Hiperostozė
Hiperostozė – perviršis (patologinis) nepakitusio kaulinio audinio augimas. Gali nutekėti, kaip savarankiškas procesas ar būti simptomas kitų ligų. Hiperostozės priežastis yra padidėjęs kaulų stresas (Pavyzdžiui, su antrojo galo amputacija), osteomielitas, radiacinė žala, apsinuodijimas, apsinuodijimas, kai kurios lėtinės infekcijos, endokrinopatija, neurofibromatozė ir radiacinė žala. Yra paveldimos hiperostozės ir sindromai, kurių nenustatyta priežastis. Simptomus lemia specifinė liga. Tuo pat metu hiperostozė kliniškai dažnai neiškyja jokiu būdu ir yra aptiktos tik specialių tyrimų metu (radiografija, MRT, radionuklido tyrimas). Hiperostozės gydymo taktika priklauso nuo pagrindinės ligos.
- Hiperostozės klasifikavimas
- Patologinis hiperostozės vaizdas
- Marie-Bambergerio sindromas
- Frontalinė hiperostozė (Morgagni-Stuart-Morelio sindromas)
- Infantiliška korticalinė hiperostrozė (Caffie-Silverman sindromas)
- Cortical apibendrintas hiperostozė
- Sisteminė diafizinė įgimta hiperostozė (Kamurati-Engelmanno liga)
Hiperostozė
Hiperostozė – perteklinis kaulų augimas, kuris nustatomas kaulų masės padidėjimu tūrio vienetui. Gali atsirasti kompensacinis (su padidėjusia galūnės apkrova) arba būti daugelio ligų simptomais. Hiperostozė savaime nėra pavojinga pacientui, tačiau gali parodyti patologinius procesus, reikalinga rimta terapija. Priklausomai nuo pagrindinės ligos, kurioje yra hiperostozė, Onkologai gali spręsti šią patologiją, fizioterapeutai, endokrinologai, pulmonologai, gastroenterologai, venereologai, ortopedai, reumatologai ir kiti specialistai.
Hiperostozės klasifikavimas
Atsižvelgiant į paplitimą, vietinės ir apibendrintos hiperostozės yra izoliuotos. Vienoje kaulinėje vietinėje hiperostozėje gali išsivystyti nuolatinis tam tikro galūnių segmento fizinis krūvis. Ši hiperostozės forma pasitaiko ir kai kuriuose piktybiniuose navikuose ir sisteminėse ligose. Be to, Morgagni-Morel-Steward sindromas stebimas vietinė hiperostozė – liga, kurie gali būti pastebėti menopauzės amžiaus moterims.
Generalizuotos hiperostozės grupė apima vaikų korticalinę hiperostozę (Caffie-Silverman sindromas) – liga su nežinomu patogenezei, vystosi mažiems vaikams, ir kortikosterapinė generalizuota hiperostozė – paveldima liga, kuris perduodamas autosomaliniu-recesiniu būdu ir pasireiškia per brendimo laikotarpį. Kita apibendrinta hiperostrozė – Kamurati-Engelmanno liga, autosominis dominuojantis.
Patologinis hiperostozės vaizdas
Paprastai hiperostozė veikia kanalėlių kaulus. Kaulinis audinys susitraukia ir plečiasi periostealinėje ir endostealinėje kryptyse. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo pagrindinės patologijos pobūdžio, yra dvi galimybės. Pirmasis – visų kaulų audinio elementų nugalimas: periosteum, kempinė ir krutinė medžiaga susilieja ir susiteria, padidėja nesubrendusių ląstelinių elementų skaičius, kaulų architektonika sugedusi, kaulų čiulpai yra atrofiuoti ir pakeičiami kaulų augimu ar jungiamuoju audiniu. Antrasis – ribota sugadinta kempinė medžiaga su skeleto spenelių susidarymu.
Marie-Bambergerio sindromas
Marie-Bambergerio sindromas (sisteminė osistikinė periostozė, hipertrofinė osteoartropatija) – per didelis kaulų augimas, aprašyta Austrijos terapeutas Bambergeris ir prancūzų neurologas Marie. Manifestuoja kelis, kaip taisyklė, simetriška hiperostozė, kyla dilbio srityje, bambukai, metatarsaliniai ir metakarpalieji kaulai. Pridedama būdinga pirštų deformacija: falangai susilieja formoje «būgno lazdelės», nagai ima formą «žiūrėti akinius». Pacientai, kuriems yra hiperostozė, yra susiję su kaulų ir sąnarių skausmu. Taip pat pastebimi vegetaciniai sutrikimai (paraudimas ir blyški oda, prakaitavimas) ir pasikartojantis metakarpofalangiško artritas, alkūnė, kulkšnis, riešo ir kelio sąnariai su ištrinta klinikine vaizde. Galima padidinti nosies padidėjimą ir odos storį ant kaktos.
Hiperostozė Marie-Bembergerio sindromu plečiasi, kaip kaulų audinio reakcija į rūgščių ir bazių pusiausvyros pažeidimus ir lėtinį deguonies trūkumą. Sindromo priežastys yra piktybiniai plaučių ir pleuros navikai, lėtinės uždegiminės plaučių ligos (pneumokoniozė, tuberkuliozė, lėtinė pneumonija, lėtinis obstrukcinis bronchitas ir t. d.), žarnyno ir inkstų ligos, taip pat įgimtų širdies defektų. Rečiau pasireiškė kepenų cirozė, limfogranulomatozė ir echinokokozė. Kai kuriais atvejais hiperostozė atsiranda spontaniškai, be ryšio su kokia nors liga.
