Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (Schönlein-Henocho liga, alerginė purpura, kapiliarinė toksikozė) — sisteminis aseptinis kraujagyslių uždegimas mikrovaskulatuose su pirminiu odos pažeidimu, sąnarys, virškinimo trakto ir inkstų glomerulai. Hemoraginės vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikiniais simptomais, laboratoriniai duomenys (kraujo tyrimas, šlapimas, koagulograma), virškinamojo trakto ir inkstų tyrimas. Hemoraginio vaskulito gydymas yra antikoaguliantų terapija (heparinas). Sunkiais atvejais naudojama ekstrakorporinė hemokorreksija, gliukokortikoidų terapija, priešuždegiminis ir citostatinis gydymas.

• Hemoraginio vaskulito priežastys ir patogenezė
• Hemoraginio vaskulito klasifikavimas
• Hemoraginės vaskulito simptomai
• Hemoraginio vaskulito diagnozė
• Gemoraginio vaskulito gydymas
• Hemoraginės vaskulito prognozė

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas šiandien yra labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Iš esmės tai yra paviršinis alerginis vaskulitas su nedidelių arteriolių ir venulių pažeidimu, taip pat kapiliarai. Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje (ICD) hemoraginis vaskulitas pažymėtas kaip alerginė purpura. Hemoraginis vaskulitas dažniausiai būna 5-14 metų vaikams. Vidutinis šio amžiaus vaikų paplitimas yra 23-25 ​​žmonės iš 10 tūkstančių. 7-12 metų amžiaus vaikai yra labiausiai jautrūs ligai. Vaikams iki 3 metų yra žinomi tik pavieniai hemoraginės vaskulito atvejai.

Hemoraginio vaskulito priežastys ir patogenezė

Dėl priežasčių, kuris gali sukelti hemoraginį vaskulitą, Šiuolaikinė reumatologija visų pirma reiškia įvairius infekcinius veiksnius: virusinis (herpesas, ARVI, gripas), bakterinis (mikoplazma, streptokokai, mycobacterium tuberculosis, Stafilokokas, maisto toksikozės sukėlėjai), parazitinis (kirminų užkrėtimo, trichomoniazė). Hemoraginės vaskulito sukeltas veiksnys gali būti vaistai ir mitybos alergijos, skiepijimas, hipotermija. Rekomenduojama keletas autorių, kad provokuojančių veiksnių poveikis veda prie hemoraginio vaskulito vystymosi tik tokiais atvejais, kai tai atliekama atsižvelgiant į genetinę organizmo polinkį į hiperergines imunines reakcijas.

Gemoraginio vaskulito vystymosi pagrindas yra imuninių kompleksų formavimasis. Cirkuliuojantis kraujyje, jie nusėda ant mažųjų indų sienos vidinio paviršiaus (venule, arterioliai, kapiliarai) ir sukelti jos žalą atsiradus aseptiniam uždegiminiam procesui. Savo kraujagyslių sienos uždegimas savo ruožtu padidina jo pralaidumą, fibrino ir trombozės masių nusėdimas laivo liumenyje, kuris sukelia pagrindinius hemoraginio vaskulito patologinius požymius — hemoraginis sindromas ir mikrotrombozė.

Hemoraginio vaskulito klasifikavimas

Klinikinio hemoraginio vaskulito metu pastebimas ūmusis fazė (pradinis laikotarpis arba paūmėjimas) ir nusileidimo fazę (tobulinimas). Remiantis vyraujančiais ligos simptomais, hemoraginis vaskulitas suskirstomas į šias klinikines formas: paprasta, reumatoidinis (sąnarinis), pilvo ir fulminanti. Remiantis hemoraginės vaskulito sunkumo laipsniu:

• Švelnus hemoraginis vaskulitas — patenkinama pacientų būklė ir mažas bėrimo pobūdis, artralgija.
• Vidutinis hemoraginis vaskulitas — paciento būklė yra vidutinio sunkumo, sunkūs bėrimai, artralgija kartu su artrito tipo sąnarių pasikeitimais, pasikartojantis pilvo skausmas ir mikrohematurija.
• Sunkus hemoraginis vaskulitas — yra rimta paciento būklė, sunkus išbėrimas su nekrozinėmis sritimis, angioneurozinė edema, nefrozinis sindromas, pastebėta bruto hematurija ir kraujavimas iš virškinimo trakto, galimas ūminio inkstų funkcijos nepakankamumas.

