Hiperaldosteronizmas

Hiperaldosteronizmas – patologinė būklė, dėl padidėjusio aldosterono kiekio — pagrindinis antinksčių žievės mineralokortikoidinis hormonas. Esant pirminiam hiper aldosteronizmui, pastebima arterinė hipertenzija, galvos skausmas, cardialgia ir širdies ritmo sutrikimas, neryškus regėjimas, raumenų silpnumas, parestezijos, traukuliai. Su antriniu hiperaldosteronizmu išsivysto periferinė edema, lėtinis inkstų nepakankamumas, krūtinės dalies pokyčiai. Įvairių tipų hiper aldosteronizmo diagnozė apima kraujo ir šlapimo biocheminius tyrimus, funkciniai testavimo nepalankiausiomis sąlygomis, Ultragarsas, scintigrafija, MRT, selektyvinė venografija, širdies būklės tyrimas, kepenys, inkstai ir inkstų arterijos. Hiper aldosteronizmo gydymas aldosterromu, antinksčių vėžys, reninuotas inkstas – operacinis, su kitomis formomis – medikamentinis.

• Hiperaldosteronizmo priežastys
• Hiperaldosteronizmo patologija
• Hiper aldosteronizmo simptomai
• Hiper aldosteronizmo diagnozė
• Hiper aldosteronizmo gydymas
• Hiper aldosteronizmo prognozavimas ir prevencija

Hiperaldosteronizmas

Hiperaldosteronizmas apima įvairius patogeniškumo diapazonus, bet panašus į klinikinius sindromų požymius, pradedant pernelyg aldosterono sekreciją. Hiperaldosteronizmas gali būti pirminis (dėl patologijos pačių antinksčių) ir antrinis (dėl renino hipersekrecijos kitų ligų). Pirminis hiper aldosteronizmas diagnozuojamas 1-2% sergantiems simptomine arterine hipertenzija. Endokrinologijoje 60—70% pacientai, kuriems yra pirminis hiperaldosteronizmas, yra 30 metų moterys—50 metų; Apibūdinami keli vaikų hiper aldosteronizmo atvejų nustatymo atvejai.

Hiperaldosteronizmo priežastys

Atsižvelgiant į etiologinį faktorių, išskiriamos kelios pirminio hiperaldosteronizmo formos, iš kurių 60-70 % atvejai susideda iš junginio sindromo, kurios priežastis yra aldosteroma — aldosteronas gamina antinksčių žievės adenomą. Dvigubos difuzinės antinksčių granuliacinės hiperplazijos buvimas sukelia idiopatinio hiper aldosteronizmo atsiradimą.

Yra retas šeimos pirminio hiperaldosteronizmo formos su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu, sukeltas fermento 18-hidroksilazės defekto, nekontroliuojamas renino-angiotenzino sistemos ir pataisytas gliukokortikoidais (pasireiškia jauniems pacientams, dažnai sergantiems arterine hipertenzija šeimos istorijoje). Retais atvejais pirminį hiperaldosteronizmą gali sukelti antinksčių vėžys, gebantys gaminti aldosteroną ir deoksikortikostoną.

Antrinis hiper aldosteronizmas įvyksta kaip daugelio širdies ir kraujagyslių sistemos ligų komplikacija, kepenų ir inkstų patologija. Antrinis hiper aldosteronizmas pasireiškia širdies nepakankamumu, piktybinė arterinė hipertenzija, kepenų cirozė, Bartero sindromas, displazija ir inkstų arterijos stenozė, nefrozinis sindromas, reninozė ir inkstų nepakankamumas.

Natrio nuostolis sukelia padidėjusį renino sekreciją ir antrinio hiperaldosteronizmo vystymąsi (kai dietos, viduriavimas), sumažėjęs cirkuliuojančio kraujo kiekis per kraują ir dehidrataciją, per didelis kalio kiekis, ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (diuretikai, KOK, vidurius). Pseudo hiperaldosteronizmas atsiranda, kai sutrinka distalinių inkstų kanalėlių reakcija į aldosteroną, kada, nepaisant jo didelio serumo lygio, pasireiškia hiperkalemija. Retais atvejais pastebėtas extrahepatic hiperaldosteronizmas, Pavyzdžiui, su kiaušidžių patologija, skydliaukė ir žarnos.

