Nodulinis periarteritas
Nodulinis periarteritas – sisteminis vaskulitas, būdingas mažų ir vidutinių vidaus organų ir periferinių arterijų sienelių uždegiminis nekrozinis pažeidimas. Periarterito klinika prasideda nuo karščiavimo, mialgija, artralgija, prisijungė tromboangitai, per odą, neurologinis, pilvo, širdies, plaučių, inkstų sindromams. Siekiant patvirtinti periarterito nodozės diagnozę, atliekamas odos biopsijos mėginių morfologinis tyrimas. Gydymui naudojami kortikosteroidai, imunosupresantai, citostatikai. Periarterito nodoso prognozę daugiausia lemia vidaus organų pažeidimo sunkumas.
- Periarterito nodosa klasifikacija
- Periarterito simptomų simptomai
- Periarterito nodozės diagnostika
- Periarterito nodosa gydymas
- Periarterito nodozės prognozė ir prevencija
Nodulinis periarteritas
Nodulinis periarteritas reiškia patologijas, kurių etiologija neaiški. Aptariamas virusinės infekcijos vaidmuo (t t. h. hepatitas b) vystymosi periarteritas nodosa; tuo pačiu metu gali būti skiepijimo veiksniai, serumo vartojimas, vaistus, insultacija ar hipotermija. Reaguodama į etiofaktorius, susidaro imuninio komplekso susidarymas, kurios yra pritvirtintos kraujagyslių sienose ir jose sukelia autoimuninį uždegimą. Šiuos procesus lydi pažeistų kraujagyslių endotelio išsiskyrimas nuo pažeistų krešėjimo ir trombų susidarymo faktorių. Galvijų periarteritas daugiausia kenčia nuo 30 iki 50 metų.
Periarterito nodosa klasifikacija
Paskirti klasikinį (su inkstų visceraliniais arba inkstų polineuritiniais simptomais), astma, odos tromboangitai ir monorganiniai periarterito nodosa klinikinio vystymosi variantai. Gerybinis periarterito mazgo vystymasis stebimas odos forma be visceropatijų. Pacientai yra somatiniai ir socialiai saugūs; atsparūs remisijos, tačiau galimas vaskulito paūmėjimas.
Lėtai progresuoja periarterito nodosa tromboangitų variantas. Tuo pačiu metu gali pasireikšti arterinė hipertenzija, periferinis neuritas, mikrocirkuliacijos sutrikimai galūnėse. Pasikartojantis periarteritas nodosa, kurį sukėlė citostatikų dozės panaikinimas arba sumažinimas, gliukokortikoidų, narkotikų alergija, infekcija, aušinamas.
Greitas periarterito nodozės progresavimas susijęs su inkstų pažeidimu ir piktybine arterine hipertenzija. Retais atvejais liga pasireiškia žaibo greičiu, po 5-12 mėnesių. Klinikoje mazginis periarteritas išskiria aktyvų, neaktyvus ir sklerotinis etapas.
Periarterito simptomų simptomai
Galvos periarterito atveju pastebima didelė banguota karščiavimas, gliukokortikoidų arba aspirino vartojimą, svorio netekimas, Adynamija, silpnumas. Pallor yra būdingas odai, marmuro atspalvis, akių livedo išvaizda, odos bėrimas (eriteminis, makulopapulinis, hemoraginis, nekrotinis), dilbio subkutaniniai mazgai, būgnai, klubai.
Periarterito nodosa raumenų ir sąnarių apraiškos apima mialgiją, silpnumas, skausmas, raumenų atrofija; poliartralija, didelių sąnarių migracijos artritas. Inkstų simptomų kompleksas 70-97 m% pacientams, sergantiems periarteritu, kyla kraujagyslių nefropatija: mikro hematurija, proteinurija, cilindrurija, greitas inkstų nepakankamumo vystymasis. Galimi rezultatai yra inkstų kraujagyslių aneurizmos plyšimas, inkstų infarktas.
Širdies ir kraujagyslių nepakankamumo sindromas apima koronarito vystymąsi, sukelia krūtinės angina ir miokardo infarktas, miokarditas, kardiosklerozė, laidumo sutrikimai, aritmija, mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Arterinė hipertenzija yra tipiška periarterito nodozės širdies ir kraujagyslių sistemos apraiška. Su plaučių liga pasireiškia plaučių kraujagyslė ir intersticinė pneumonija, kosulys, dusulys, hemoptysis, thorakalgia, kvėpavimas ir švokštimas, plaučių infarktas.
Pykinimas sukelia virškinamojo trakto pažeidimus, kuriems būdingas mazgelinis periarteritas, viduriavimas, skausmai. Su sudėtinga versija gali išsivystyti kasos nekrozė, gelta, perforuotos skrandžio opos ir 12 p. žarnos, kraujavimas. Nervų sistemos dalyvavimas pasireiškia asimetrine polineuropatija: raumenų atrofija, skausmas nervų kamienų projekcijoje, parestezija, parezė, trofiniai sutrikimai. Sunkių pažeidimų atveju gali pasireikšti insultas, meningoencefalitą, epileptinės formos traukuliai.