Pagal esamos klasifikuotos ūmios prigimtį (iki 2 mėnesių.), užsitęsęs (iki pusės metų) ir lėtinis hemoraginis vaskulitas.

Hemoraginės vaskulito simptomai

Dėl hemoraginio kraujagyslių, dažniausiai būdingas ūminis karščiavimas su subfebrilais ar karščiavimu. Tačiau temperatūros pakilimas gali nebūti.

Odos sindromas jis jaučiamas hemoraginio vaskulito pradžioje ir pastebimas visiems pacientams. Juos apibūdina difuziniai dėmių papuliško dydžio hemoraginiai elementai (dažniau mažas), Nuspaudus, neišnyks. Kai kuriais atvejais pastebima dilgėlinė. Bėrimai paprastai yra simetriškai ant kojų odos, klubų ir sėdmenų, didelių sąnarių srityje, rečiau — ant rankų ir liemens odos. Pažeidimų gausa dažnai koreliuoja su hemoraginės vaskulito sunkumu. Su sunkiausiu jo eiga, kai kuriuose bėrimo elementų centruose išsivysto nekrozė ir išsivysto opa. Išbėrimas baigiasi ilgalaikiu hiperpigmentacija. Lėtinis hemoraginis vaskulitas, dažnas odos pasikartojimas po išbėrimo, išsilydo.

Santykinis sindromas vystosi 70 m% pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu. Sąnarių pažeidimai gali būti trumpalaikiai šviesos artralgijos pavidalu arba ilgą laiką egzistuoja stiprus skausmas, kartu su kitais artrito simptomais (paraudimas, tušas) ir dėl to judėjimas riboja jungtį. Tipiška hemoraginiam vaskulitui yra lakiosios pažeidimo pobūdis, apimantis daugiausia didelius sąnarius, dažnai kelio ir kulkšnis. Sinchroninis sindromas gali atsirasti pradiniame hemoraginio vaskulito laikotarpyje arba gali pasireikšti vėliau. Dažnai jis turi ateities charakterį ir niekada nevartoja sąnarių deformacijos.

Pilvo sindromas gali prieš ezeklinę kraujagyslių hemoraginės vaskulito pasireiškimą arba kartu su jais. Tai pasireiškia įvairiais intensyviu pilvo skausmu nuo vidutinio iki paroksizmo tipo pagal žarnyno koliką. Pacientai dažnai negali tiksliai nustatyti skausmo vietos, skųstis dėl išmatų pažeidimų, pykinimas ir vėmimas. Pilvo skausmas gali pasirodyti kelis kartus per dieną ir praeiti savaime arba per pirmas kelias gydymo dienas. Sunkiais hemoraginio vaskulito atvejais pasireiškia kraujavimas iš virškinimo trakto, kartu su krauju vemimu ir kraujo pasišalimu išmatose.

Inkstų sindromas atsiranda 25-30 val% hemoraginio vaskulito atvejai ir manifestaujantys lėtinio arba ūmaus glomerulonefrito požymiai, kurių įvairaus laipsnio hematurija. Kai kuriems pacientams išsivysto nefrozinis sindromas. Inkstų pažeidimas yra patvariausias hemoraginės vaskulito sindromas ir gali pasireikšti inkstų nepakankamumas.

Kitų organų pažeidimai hemoraginės vaskulitoje yra gana reti. Tai gali būti hemoraginė plaučių uždegiminė reakcija, kai kosulys su kraujagyslėmis kyla ir dusulys, endokardinis kraujavimas, hemoraginis perikarditas, miokarditas. Smegenų kraujagyslių pažeidimai, pasireiškę galvos svaigimu, dirglumas, galvos skausmas, epiprystupes ir gali sukelti hemoraginį meningitą ar kraujavimą iš smegenų medžiagos (hemoraginis insultas).

