Hirschsprung liga

Hirschsprung liga – liga, atsiradusi dėl įgimtų nervinių kreivių vystymosi sutrikimų, Inkarnacijos užtikrinimas storajai žarnai. Patologija lydi vidurių užkietėjimas ir malabsorbcija storojoje žarnoje. Hirschsprung liga gali lengvai vystytis tik suaugusiesiems, smarki srovė yra būdinga išėjimo į pensiją meconium (originalios išmatos) naujagimis. Liga diagnozuojama naudojant radiopaque ir endoskopinį žarnyno tyrimą. Chirurginiu būdu gydoma Hirschsprung liga: nukentėjusios žarnyno dalies pašalinimas.

• Hirschsprungo ligos priežastys
• Hirschsprungo ligos simptomai
• Hirschsprung ligos diagnozė
• Hirschsprungo ligos gydymas
• Hirschsprung liga — iliustracijos

Hirschsprung liga

Hirschsprung liga (agangliozė) – įgimtas virškinamojo trakto formavimasis, būdingas sutrikusios storosios žarnos dalies arba jos viso pažeidimo inervacija. Atsižvelgiant į agangliono zonos vietą ir mastą, proktologijoje išskiriama tiesiosios žarnos sekrecija, rectosigmoidal, segmentinis, tarpinė ir bendra Hirschsprung ligos forma. Vyrai kenčia nuo šios patologijos keturis kartus dažniau, nei moterys. Daugiausia (90%) Hirschsprungo liga diagnozuojama naujagimiams. 20% naujagimiai tuo pat metu atskleidžia ir kitas įgimtas nervų sistemos patologijas, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis, virškinimo ir šlapimo takų sutrikimai. Vaikams, kuriems yra Dauno sindromas, Hirschsprung liga pasireiškia 10 kartų dažniau, nei be chromosomų anomalijų.

Hirschsprungo ligos priežastys

Nėštumo laikotarpiu nuo penktos iki dvyliktosios savaitės atsiranda nervų grupių susidarymas, toliau užtikrinant virškinimo sistemos inervaciją. Formavimas prasideda nuo nervinių plaučių per burną ir nusileidžia per stemplį į skrandį, žarnynas ir išangė. Kai kuriais atvejais dėl nežinomų priežasčių šis procesas yra nutraukiamas, kuris veda prie storosios žarnos ploto nerūdijimų. Neinervuotų zonų ilgis gali būti skirtingas ir būti maždaug keli centimetrai, taip įtraukite visą storą žarną. Nutrūkstamo nervinio sraigto netekimas storosios žarnos ilgio ir ligos sunkumo laipsnis.

Tariama, kad storosios žarnos nervų sistemos vystymosi sutrikimus sukelia DNR geno struktūros mutacijos. Kadangi Hirschsprung liga yra įgimta ir paveldima, šios patologijos vystymosi tikimybė šeimoje, kur jau kenčia vienas vaikas, daug didesnis. Be to, reikia atkreipti dėmesį, kad berniukai 4-5 kartus dažniau kenčia nuo šios ligos.

Hirschsprungo ligos simptomai

Klinikinių simptomų sunkumas yra skirtingas, priklausomai nuo sunkumo (žarnyno pažeidimo laipsnis). Dažniausiai simptomai aptinkami iš karto po gimdymo, bet kartais jie gali atsirasti paauglystėje ar jaunystėje. Simptomai Hirschsprung liga naujagimiams: Mekoniumas neatlieka per pirmąsias dienas po gimdymo (originalios kalorijos), pasireiškia vėmimas (kartais su tulžimi), vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, padidėjo dujų susidarymas.

Vyresni vaikai gali turėti įtampą užsikrėtusio viduriavimo, prailgintas pilvas, augimo ir vystymosi atsilikimas, susijęs su sutrikusio malabsorbcijos sindromo įsisavinimu ir vystymu. Dažnai yra anemija dėl nuolatinio kraujo netekimo iš išmatų, be to, galimas infekcijos papildymas ir enterokolito vystymasis, kas pasireiškia karščiavimu, viduriavimas ir vėmimas. Su sunkiu apsinuodijimu gali išsivystyti gaubtinė dalis.

