Hemoraginė diatezė

Hemoraginė diatezė – bendrinis hematologinių sindromų serijos pavadinimas, besivystanti pažeidžiant vienos ar kitos nuorodos hemostazę (trombocitų, kraujagyslių, plazma). Bendra visoms hemoraginės diatezės, nepriklausomai nuo jų kilmės, yra kraujavimo sindromas (pasikartojantis, ilgalaikis, intensyvus kraujavimas, įvairių lokalizacijų hemoragijos) ir poemoraginio aneminio sindromo. Klinikinės formos ir hemoraginės diatozės priežasčių nustatymas galimas po išsamaus hemostazės sistemos tyrimo — laboratoriniai tyrimai ir funkciniai tyrimai. Gydymas apima hemostazę, kraujo perpylimo terapija, vietinis kraujavimo sustabdymas.

• Hemoraginės diatozės klasifikacija
• Hemoraginės diatezės priežastys
• Simptomai hemoraginės diatezės
• Hemoraginės diatezės diagnozė
• Hemoraginės diatozės gydymas
• Hemoraginės diatezės komplikacijos ir prognozė

Hemoraginė diatezė

Hemoraginė diatezė – kraujo ligos, pasireiškianti kūno tendencija atsirasti spontaniškai arba netinkama trauminiam kraujavimo ir kraujavimo veiksniui. Iš viso literatūroje aprašyta daugiau kaip 300 hemoraginės diatozės. Patologija pagrįsta kiekybiniais ar kokybiniais vieno ar kelių kraujo krešėjimo faktorių defektais. Be to, kraujavimo laipsnis gali skirtis nuo mažų petechialinių bėrimų iki plačių hematomų, masinis išorinis ir vidinis kraujavimas.

Pagal apytikslius duomenis, pasaulyje apie 5 mln. gyventojai kenčia nuo pirminės hemoraginės diatezės. Atsižvelgiant į antrines hemoragines sąlygas (Pavyzdžiui, DIC sindromas), hemoraginės diatezės paplitimas yra tikrai didelis. Komplikacijų problema, susijęs su hemoragine diateze, yra įvairių medicinos specialybių akyse – hematologija, chirurgija, gaivinimas, Traumatologija, akušerija ir ginekologija bei daugelis. dr.

Hemoraginės diatozės klasifikacija

Gemoraginė diatēze dažniausiai skiriasi priklausomai nuo to, ar pažeistas vienas ar kitas hemostazės faktorius (trombocitų, krešėjimą ar kraujagysles). Šis principas yra plačiai paplitusio patogenezinio klasifikavimo pagrindas, ir pagal jį išskiriamos 3 grupės hemoraginės diatezės: trombocitopatija, koagulopatija ir vasopatija.

I. Trombocitopenija ir trombocitopatija, arba hemoraginė diatezė, susijęs su trombocitų hemostazės defektu (trombocitopeninė purpura, trombocitopenija su spinduliniu liga, leukemija, hemoraginė aleukija; esminė trombocithemija, trombocitopatija)

II. Koagulopatija, arba hemoraginė diatezė, susijęs su krešėjimo hemostazės defektu:

• su pirmojo kraujo krešėjimo fazės pažeidimu – tromboplastino susidarymas (hemofilija)
• su antrosios kraujo krešėjimo fazės pažeidimu – protrombino konversija į trombiną (parahemofilija, hipoproteribemija, Stewarto liga.)
• su trečiuoju kraujo krešėjimo fazės pažeidimu – fibrino susidarymas (fibrinogenopatija, įgimtas afibrinogenemicheskoy purpura)
• su fibrinolizės pažeidimu (DIC sindromas)
• su sutrikusia koaguliacija skirtingose ​​fazėse (von Willebrando liga ir kt.)

III. Vasopatija, arba hemoraginė diatezė, susijęs su kraujagyslių sienos defektu (Randyu-Osler-Weber liga, hemoraginis vaskulitas, avitaminozė C).