Dėl kojų rentgenogramos, dilbiai ir kiti paveikti segmentai atskleidė simetrišką slėgimą diaphysis dėl to, kad formavimas sklandžiai, lygūs periostealiniai sluoksniai. Pirmaisiais etapais sluoksnių tankis yra mažesnis, nei kortical sluoksnis. Vėliau sluoksniavimas tampa tankesnis ir sujungiamas su žievės sluoksniu. Sėkmingai gydant pagrindinę ligą, Marie-Bembergerio sindromo apraiškos mažėja ir gali net visiškai išnykti. Kad sumažėtų skausmas paūmėjimo laikotarpiu, vartokite NVNU.
Frontalinė hiperostozė (Morgagni-Stuart-Morelio sindromas)
Moterys, turinčios klimakterines ir po menopauzės, kenčia nuo priekinės hiperostozės. Hiperostozė pasireiškia pasisukus priekinės kaulo vidinės plokštės, nutukimas ir vyrų seksualinės charakteristikos. Priežastis nėra aiški, turėtų būti, kad hiperostozę sukelia hormoniniai pokyčiai menopauzės metu. Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai kenčia nuo užsispyrimų slegiančių galvos skausmų. Skausmas yra lokalizuotas į kaktą arba užpakalį ir nepriklauso nuo galvos padėties pasikeitimo. Dėl nuolatinio skausmo pacientai, kurie serga hiperostozu, dažnai tampa dirglūs ir kenčia nuo nemigos.
Vėliau kūno svoris padidėja, nutukimas atsiranda, dažnai lydi padidėjęs plaukų ant veido ir liemens augimas. Kiti frontinės hiperostozės pasireiškimai apima II tipo diabetą, kraujospūdžio svyravimai su tendencija didėti, širdies plakimas, dusulys ir menstruacijų sutrikimai, kuris, skirtingai nuo įprastos menopauzės, be lydimųjų potvynių. Laikui bėgant, blogėja nervų sistemos sutrikimai, kartais pastebima depresija.
Frontinės hiperostozės diagnozė pagrįsta kaukolės charakteringais simptomais ir radiografiniais duomenimis. Apie rentgenogramas parodė kaulo augimas priekiniame kauke ir turkų balnelis. Vidinė priekinės kaulinės plokštelės stora. Atliekant stuburo rentgenografiją, taip pat dažnai aptiktos kaulų augimas. Hiperostozės pacientų kraujyje hormonų kiekio kraujyje tyrimą lemia padidėjęs antinksčių žievės hormonų kiekis, adrenokortikotropinas ir somatostatinas.
Frontalinės hiperostozės gydymą atlieka endokrinologai. Paskirta mažai kalorijų dieta, Pacientams patariama išlaikyti pakankamą motorinę veiklą. Jei nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas rodo antihipertenzinius vaistus, su diabetu – vaistai cukraus kiekiui kraujyje pataisyti.
Infantiliška korticalinė hiperostrozė (Caffie-Silverman sindromas)
Pirmą kartą šią hiperostozę Roske aprašė 1930 m, tačiau, išsamesnis šios ligos aprašymas buvo atliktas Silverman ir Cuffy 1945 metais. Šios plėtros priežastys nėra aiškiai suprantamos, yra teorijų apie paveldimą ir virusinę kilmę, taip pat ligos su hormonų disbalansu susijungimas. Hiperostozė pasireiškia tik kūdikiams. Pradžia primena ūmę infekcinę ligą: temperatūros padidėjimas, kūdikis praranda apetitą, nerimauti. Kraujyje nustatoma pagreitinta ESR ir leukocitozė. Storas patinimas be uždegimo požymių atsiranda dėl hiperostozės sergančių ligonių veido ir galūnių, skausmingai palpuojant. Būdingas kūdikių hiperostozės požymis yra «mėnulio veidas», sukeltas apatinės žandikaulio patinimas.
Pagal klaviatūros rentgenografiją, trumpi ir ilgi vamzdiniai kaulai, taip pat apatinio žandikaulio, plokščiojo periostealo sluoksniai. Minkšta medžiaga sklerozuota, kompaktiškas stora. Pagal blauzdikaulio radiografijos rezultatus galima nustatyti blauzdikaulio arcinę kreivumą. Tonikinis gydymas. Kūdikių korticalinės hiperostozės progresas yra palankus, visi simptomai išnyksta spontaniškai per keletą mėnesių.
Cortical apibendrintas hiperostozė
Hiperostozė yra paveldima, Paveldėjimas įvyksta autosominiu recesyviniu būdu. Pasireiškia veido nosies pažeidimu, exoftalmosas, sutrikus regėjimui ir klausai, raumens sustorėjimas ir smakro padidėjimas. Simptomai atsiranda pasiekę paauglystę. Radiografai rodo korticalines hiperostozes ir osteofitus.
Sisteminė diafizinė įgimta hiperostozė (Kamurati-Engelmanno liga)
Ši hiperostozė buvo aprašyta XX a. Pradžioje Austrijos chirurgas Egelmannas ir itališkasis gydytojas Kamurati. Yra tarp genetinių ligų, paveldėjimas įvyksta autosominiu dominuojančiu būdu. Hiperostozė vystosi blauzdikaulio diafizyje, sąnarys ir šlaunikaulis. Labiau retai kenčia kiti kaulai. Yra sąnarių standumas ir sumažėjęs raumenų kiekis.