Hiperaldosteronizmo patologija

Pirminis hiperaldosteronizmas (Lowrocinic) paprastai siejamas su naviko arba hiperplazine antinksčių žievės pažeidimu, ir pasireiškia padidėjusio aldosterono sekrecijos deriniu su hipokalemija ir arterine hipertenzija.

Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezės pagrindu yra aldosterono pertekliaus poveikis vandens ir elektrolitų balansui: padidėjęs natrio ir vandens jonų reabsorbcija inkstų kanalėlėse ir padidėjęs kalio jonų išsiskyrimas su šlapimu, todėl skysčių susilaikymas ir hipervolemija, metabolinė alkalozė, plazmos renino gamybos ir aktyvumo sumažėjimas. Yra hemodinamikos pažeidimas — padidėjęs kraujagyslių sienos jautrumas endogeninių spaudimo faktorių veikimui ir periferinių kraujagyslių atsparumas kraujotakai. Esant pirminiam hiperaldosteronizmu, ryškus ir ilgalaikis hipokalemijos sindromas sukelia distrofinius pokyčius inkstų kanalėlėse (neuropatinė neuropatija) ir raumenys.

Antrinis (aukštas reninuoti) Hiperaldosteronizmas atsiranda kompensacinis, reaguojant į inkstų kraujotakos sumažėjimą įvairios inkstų ligos, kepenys, širdis. Antrinis hiperaldosteronizmas atsiranda dėl renino-angiotenzino sistemos aktyvacijos ir padidėjusio renino susidarymo inkstų juxtaglomerulinio aparato ląstelėse, užtikrinant pernelyg didelę antinksčių žievės stimuliaciją. Pirminio hiperaldosteronizmo charakteristika skiriasi elektrolitų trikdymams antrinėje formoje.

Hiper aldosteronizmo simptomai

Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo vaizdas atspindi vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimus, sukeltas aldosterono per didelio įsisavinimo. Sunki ar vidutinio sunkumo arterinė hipertenzija atsiranda dėl natrio ir vandens susilaikymo pacientams, kuriems yra pirminis hiper aldosteronizmas, galvos skausmas, skausmas širdyje (cardialgia), širdies ritmo sutrikimai, krūtinės ląstos pokyčiai su regėjimo funkcijos pablogėjimu (hipertenzinė angiopatija, angiosklerozė, retinopatija).

Kalio trūkumas sukelia nuovargį, raumenų silpnumas, parestezija, traukuliai įvairiose raumenų grupėse, periodinis pseudoparlice; sunkiais atvejais – miokardo distrofijos vystymuisi, neuropatinė neuropatija, nefrogeninis diabetas insipidus. Esant pirminiam hiper aldosteronizmui, kai nėra širdies nepakankamumo, periferinė edema nenustatyta.

Su antriniu hiperaldosteronizmu yra aukštas kraujo spaudimo lygis (c diastolinis kraujospūdis > 120 mm.burnas.st.), palaipsniui sukelia kraujagyslių sienelės pažeidimą ir audinių išemiją, inkstų funkcijos sutrikimas ir lėtinio inkstų nepakankamumo raida, krūtinės dalies pokyčiai (kraujavimas, neuroretinopatija). Dažniausias antrinio hiperaldosteronizmo požymis yra edema, Retkarčiais pasireiškia hipokalemija. Antrinis hiper aldosteronizmas gali pasireikšti be arterinės hipertenzijos (Pavyzdžiui, su barteriniu sindromu ir pseudohiperaldosteronizmu). Kai kuriems pacientams yra nedidelis hiperaldosteronizmo simptomų.

Hiper aldosteronizmo diagnozė

Diagnozė apima įvairių formų hiperaldosteronizmo diferencijavimą ir jų etiologijos nustatymą. Atliekant pradinę diagnozę, atliekama renino-angiotenzino-aldosterono sistemos funkcinės būklės analizė nustatant aldosteroną ir reniną raminamuosiuose kraujo ir šlapimo bei pratimų tyrimuose, natrio-kalio balansas ir AKTH, reguliuojant aldosterono sekreciją.

Padidėjęs aldosterono kiekis serume būdingas pirminiam hiper aldosteronizmui, sumažėjęs renino aktyvumas plazmoje (ARP), didelis aldosterono santykis/reninas, hipokalemija ir hipernatremija, mažas santykinis šlapimo tankis, didelis kalio ir aldosterono išsiskyrimo su šlapimu kiekis kasdien. Pagrindinis diagnostikos kriterijus antriniam hiperaldosteronizmui yra padidėjęs ARP rodiklis (su reninoze — daugiau nei 20–30 ng/ml/h).