Hemoraginės diatezės priežastys

Yra paveldima (pirminis) hemoraginė diatezė, pasireiškiantis vaikystėje, ir įsigijo, dažniausiai antriniai (simptominis). Pirminės formos yra paveldimos šeimos ir yra susijusios su įgimtu defektu ar trūkumu, paprastai vienu krešėjimo faktoriumi. Paveldimos hemoraginės diatozės pavyzdžiai yra hemofilija, Glantsmano trombozė, Osijero liga, Stewarto liga. Išimtis yra von Willebrando liga, daugiafaktorinė koagulopatija, dėl VIII faktoriaus pažeidimo, kraujagyslių faktorius ir trombocitų sukibimas.

Simptominės hemoraginės diatozės atsiradimas dažniausiai atsiranda tuo, kad tuo pačiu metu trūksta kelių hemostazės veiksnių. Gali sumažėti jų sintezė, padidėjo išlaidos, turto pakeitimas, kraujagyslių endotelio pažeidimas ir kt. Padidėjusio kraujavimo priežastys gali būti įvairios ligos (Kieta valiuta, cirozė, infekcinis endokarditas), hemoraginiai karštinės (dengės karštinė, Marburgas, Ebola, Крымский, Omskas ir kt.), vitamino trūkumas (Su, K ir kt.). Jatrogeninių priežasčių grupė apima ilgalaikę ar netinkamą dozę su antikoaguliantais ir trombolikais.

Dažniausiai įgimta hemoraginė diatezė atsiranda skysčio intravaskulinio krešėjimo sindromo pavidalu (trombohemoraginis sindromas), apsunkina daugybę patologijų. Galimas antrinis autoimunų vystymasis, naujagimis, po transfuzijos trombocitopenija, hemoraginis vaskulitas, trombocitopeninė purpura, hemoraginis sindromas su spinduliniu liga, leukemija ir t. d.

Simptomai hemoraginės diatezės

Įvairių hemostiazopatijos formų klinikoje dominuoja hemoraginiai ir aneminiai sindromai. Jų pasireiškimo sunkumas priklauso nuo patogeniškos hemoraginės dityzės formos ir susijusių sutrikimų. Su skirtingais hemoraginės diatozės tipais gali išsivystyti įvairūs kraujavimo tipai.

Mikrocirkuliacinis (kapiliaras) kraujavimo tipas pasireiškia trombocitopatija ir trombocitopenija. Pasireiškę petechiališkai pastebėti bėrimai ir mėlynės ant odos, gleivinės kraujavimas, kraujavimas po danties ištraukimo, dantenas, gimdos, kraujavimas iš nosies. Kraujavimas gali atsirasti dėl nedidelių kapiliarų sužalojimo (su spaudimu ant odos, kraujo spaudimo matavimas ir kt.)

Hematomazinis kraujavimo būdinga hemofilija, galimas antikoaguliantų perdozavimas. Jis pasižymi gilių ir skausmingų hematomų susidarymu minkštuose audiniuose, hemartrozė, poodinių riebalų ir priešuždegiminių riebalų hemoragija. Masyvios hematomos sukelia audinių atskyrimą ir destruktyvių komplikacijų vystymąsi: kontraktūra, deformuojantis artrozė, patologiniai lūžiai. Kilmės kilmės kraujavimas gali būti spontaniškas, poatrauminis, pooperacinis.

Kapiliarinė hematoma (sumaišytas) kraujavimas kartu su DIC kursu, von Willebrando liga, pastebėta, kai viršijama antikoaguliantų dozė. Sumaišykite petechiališkai pastebėtas kraujavimas ir minkštųjų audinių hematomos.

Microangiomatous kraujavimo tipas atsiranda su hemoragine angiomatoze, simptominė kapilolapatija. Su šia hemoragine diateze atsiranda nuolatinis pasikartojantis kraujavimas iš vienos ar dviejų lokalizacijos (dažniausiai nosies, kartais — virškinimo trakto, plaučių, hematurija).

Vaskulitinis violetinis kraujavimo tipas pastebėtas hemoraginis vaskulitas. Tai piktybinis kraujavimas, kaip taisyklė, turintis simetrišką išdėstymą ant galūnių ir kamieno. Po to, kai išnyksta kraujosruvos ant odos, likutinė pigmentacija išlieka ilgą laiką.

