Hipomelanozė

Hipomelanozė – odos būklė, būdingas židininis melanino kiekio sumažėjimas, dėl genetinių ar fizinių savybių (ultravioletinių spindulių poveikio) veiksniai. Pagrindinis hipomelanozės simptomas yra skirtingo dydžio ir intensyvumo hipopigmentacijos židinių atsiradimas ant odos paviršiaus priklausomai nuo ligos formos. Ši būklė diagnozuojama remiantis fizinio tyrimo rezultatais, liuminescencija ir histologinis tyrimas. Daugeliu atvejų etiotropinis hipomelanozės gydymas yra neįmanomas, taikyti įvairius vietinius vaistus, fizioterapijos ir kosmetologijos procedūros.

• Hipomelanozės priežastys
• Hipomelanozės klasifikacija
• Hipomelanozės simptomai
• Hipomelanozės diagnozė
• Gydymas ir prognozė hipomelanozei

Hipomelanozė

Hipomelanozė yra viena iš būdų leukodermijai, kuriuose dėl įvairių priežasčių tam tikrose odos vietose sutrinka melanino ar melanocitų susidarymas. Yra daugybė šios būklės formų, jo vystymui svarbų vaidmenį atlieka organizmo genetinės savybės. Taip pat kuriant kai kurias hipomelanozės rūšis pasirodė provokacinis ultravioletinių spindulių vaidmuo, vietos hipotermija, vartoti tam tikrus vaistus. Daugeliu atvejų odos apraiškos yra vienintelis šios ligos požymis, bet kartais jie gali būti kartu su dizebriogenezės požymiais – centrinės nervų sistemos pažeidimas, kaulų defektai, širdis, genitalijos. Gali būti sunku įvertinti hipomelanozės pasireiškimą, kaip dažnai pacientai nesirenka dermatologui dėl lengvų simptomų.

Hipomelanozės priežastys

Skirtingų tipų hipomelanozė gali turėti šiek tiek skirtingus odos evoliucijos mechanizmus. Tačiau apskritai ši sąlyga tampa melanocitų susidarymo sutrikimo pasekmė (labiausiai idiopatinės hipomelanozės atvejų), jų padidėjęs sunaikinimas (su kritimo hipomelanozė) ar migracijos sutrikimai embriono laikotarpiu (Ito hipomelanozė). Dėl to tam tikrose odos vietose susikaupia židiniai su sumažėjusiu melanocitų kiekiu dermoje, kuris vizualiai vertinamas kaip aiškinimas su sklandžiais ir aiškiais kontūrais. Mechanizmai, kurie lemia tokius procesus, nėra kruopščiai ištirtas, kai kuriais atvejais aprašytos hipomelanozės šeimos formos (kuris įrodo jo genetinį pobūdį), bet išoriniai veiksniai taip pat atlieka svarbų vaidmenį, pvz., ultravioletinių spindulių.

Taip pat hipomelanozė, ypač vaikams, gali lydėti kai kurias kitas paveldimas ligas ir sąlygas. Dažniausiai tokio pobūdžio liga yra Waanderburgo sindromas, kurioje hipopigmentacijos centras suformuotas ant galvos ir atrodo kaip baltos odos dalis su blondine plauku virš kaktos. Kita liga – navikų sklerodermija – taip pat būdinga hipomelanozė mažų pažeidimų forma, išsibarsčiusi visame kūne. Kartais vitiligas taip pat yra ligos forma, tačiau, mano mokslininkai, kas yra atskira dermatologinė būklė, tik iš išorės panaši į hipomelanozę. Pagrindinis argumentas susijęs su, kad naudojant vitiligą pigmentas visiškai išnyksta iš odos pažeidimų, o hipomelanozės atveju tik jo kiekis mažėja.