Hemoraginio vaskulito diagnozė

Diagnozuojamas hemoraginis vaskulitas, reumatologas atsižvelgia į paciento amžių, lygina klinikinius ir laboratorinius duomenis, pašalina kitas ligas. Kraujo tyrimas pacientams, sergantiems hemoragine vaskulita, kaip taisyklė, nespecifiniai vidutinio uždegimo požymiai (leukocitozė ir nedidelis ESR padidėjimas), padidėjęs trombocitų skaičius ir eozinofilai. Hematūrija pastebima šlapimo tyrime, proteinurija, cilindrurija. Kraujo biocheminė analizė rodo, kad imunoglobulinas A ir CRP padidėja.

Koagulogramų rezultatai turi didelę diagnostinę vertę. Duomenys apie tai, kad kraujo krešėjimo sutrikimas esant klinikiniams hemoraginio sindromo požymiams trūksta, aiškiai patvirtina hemoraginį vaskulitą.

Kilus inkstų sindromui, pacientui, sergančiam hemoragine varikliu, reikia kreiptis į nefrologą, stebėti šlapimo analizės pokyčius, šlapimo biocheminė analizė, Zimnitsky testas, Inkstų ultragarsas, USDG inkstų kraujagyslių.

Pilvo hemoraginis vaskulitas turi būti atskirtas nuo kitų priežasčių, sukelia simptomus «ūminis pilvas»: apendicitas, ūminis cholecistitas, pankreatitas, žarnyno invaginacija, skrandžio opos prasiskverbimas, žarnyno perforacija oposcotyje ir t. n. Dėl to būtina pasikonsultuoti su chirurgu-gastroenterologu, pilvo ultragarsas, gastroskopija. Siekiant diagnozuoti latentinį virškinimo trakto kraujavimą, gaunama smegenų kraujo išmatų analizė.

Sunkiais diagnostiniais atvejais yra nurodoma odos biopsija. Histologinis biopsijos tyrimas atskleidžia būdingus pokyčius: imunoglobulino A ir CIC indeliai endotelyje ir venulinės sienelės storio storis, arterioliai ir kapiliarai; mikrotrombozės formavimas; kraujo elementų nutekėjimas už laivo.

Diferencijuojamas hemoraginis vaskulitas atsiranda iš trombocitopeninės purpuros, hemoraginis infekcinių ligų sindromas (hemoraginiai karštinės, gripas), leukemija, reumatoidinis artritas, Vis dar liga, sisteminis vaskulitas, ūminis glomerulonefritas.

Gemoraginio vaskulito gydymas

Pacientams, sergantiems hemoraginio vaskulito požymiais ūminėje fazėje, reikia stebėti lovos poilsį ir hipoalerginę dietą, pašalinti antibiotikus ir kitus vaistus, kuris gali pagerinti kūno jautrumą.

Pagrindinis vaistas hemoraginės vaskulito gydymui yra heparinas. Terapija su prednizonu vis dar yra ginčytinas tarp gydytojų. Galbūt jo paskyrimas sunkiais hemoraginės vaskulito atvejais. Jei nėra kortikosteroidų poveikio, preparatų preparatai yra citostatikai. Sunki liga taip pat rodo ekstrakorporalinę hemokorrekciją (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmos mainai).

Sunkus sąnarinis hemoraginės vaskulito sindromas yra sušvelnintas priešuždegiminiu būdu (indometacinas, ibuprofenas). Daugelis autorių pastebėjo antihistamininių vaistų neefektyvumą gydant hemoraginį vaskulitą. Tačiau jų vartojimas gali būti pateisinamas pacientams, kuriems yra alerginė istorija (alerginis dermatitas, pollinosis, alerginis rinitas ir kiti.) arba eksudatyvios katarinės diabetinės apraiškos. Kai liga siejama su maisto alergijomis ir pilvo sindromu, papildomai skiriami enterozorbentai.

Hemoraginės vaskulito prognozė

Po pirmojo ligos priepuolio silpnų hemoraginės vaskulito formos yra linkusios spontaniškai išgydyti. Pacientų mirtino mirties forma gali pasireikšti per kelias pirmąsias ligos pradžios dienas. Dažniausiai jis susijęs su kraujagyslių CNS pažeidimu ir intracerebriniu kraujavimu. Kitas mirties priežastis gali būti sunkus inkstų sindromas, todėl vyksta uremija.