Hirschsprung ligos diagnozė

Kaip diagnostikos priemonės nustatant Hirschsprungo ligą, naudojami instrumentiniai tyrimai ir funkciniai tyrimai. Kai pilvo ertmės fluoroskopija atskleidė plonosios žarnos plitimo sritis, ir joje trūksta išmatų virš išeigos. Jei po klešės su kontrastiniu preparatu yra atliekama irrigoskopija, galima gerai vizualizuoti žarnyno sienas ir aptikti susiaurėjusias ir išsiplėtusias sritis.

Hirschsprung liga pasižymi reflekso trūkumu, kuris susilpnina vidinį sfinkterį, kai prailgina tiesiosios žarnos ampulę. Šio reflekso nebuvimas gali būti nustatytas naudojant anorektalinę manometriją (tyrimai, leidžianti išmatuoti slėgį storojoje žarnoje ir vidiniame sfinkteryje). Kolonoskopija atliekama, siekiant patvirtinti, kad nugaros sienelėje nėra nervų ląstelių, kurio metu imasi biopsijos, tada atlikti histologinį tyrimą.

Hirschsprungo ligos gydymas

Vienintelis veiksmingas Hirschsprung ligos gydymas yra chirurginis gydymas. Operacija susideda iš nukentėjusio gaubtinės žarnos zonos pašalinimo ir sveika sekcijos sujungimo su tiesiosios žarnos galine dalimi. Vieno laipsnio chirurginės intervencijos atveju visi etapai atliekami nedelsiant, bet kai kuriais atvejais pasirinkite dviejų etapų operaciją. Pirmasis dviejų etapų operacijų taktikos etapas — tai žaizdos dalies pašalinimas iš žarnyno (rezekcija) ir pašalinti sveiko žarnyno galą per įpjovimą pilve (kolostomija). Išmatų išskyrimas įvyksta specialioje talpykloje, kurią pacientas nešioja su savimi.

Kai pacientas pritaikytas naujoms virškinimo sąlygoms sutrumpintoje žarnoje, atliekamas antrasis chirurginio gydymo etapas — rekonstrukcinė chirurgija, kurio metu sveikos žarnos laisvasis galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, o skrandyje skylė yra siūtinė (kolostomijos uždarymas). Po chirurginio gydymo pacientams paprastai būdinga normalus išmatų išsiskyrimas, nors iš pradžių gali būti viduriavimas. Kartais pacientai turi polinkį į vidurių užkietėjimą, kuris, tačiau, kaip taisyklė, leidžiama po vidurių užkietos.

Dėl viduriavimo ar vidurių užkietėjimo pacientams po Hirschsprung ligos operacijos gali būti rekomenduojama mityba, turtingas pluošto. Po operacijos yra didelė žarnyno infekcijos ir enterokolito atsiradimo rizika. Po operacijos po simptomų: karščiavimas, viduriavimas, vėmimas, pilvo sustorėjimas, žarnyno kraujavimo požymiai – turite nedelsdami kreiptis į gydytoją.

Esant nedideliam plotui, kai žarnyno pažeidimas yra lengvai išplitęs Hirshprung liga, chirurginį gydymą galima atsisakyti ir apsiriboti sifono klampomis. Enemas daro visą gyvenimą. Jie turi būti pagaminti su daug vandens (iki dviejų litrų), siekiant palengvinti vazelino alyvos pernešimo išmatų mases. Be to, Pacientams, kuriems yra ši patologija, rekomenduojami specialūs gydomieji pratimai.

Hirschsprung ligų prevencija

Hirschsprung liga yra įgimta, genetiškai apibrėžta ir negali būti užkirstas kelias. Ankstyvas ligos nustatymas ir savalaikė medicininė priežiūra padeda pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.