Hipomelanozės klasifikacija

Yra keletas pagrindinių hipomelanozės rūšių, kurios skiriasi klinikinėmis apraiškomis, amžiaus debiutas, priežastys ir kiti veiksniai. Tokiu atveju klasifikacija atsižvelgia tik į šios valstybės formas, kurios yra atskiros ligos (išskyrus Ito hypomelanosis), bet ne lydėti kitų paveldimų ir kitų patologijų. Tokiu būdu, Skiriamos šios pagrindinės hipomelanozės formos:

1. Tardropo hipomelanozė – yra labiausiai paplitusi šios būklės forma. Tai vyksta daugiausia vyresnėms nei 30 metų moterims, kurie turi 1-3 odos tipus – tai yra, šviesiai atspalvis su mažu melanino kiekiu. Patikimai įdiegta, kad lašinės formos hipomelanozę sukelia ilgalaikis ultravioletinių spindulių ar saulės spindulių poveikis. Tariama, kad šie veiksniai pagreitina melanocitų sunaikinimą tam tikrose odos vietose, ir jų praradimas yra daug lėtesnis, pagal kurį bendras pigmentinių ląstelių skaičius ilgainiui mažėja. Taip pat nustatytas santykis tarp lašinės formos hipomelanozės ir vieno iš leukocitų antigeno formų (HLA-DR8), kuris gali reikšti imuninių mechanizmų dalyvavimą šios valstybės vystymuisi.

2. Ito hipomelanozė – genetinė liga, daugiausia sporadinė, bet taip pat aprašomos paveldimos formos. Šios būklės odos išraiškos atrodo kaip įvairaus dydžio ir lokalizacijos zigzago arba banguoti juostelės. Ito hipomelanozės priežastys yra embriogenezės proceso sutrikimai – melanocitų progenitorinių ląstelių migracija iš nervų vamzdelio į ateities odos audinius II-III nėštumo trimestre. Centrinės nervų sistemos formavimas vyksta maždaug tuo pačiu metu, kuris taip pat yra sulaužytas. Tai veda prie, kad Ito hypomelanosis kartu su daugeliu neurologinių sutrikimų ir kitų malformations.

3. Idiopatinė hipomelanozė – Dermatologijoje ji apima beveik visas šios būklės formas su neaiškia kilme. Tariama, kad tai yra nevienalytė odos pigmentacijos sutrikimų grupė, kurio esmė yra vieno iš migrančių arba melanocitų diferencijavimo pažeidimų. Kartais idiopatinė ašarų hipomelanozė yra izoliuota, kuris yra panašus į jo apraiškas klasikine tos pačios vardinės formos forma, bet ne dėl sunaikinimo, bet lėtinant naujų melanocitų susidarymą.

Kai kurie dermatologai gali išskirti papildomas hipomelanozės formas ir veisles, tačiau šiandien ši klasifikacija yra visuotinai priimta.

Hipomelanozės simptomai

Paprastai visoms hipomelanozės rūšims yra lengvesnių įvairių dydžių odos sričių išvaizda, formos ir lokalizacija. Jei jie yra ant odos, plaukų linija (galva, vyrai susiduria, kirminas plotas), tada plaukai šiose srityse taip pat praranda pigmentą ir tampa šviesa. Beveik visos ligos formos (išskyrus Ito hypomelanosis) lydi tik odos apraiškomis ir nesukelia kitų simptomų ar organų pažeidimų.

Tardropo hipomelanozė pasireiškia moterims, kurių amžius yra 30-50 metų, kuris dažnai pakenčia odą ilgėjančia insoliacija. Pirmosios mažos pigmentacijos kampelės atsiranda ant kojų, esančių kelio ekstensoriaus paviršiuje, jie turi apskritimą arba ovalus, kurių skersmuo yra iki 1 cm. Palaipsniui atsiranda lapės ant dilbių ir liemens (nugara, pilvas, krūtinės srityje), hipopigmentacijos ant kaklo ir veido sklaidos formos hipomelanozė dažniausiai nepasireiškia. Prieš ultravioletinę spinduliuotę ugniai plinta (soliariume) ir saulės šviesa, kai kuriais atvejais odos pakitimai gali padidėti dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.