Piktybinė retinopatija išreikšta periarterito mazgelio regos sutrikimas, aneurizminiai bazinių laivų išsiplėtimai. Periferinio kraujo aprūpinimo galūnėmis sutrikimai sukelia išemiją ir pirštų gangriną. Su endokrininės aparatūros pakitimais atsiranda orchitis ir epididimitas, antinksčių ir skydliaukės sutrikimų.
Astmatinės mazgelinės periarterito variantas pasireiškia, jei išlieka nuolatinės bronchinės astmos atakos, odos apraiškos, karščiavimas, artralgija ir mialgija. Dominuojančios odos trombangito mazgelinės periarterito apraiškos yra mazgeliai, livedo ir hemoraginė purpura. Subkutaniniams mazgeliams būdinga vieta galūnių kraujagyslių ryšuliams. Šie simptomai atsiranda dėl mialgijų fone, karščiavimas, prakaitavimas, svorio netekimas. Nodulinis periarteritas, teka per monorganinį tipą, Jis pasižymi visceropatijomis ir yra nustatytas atlikus biopsijos arba pašalinto organo histologinį tyrimą.
Sudėtingomis periarterito formomis gali pasireikšti širdies priepuoliai ir organų sklerozė, aneurizmos plyšimas, opų perforacija, žarnyno gangrena, uremija, insultas, encefalomielitas.
Periarterito nodozės diagnostika
Klinikinėje šlapimo analizėje nustatyta mikrohemurija, proteinurija ir cilindrurija; kraujyje – neutrofilinės leukocitozės požymiai, hiperhrombocitozė, anemija. Biocheminių kraujo vaizdų periarterito mazgoje pokyčiai pasižymi padidėjusia γ- ir α2-globulinų frakcija, sialinės rūgštys, fibrinas, seromucoid, PSA.
Siekiant išsiaiškinti mazgelinės periarterito diagnozę, atliekama biopsija. Uždegiminis infiltracija ir nekroziniai kraujagyslių sienelių pokyčiai aptinkami pilvo sienos ar apatinės kojos odos raumenų biopsijoje. Kai periarteritas nodosa kraujyje dažnai nustatomas pagal HBsAg arba jo antikūnus. Nagrinėjant fondą, nustatyta, kad kraujagyslių aneurizmos pokyčiai. Inkstų kraujagyslių USDG nustato jų stenozę. Apsilankius plaučių radiografijai, galima nustatyti plaučių modelio padidėjimą ir jo deformaciją. EKG atliekama diagnozuojant kardiopatiją, Ultragarsas širdyje.
Inkstų pakitimų buvimas yra pagrindinis diagnostinis kremzlės periarterito kriterijus, pilvo sindromas, vainikinė, polineiritas, bronchų astma su eozinofilija. Papildoma (mažas) kriterijai yra mialgija, karščiavimas, svorio netekimas. Nustatant mazgelinį periarteritą, atsižvelgiama į tris didelius ir du mažus kriterijus.
Periarterito nodosa gydymas
Gydymas yra nuolatinis ir patvarus (iki 2-3 metų), sudėtingumas ir individualus fondų pasirinkimas. Atsižvelgiant į ligos formą, jį atlieka reumatologas, kardiologas, nefrologas, pulmonologas ir kiti specialistai. Ankstyvųjų ir nesudėtingų periarterito mazgų formų eigą galima koreguoti kortikosteroidų terapija su prednizolonu ir kartotiniais kursais 2-3 kartus per metus. Tarp kortikosteroidų kursų skiriami pirazolono preparatai (butadionas) arba acetilsalicilo.
Kai mazgelinis periarteritas, sukelia piktybinę hipertenziją ar nefrozinį sindromą, paskirti imunosupresinius citostatikus (azatioprino, ciklofosfamidas). DIC ir hipertrombocitozės sindromo korekcija apima gydymą heparinu, pentoksifilinas, dipiridamolio. Biologiniai produktai, TNF blokatoriai (infliksimabas, etanerceptas), leidžia greitai sumažinti uždegimą.
Lėtiniu noduliariniu periarteritu, raumenų atrofija ar neuritas, vyko fizinė terapija, hidroterapija, masažas. Ekstrakorporinės hemokorrekcijos metodai (plazmos mainai, hemosorbcija, krioterapija) sumažinti autoimuninių reakcijų ir kraujo klampumo sunkumą dėl CEC pašalinimo iš kraujotakos, autoantikūnų, pernelyg dideli krešėjimo faktoriai.
Periarterito nodozės prognozė ir prevencija
Periarterito mazgo eiga yra nepalanki prognozės požiūriu. Sunkūs kraujagyslių pažeidimai (inkstų nepakankamumo sindromas, hipertenzija, smegenų sutrikimai, trombozė, perforavimo komplikacijos ir t. d.) gali būti mirtinas. Periarterito nodozės išsiskyrimas ir nutraukimas yra pasiektas 50 metų% pacientams.
Prevencinės užduotys apima narkotikų netolerancijos apskaitą, tinkama ir kontroliuojama imunizacija, kraujo perpylimas, infekcijų apsauga.