Siekiant diferencijuoti atskiras hiperaldosteronizmo formas, jie bando su spironolaktonu, hipotizidų apkrova, «einantis» pavyzdys. Siekiant nustatyti šeimos hiperaldosteronizmo formą, genomo tipavimas atliekamas PCR. Hiperaldosteronizmas, pataisyta gliukokortikoidais, diagnostinė vertė yra bandomasis gydymas deksametazonu (prednizonas), kuriuose pašalinami ligos požymiai, ir kraujospūdis grįžta į normalią.

Nustatyti pažeidimo pobūdį (aldosteroma, difuzinė tarpukario hiperplazija, vėžys) naudoti vietinės diagnostikos metodus: Antinksčių ultragarsas, scintigrafija, KT ir antinksčių MRT, selektyvinė venografija, kartu nustatant aldosterono ir kortizolio kiekį kraujo antinksčių venose. Taip pat svarbu nustatyti ligą, sukėlė antrinio hiperaldosteronizmo vystymąsi, tiriant širdies būklę, kepenys, inkstai ir inkstų arterijos (Echokardiografija, EKG, Kepenų ultragarsas, Inkstų ultragarsas, USDG ir inkstų arterijų dvipusis skenavimas, multispiralinis CT, MR angiografija).

Hiper aldosteronizmo gydymas

Hiper aldosteronizmo gydymo metodo ir taktikos pasirinkimas priklauso nuo aldosterono hipersekrecijos priežasties. Endokrinologo atliktas pacientų tyrimas, kardiologas, nefrologas, oftalmologas. Narkotikų vartojimas su kalį tausojančiais diuretikais (spirolaktonas) atliekamas su skirtingomis hipporenineminio hiperaldosteronizmo formomis (antinksčių hiperplazija, aldosteromas) kaip parengiamąjį etapą operacijai, kuris prisideda prie kraujospūdžio normalizavimo ir hipokalemijos pašalinimo. Parodyta mažai druskos dieta su padidėjusiu maisto produktų kiekiu, turtingas kalis, taip pat kalio narkotikų įvedimas.

Aldosteromos ir antinksčių vėžio gydymas – operacinis, yra pašalinti paveiktus antinksčius (adrenalektomija) su išankstiniu vandens ir elektrolitų balanso atkūrimu. Pacientai, kurių antinksčių žievės dvipusis hiperplazija paprastai gydomi konservatyviai (spironolaktonas) kartu su AKF inhibitoriais, kalcio kanalo antagonistai (nifedipinas). Hiperplastinėse hiper aldosteronizmo formose dvišalė adrenalektomija ir dešinė adrenalektomija kartu su kairiųjų antinksčių liaukų rezekcija yra neveiksmingos. Hipokalemija išnyksta, bet trūksta pageidaujamo hipotenzinio poveikio (HELL normalizuojamas tik 18 metų% atvejai) ir yra didelė rizika susirgti ūminiu antinksčių nepakankamumu.

Hiperaldosteronizmas, gali pakenkti gliukokortikoidų terapijai, Hidrokortizonas ar deksametazonas skirtas hormonų ir medžiagų apykaitos sutrikimams pašalinti bei normalizuoti kraujospūdį. Antrojo hiper aldosteronizmo metu kombinuotas antihipertenzinis gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos patogenezinį gydymą, esant privalomai kontroliuojamai EKG ir kalio koncentracijai kraujo plazmoje.

Antrinio hiperaldosteronizmo dėl inkstų arterijos stenozės atveju gali būti atliekama perkutaninė rentgeno endovaskulinių balionų dilatacija, siekiant normalizuoti kraujo apytaką ir inkstų funkciją, inkstų arterijos stentavimas, atvira rekonstrukcinė chirurgija. Jei nustatoma inkstų reninoma, nurodomas chirurginis gydymas.

Hiper aldosteronizmo prognozavimas ir prevencija

Hiper aldosteronizmo prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo laipsnis, savalaikiškumas ir gydymas. Radikaline chirurgija arba tinkama vaistų terapija suteikia didelę atsigavimo tikimybę. Antinksčių vėžio prognozė bloga.

Siekiant užkirsti kelią hiper aldosteronizmui, reikia nuolat stebėti žmones, sergančius arterine hipertenzija, kepenų ir inkstų ligos; laikytis medicinos rekomendacijų dėl vaistų vartojimo ir mitybos.