Ito hipomelanozė dažnai įvyksta vaikystėje, smagu kaip vyrai, ir moterys. Pirmosiomis savaitėmis ir gyvenimo mėnesiais visoje organizme atsiranda daug pigmentacijos linijų ir zigzagų pavidalu, jų dydis ir intensyvumas skirtinguose pacientuose gali skirtis. Tačiau, kai vaikas auga, jų raiška palaipsniui mažėja, ir paauglystėje jie gali visiškai išnykti. Ito hipomelanozė yra labiau pavojinga dėl savo neurologinių simptomų – traukuliai, protinis atsilikimas. Konvulsiniai išpuoliai su šia patologija dažnai yra užsispyrę ir labai blogai reaguoja į tradicinius antikonvulsinius vaistus. Vaikams, kuriems yra Ito hipomelanozė, gali išsivystyti autizmas ir motyvas. Be to, yra daugybės skeleto ir kitų organų anomalijų – makrocefalija, stuburo kreivumą, pėdos deformacijos, lyties organų defektai, akis, dantų.

Idiopatinė hipomelanozė būdinga daugybe simptomų, nes jis gali turėti daug vystymosi mechanizmų. Tai gali būti mažos apvalios dėmės formos dėmės (idiopatinė ašarojimo hipomelanozė), išsamesni židiniai, plaukų apšvietimo sritys ir daug daugiau. Tokio tipo hipopigmentacijos apraiškų išsivystymo amžius taip pat labai kinta – nuo kūdikio iki suaugusiam. Štai kodėl idiopatinę hipomelanozę labai sunku atskirti nuo kitų sąlygų, kartu su odos pigmentų praradimu – dalinis albinismas, vitiligas.

Hipomelanozės diagnozė

Diagnostika hipomelanozės dermatologijoje yra pagrįsta paciento tyrimo rezultatais, įskaitant «Wood» lempos naudojimą, taip pat prieštaringais atvejais — hipopigmentacijos vietos audinių histologinis tyrimas. Išnagrinėjus, židinys su ryškesne, nei aplinkinė oda, spalvos ir sklandžiai kontūrai. Daugelis dermatologų mano, kad pastarasis yra patognomoninis hipomelanozės požymis, skirtingai nuo kitų formų leukodermos. Norėdami tai patvirtinti, galite atlikti papildomą patikrinimą naudojant «Wood» lempos su didinamuoju stiklu – ultravioletiniuose spinduliuose daug geriau pamatyti pasienio tarp nepakeisto odos ir sumažintos pigmentacijos centro.

Jei reikia papildomo histologinio tyrimo, tada gamindami odos biopsiją hipomelanozės protrūkyje. Mikroskopinis tyrimas parodys melanocitų skaičiaus mažėjimą palyginus su norma. Be to, kai kuriomis idiopatinės hipomelanozės formomis galima pastebėti šių ląstelių procesų degradaciją. Tai dar labiau apsunkina odos depigmentaciją, kuri yra ligos priežastis. Dėl hipomelanozės Ito diagnostika taip pat apima smegenų MR skenavimą, pagrindinių neurologinių funkcijų vertinimas. Kai kuriais atvejais nustatomi smegenų audinio židiniai pokyčiai, išsiplėtę šoniniai skilveliai, elektroencefalogramos anomalijos.

Gydymas ir prognozė hipomelanozei

Etiotropinis hipomelanozės gydymas neegzistuoja, iš esmės terapija susijusi su bandymais pašalinti pigmento sutrikimus vietinėmis priemonėmis. Šiuo tikslu naudojamos kortikosteroidų intraderminės injekcijos (pagerinti melanogenezės aktyvumą) tiesiai į mažos pigmentacijos kamščius. Panašiai vartojami ir retinoidai, taip pat preparatas, pagrįstas placentos ekstraktu. Pastarasis, dėl didelio biogeninių stimuliuojančių medžiagų kiekio, aktyvina melanocitų susidarymą. Tačiau visų minėtų priemonių veiksmingumas skirtinguose pacientuose yra skirtingas, Todėl hipomelanozės atsigavimo perspektyvos yra gana dviprasmiškos.

Prognozė hipomelanozės, palyginti su paciento gyvenimu, yra palanki (išskyrus sunkias Ito hipomelanozės formas), Tačiau dėl atsigavimo jis nėra įsitikinęs. Lipos formos ligos prevencija yra išvengti piktnaudžiavimo saulės spindulių ir įdegio, ypač moterims, turinčioms sąžiningą odą. Kalbant apie kitas hipomelanozės formas, genetiniai veiksniai ir embriogenezės sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį, todėl jų veiksminga prevencija neegzistuoja.