių pažeidimu į kraujagyslę, kai hemoglobino išsiskyrimas už kraujagyslių lovos ribų ir į šlapimą. Pagrindinis hemoglobinurija simptomas yra tamsioji šlapimo spalva dėl to, kad jame yra oksjemoglobino. Artralgija įmanoma, karštligė būklė, vėmimas, odos blyškumas, gelta. Hemoglobinuulio diagnozę reikia patvirtinti, naudojant bendrą kraujo ir šlapimo tyrimą, mielogramos, atlikti funkcinius ir laboratorinius tyrimus. Atsižvelgiant į patogenezinę hemoglobinurijos formą, gali būti nurodomi raudonųjų kraujo ląstelių perpylimai, hormonų vartojimas, antikoaguliantai, splenektomija, TCM.

• Hemoglobinujos priežastys ir rūšys
• Būdingos hemoglobinurijos formos
• Hemoglobinurijos diagnozė
• Gydymas hemoglobinurija

Hemoglobinurija

Pagal koncepciją «hemoglobinurija» kai kurios hemolizinės anemijos formos, srautas su eritrocitų intravaskuline hemolize ir laisvo hemoglobino pasišalimas šlapime. Tai apima paroksizminę nakties hemoglobinuriją (Markiafawa-Micheli liga), toksiškas, eisena ir šalta paroksizmine hemoglobinurija. Šios valstijos, skiriasi etiologija, jungia masyvi, akivaizdžiai išsivysčiusi intravaskulinė hemolizė, kartu su hemoglobino išskyrimu kraujo plazmoje ir perveikiant inkstų barjerą. Hematologijoje atskirti vieną (simptominis) ir kartojasi (paroksizmas) hemoglobinurija.

Sveikiems žmonėms kraujyje atsiranda maždaug 10 nuosmukių% raudonųjų kraujo kūnelių, ir plazmoje yra 1-4 mg% hemoglobinas. Be to, hemoglobino pertekliui yra susijęs specifinis baltymo haptoglobinas, susidarantis su dideliu molekuliniu kompleksiniu hemoglobino haptoglobinu, neapsaugoti inkstų barjero. Šis mechanizmas užkerta kelią hemoglobinurija ir inkstų hemosideroze. Tačiau staigaus didelio raudonųjų kraujo kūnelių ar hipogatoglobinemijos suskaidymas, todėl sumažėja hemoglobino kiekis kraujo plazmoje, hemoglobinas perneša inksto filtrą ir yra šlapime. Esant įprastam haptoglobino kiekiui, hemoglobinura išsivysto hemoglobino koncentracijos plazmoje, viršija 125-135 mg%.

Hemoglobinujos priežastys ir rūšys

Įvairių hemoglobinurijų formų pagrindas yra jų priežastingumo veiksniai. Taip, paroksizminis naktinis hemoglobinurija atsiranda dėl eritrocitų membranų defektų, todėl pastarieji tampa pažeidžiami serumo papildai ir tam tikromis sąlygomis lengvai sunaikinami. Kadangi dalis leukocitų ir trombocitų šiuo atveju taip pat turi defektų membranas, apsvarstytas, kad pagrindinė paroksizminės naktinės hemoglobinurijos priežastis yra nepageidaujamo plaučių mielopozezės ląstelių klono atsiradimas dėl somatinės mutacijos.

Toksinis hemoglobinurija gali atsirasti dėl nuodų vabzdžių ir gyvūnų įkandimų, taip pat apsinuodijimas įvairiomis medžiagomis: cheminiai junginiai, narkotikai (sulfonamidai), nevalgomi grybai. Hemoglobinurija gali būti kraujo perpylimo komplikacija po transfuzijos, nesuderinama su grupės arba «резус» priedais. Kilimo hemoglobinurija vystosi po daugelio kilometrų perėjimų (žygiai) arba važiavimo apkrovos. Ši hemoglobinurija paprastai diagnozuojama fiziškai sveikiems asmenims, dažniau – kareiviai, sportininkai, keliautojai. Šiuo atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas yra sukeltas dėl kojų apkrova, tačiau šis reiškinys, atidarytas Pirmojo pasaulinio karo metais, vis dar neturi mokslinio paaiškinimo. Tariamai, ilgalaikis ir sunkus mechaninis dirginimas pėdų pėdos dalyje, iš pradžių sukelia eritrocitų hemolizę šios srities kapiliaruose, o paskui plinta į visą kraujagyslių lovą.

Dėl ilgesnio kūno aušinimo gali atsirasti šalta paroksizmine hemoglobinurija (maudytis šaltame vandenyje, likti šaltu oru), taip pat infekcines ligas (gripas, kiaulytė, tymai, infekcinė mononukleozė, maliarija, sifilis, anaerobinis sepsis). Ši forma yra būdinga dvifazių hemolizinų Donat-Landsteiner kraujyje, sukelia komplemento aktyvaciją ir intravaskulinę hemolizę.

Yra žinomos kitos hemoglobinurijos formos — maistinė toksinė paroksizmine mioglobinurija (gaff liga), trauminė hemoglobinurija su avarijos sindromu ir kt. Laikina hemoglobinurija pasireiškia pacientams, geležies vaistai.

Būdingos hemoglobinurijos formos

Paroksizminis naktinis hemoglobinurija

Skirta paroksizmine nakties hemoglobinurija (Markiafav-Micheli liga) intravaskulinės hemolizės traukuliai (hemolitinės krizės), daugiausia vystosi naktį. Liga registruojama 1 dažniu:500000. Hemolitines krizes gali sukelti hipotermija, infekcija, skiepijimas, kraujo perpylimas, fizinis krūvis, chirurginės intervencijos.