Dažnas kraujavimas sukelia geležies stokos anemiją. Anemijos sindromui, kartu su hemoragine diateze, būdingas silpnumas, odos blyškumas, hipotenzija, galvos svaigimas, tachikardija. Kai kuria hemoragine diatheze gali išsivystyti sąnarinis sindromas (sąnarių patinimas, artralgija), pilvo sindromas (pykinimas, spazmas), inkstų sindromas (hematurija, nugaros skausmas, dizurija).

Hemoraginės diatezės diagnozė

Hemoraginės diatozės diagnozės tikslas yra nustatyti jo formą, patologinių pokyčių priežastys ir sunkumas. Pacientų, kuriems yra padidėjęs kraujavimo sindromas, egzaminų planą atlieka hematologas kartu su specialistu (reumatologas, chirurgas, akušeris-ginekologas, traumatologas, infekcinių ligų specialistas ir kt.).

Pirmiausia tiriami klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai, trombocitų skaičius, koagulograma, kalcis slaptas kraujas. Priklausomai nuo gautų rezultatų ir numatytos diagnozės, priskiriama išplėstinė laboratorinė ir instrumentinė diagnostika (biocheminis kraujo tyrimas, krūtinės lūžis, trepanobiopsija). Su hemoragine diateze, turintys imuninį gimdą, aptikta anti-eritrocitų antikūnų aptikimo (Kumbso testas), antitrombinės antikūnai, vilkligės antikoaguliantai ir kiti. Papildomi metodai gali apimti funkcinius kapiliarų trapumo tyrimus (saugos diržų pavyzdžiai, žiupsnelis, manžetės testas ir dr.), Inkstų ultragarsas, Kepenų ultragarsas; sąnarių rentgeno spinduliai ir kt. Siekiant patvirtinti paveldimus hemoraginės diatezės pobūdį, rekomenduojama atlikti genetinę konsultaciją.

Hemoraginės diatozės gydymas

Renkantis gydymą praktikuojamas diferencijuotas požiūris, atsižvelgiant į patogenišką hemoraginės ditybesės formą. Taip, su padidėjusiu kraujavimu, sukeltas antikoaguliančių ir trombolizinių preparatų perdozavimo, rodo šių vaistų panaikinimą arba dozės koregavimą; receptas vitamino K (Vicasola), aminokaproinė rūgštis; plazmos perpylimas. Autoimuninės hemoraginės diatozės gydymas, pagrįstas gliukokortikoidų vartojimu, imunosupresantai, vykdant plazmaferezę; su nestabiliu jų vartojimo poveikiu reikia splenektomijos.

Paveldėtas vieno ar kito krešėjimo faktoriaus trūkumas parodo pakaitinį gydymą su jo koncentratais, šviežios šaldytos plazmos perpylimas, raudonųjų kraujo kūnelių masė, hemostazinis gydymas. Vietos mažų kraujavimų sustabdymo tikslais naudojamas žnyplikas, slėgio tvarstis, hemostazinė kempinė, ledo; laikydami nosies tamponadą ir tt. Su hemartroze atliekami medicininiai sąnarių punktai; su minkštųjų audinių hematomais – jų drenažas ir surinkto kraujo pašalinimas.

Pagrindiniai DIC gydymo principai yra aktyvus šios ligos priežasties šalinimas; intravaskulinės krešėjimo nutraukimas, hiperfibrinozės slopinimas, atlikti pakaitinę hemocomponent terapiją ir t. d.

Hemoraginės diatezės komplikacijos ir prognozė

Dažniausia hemoraginės diatezės komplikacija yra geležies trūkumo anemija. Kai pasikartojantys kraujavimai sąnariuose gali išsivystyti. Masyvių nervinių ląstelių hematomų suspaudimas kyla dėl paresiso ir paralyžiaus atsiradimo. Ypatingas pavojus yra gausus vidinis kraujavimas, smegenų kraujavimas, antinksčiai. Dažnas kraujo produktų perpylimas yra rizikos veiksnys po transfuzijos reakcijų, hepatito b infekcija, ŽIV infekcija.

Hemoraginės diatozės eiga ir baigtis yra skirtingos. Vykdant tinkamą patogeniškumą, Keičiant ir gydant hemostazę, prognozė yra gana palanki. Piktybinėse formose su nekontroliuojamu kraujavimu ir komplikacijomis rezultatas gali būti mirtinas.