Eritrocitų hemolizės paroksizmai lydi karščiavimas, artralgija, mieguistumas, krūtinės skausmai, skrandyje ir nugaroje. Geležies trūkumo anemijos didėjimo požymis yra bendras silpnumas, Odos ir gleivinės gelta. Apibūdina padidėjęs kepenys ir blužnis. Tamsus šlapimo išsiskyrimas pastebimas tik ketvirtadaliui pacientų, kuriems pasireiškė paroksizminis naktinis hemoglobinurija.

Pavojingiausios naktinės hemoglobinurijos požymiai yra mezenterinių kraujagyslių trombozė, inkstų kraujagysles, periferiniai kraujagysliai. Kepenų venų trombozė kartu su staiga padidėjusi kepenų liga, progresuojantis ascitas, varikoze venų iš stemplės. Nuolatinė hemosiderinurija dažnai veda į vamzdinį nefritą; Ūminis kraujavimas gali išsivystyti hemolizės krizės aukštyje.

Pacientams, sergantiems aplazine anemija, paroksizminis naktinis hemoglobinurija dažnai vystosi, preleukemija arba ūminė mieloidinė leukemija, todėl reikalingas pilnas hematologinis paciento tyrimas.

Einanti hemoglobinurija

Žmogaus hemoglobinurija simptomatologija dažniausiai yra ištrinta ir vystosi palaipsniui. Drebulys ir karščiavimas nėra būdingi. Pažymėtas silpnumas, kuris taip pat gali būti dėl bendrojo fizinio nuovargio nuo priverstinio žygio. Tačiau, Šios hemoglobinurijos formos patognomoninis ženklas yra tamsus šlapimas. Pasibaigus važiavimo apkrovai, sveikatos būklė grįžta prie normos, šlapimas šviesėja.

Pastebėta, kad beveik visi asmenys, susiduria su kiaulių hemoglobinurija, yra ryškus juosmens lordozė. Ši hemoglobinurija neturi savarankiškos klinikinės reikšmės.

Šalta paroksizmine hemoglobinurija

Retos hemolizinės anemijos formos — paroksizmali šalta hemoglobinura veikia paroksizmiškai. Šalto hemoglobinūrio paroksizmas paprastai yra sukeltas hipotermijos ir kartu su hipertermija (kartais iki 40°Su), stulbinantis šaltkrėtis, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmai. Aptiktos hepatito ir splenomegalijos, gelsvos odos ir skleros, būdinga šlapimo spalva.

Paroksizminė šalta hemoglobinurija, sukelia ūminės virusinės infekcijos, paprastai išspręsta kartu su pagrindine liga. Su sifiliu ir maliarija, liga gali trukti daugelį metų.

Hemoglobinurijos diagnozė

Pagrindinis makroskopinis hemoglobinurijos simptomas yra surinkto šlapimo spalvos ir struktūros pasikeitimas. Šlapimo spalva gali būti tamsiai raudona, ruda ar beveik juoda. Nusigręžiant, šlapimas aiškiai suskaidomas į 2 sluoksnius: viršuje – skaidrus ir apatinis – detritus. Laboratoriniai tyrimai, patvirtina hemoglobinurija, amonio sulfato mėginys, hemosiderino nustatymas nuosėdose, šlapimo analizė elektroforeze arba imunoelectrophoresis.

Siekiant išaiškinti bendrą kraujo vaizdą, tiriamas hemogramas. Siekiant nustatyti komplemento arba antikūnų komponentus, nustatytas raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, Kumbso testas. Parodyta koagulogramos tyrimas, biocheminių kraujo parametrai (bilirubinas, karbamidas, šarminės fosfatazės ir kt.). Įvertinti kraujo susidarymo būklę, ypač pancitopenijos atveju, paroksizmine nakties hemoglobinurija, reikalingas kaulų čiulpų punkto ir mielogramos tyrimas.

Hemoglobinurija turi būti atskirta nuo hematurijos ir ligų, kuri yra būdinga (inkstų akmenys, ūminis glomerulonefritas), porfyrai, autoimuninė hemolizinė anemija, aplazinė anemija.

Gydymas hemoglobinurija

Terapinę taktiką įvairių formų hemoglobinurijai nustato hematologas. Vaikščiojimas ir paroksizmas šaltas hemoglobinurija paprastai išsprendžiamas be specialaus įsikišimo. Jei pasireiškia lėtinė autoimuninė šaltoji hemoglobinurija, nustatomi gliukokortikoidai ir imunosupresantai (ciklofosfamidas, azatioprinas).

Paroksizminis naktinis hemoglobinurijos gydymas dažniausiai yra simptominis: raudonųjų kraujo kūnelių transfuzija, netiesioginių antikoaguliantų administravimas, geležies papildai. Dėl raudonųjų kaulų čiulpų hipoplazijos nustatomi gliukokortikosteroidai (prednizonas), anaboliniai vaistai (methandienone) arba androgenai, antithimocitų imunoglobulinas. Kai išreikštas hipersplenizmas, splenektomija gali būti pateisinama. Jei nėra kitokių paroksizminės nakties hemoglobinurijos gydymo būdų, kaulų čiulpų transplantacijos klausimas yra išspręsta, iš HLA sistemos, suderinamos su donorais.

Siekiant išvengti hemoglobinurijos vystymosi, rekomenduojama vengti provokuojančių veiksnių: apsinuodijimas, apsinuodijimas, infekcinis sergamumas, per didelis fizinis krūvis, traumos ir kt.