Jautri ataksija

Jautri ataksija — jutimo suvokimas, vibracija ir kūno padėtis erdvėje, veda į diskriminacijos ir judėjimo sutrikimus. Išreikštas eisenos ir koordinavimo sutrikimu, skeleto raumenų hipotonija, distalinių galūnių pseudoatetozė. Jautri ataksija diagnozuojama remiantis neurologine būsena. Norint nustatyti jo etiologiją, atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, neurofiziologiniai tyrimai, Smegenų ir nugaros smegenų CT arba MRI, genetinius tyrimus. Etiotropinė ligų terapija, kuris simptomas yra jautri ataksija, ne visada įmanoma. Atliekamas neurometabolinis gydymas (anticholinesterazės vaistai, B vitaminai, ATP), Pratimai, masažas.

• Jautrios ataksijos priežastys
• Jautrios ataksijos simptomai
• Jautrios ataksijos diagnostika
• Jautrios ataksijos gydymas ir prognozė

Jautri ataksija

Jautri ataksija yra susijusi su giliu (proprioceptinis) jautrumo tipai, kurios apima: raumenų ir sąnarių jausmas, suvokti informaciją apie žmogaus kūno padėtį aplinkinėje erdvėje; vibracijos jautrumas; masės ir slėgio jausmas. Šio ataksijos varianto judėjimo ir koordinavimo sutrikimai yra susiję su, kad centrinės proprioceptinės sistemos dalys nebegali gauti kinestetinių signalų, informacijos teikimas, įskaitant raumenų susitraukimus. Jautri ataksija nėra nepriklausoma nosologija, jis veikia kaip simptomų kompleksas daugelyje neurologinių ligų. Kiekvienu atveju jos apraiškos priklauso nuo aktualių proprioceptinių nervų takų pažeidimo savybių.

Proprioceptinės sistemos struktūra

Pirmieji šių trajektorijų jutimo neuronai lokalizuojami stuburo mazgeliuose. Jų receptoriai yra raumenyse (Kühne veršelis), sausgyslės (Golgi-Mazzon receptoriai), papilinis odos sluoksnis (Meisner kūnas). Periferiniai nervų receptorių impulsai pasiekia pirmuosius neuronus. Pastarųjų ašys patenka į nugaros smegenis per užpakalines šaknis ir suformuoja Gaulle ir Burdah takus, kurie eina tos pačios pusės užpakalinėse virvėse. „Goll“ kelias, arba plona šviesa, susideda iš axonų, iš tolesnių padalinių (kojos) ir užima daugiau vidurinės pozicijos. Burdah kelias, arba pleišto formos sijos, susidaro viršutinių padalinių ašys (rankas) ir eina į šoną į tako kelią.

Pasitraukimas iš apačios į apačią, pluoštai, turintys proprioceptinį jautrumą, pasiekia medulla oblongata. Pulsai, keliaujantys per juos, perduodami antrajam jutimo neuronui, esančius užpakalinių stulpelių stulpeliuose. Antrųjų neuronų ašys pereina į kitą pusę ir eina į talamo ventrolaterinį branduolį (optinis kalnas), kur yra trečiasis proprioceptinio kelio neuronas, kurių ašys pasibaigia parietinės skilties žievės ir pirmtako gyrus. Tuo pačiu metu dalis antrosios proprioceptinių neuronų ašių patenka į smegenis ir dalyvauja užtikrinant judesių koordinavimą.

Jautrios ataksijos priežastys

Jautrią ataksiją sukelia proprioceptinių takų pažeidimas (giliai) jautrumas. Patologinis procesas gali būti lokalizuotas skirtingose ​​proprioceptinės sistemos dalyse: nugaros smegenų stulpeliuose, stuburo ganglijos, nugaros stuburo šaknys, nulio lygio, talamus, smegenų žievė. Proprioceptinio trakto pažeidimą sukelia kraujagyslių katastrofos (stuburo ar smegenų insultas), funikulieriaus mielozė, įvairios etiologijos mielitas, nugaros smegenų navikas, smegenų navikas, nugaros moteris su neurosifiliu, išsėtinė sklerozė, stuburo traumos.

Kai kuriais atvejais jautri ataksija atsiranda kaip stuburo operacijos arba smegenų operacijos komplikacija. Propiloceptinės sistemos periferinių dalių pralaimėjimas pastebimas Guillain-Barré sindrome ir įvairiuose polineuropatijos variantuose: cukriniu diabetu, alkoholio, užkrečiama, amiloidas ir kiti. Be to, jautri ataksija gali būti kai kurių genetiškai nustatytų ligų simptomas, Pavyzdžiui, Fredreykh ataksija.

Jautrios ataksijos simptomai

Jautri ataksija pasireiškia kaip savo kūno judėjimo pojūtis. Tai visų pirma atsispindi paciento eigoje. Pacientas neproporcingai platus, pernelyg lenkiasi ir peresaggera juos keliuose ir klubų sąnariuose, sunku ant grindų su kulnu. Klinikinėje neurologijoje šis važiavimas vadinamas «tabetietis» arba «štampavimas». Patys pacientai savo pojūčius apibūdina vaikščiojant, kaip «vata» arba «nukrenta». Proprioceptiniai trūkumo pacientai stengiasi kompensuoti sustiprintą regėjimo kontrolę. Jie vaikščioja, žiūri tiesiai po kojomis, kodėl jie turi pakreipti galvą. Nesant regėjimo kontrolės, eisenos sutrikimai labai pablogėja. Dėl šios priežasties pacientai negali vaikščioti tamsoje arba uždaryti akis.

Jautri ataksija rankose pasireiškia savanoriškų judėjimų ir koordinavimo pažeidimu, sunku atlikti dažniausiai pasitaikančius veiksmus. Taigi, pacientas negali įdėti rakto į užraktą, mygtukas aukštyn, išgerkite puodelį gėrimo į burną, be jo. Poilsiui pastebimi chaotiški netyčiniai pirštų judesiai, panašus į athetozę — smurtiniai judėjimai, sukelia subkortikinių smegenų centrų pažeidimus. Skirtingai nuo tikrosios athetozės, kuri yra sustiprinta aktyviais varikliais, jautri pseudoatetozė išnyksta savanoriškų judesių metu.

Jautri ataksija turi skirtingą klinikinį vaizdą, priklausomai nuo proprioceptinių takų pažeidimo topologijos. Patologiniai galinių stulpų pokyčiai juosmens ir krūtinės ląstelių segmentuose sukelia ataksiją tik apatinėse galūnėse. Su galinių stulpų pralaimėjimu virš gimdos kaklelio sustorėjimo, jautri ataksija pasireiškia kaip kojose, taip rankose. Vienpusis proprioceptinio trakto pažeidimas prieš jo pluoštas eina į priešingą pusę, todėl atsiranda homolaterinis hemezija — ataksijos pasireiškimai pusėje kūno patologinio proceso pusėje. Vienašališkai pažeisti gilaus jautrumo kelius po jų susikirtimo lydi heterolaterinė hemezija — ataksija priešingoje kūno pusėje.

Jautrios ataksijos diagnostika

Neurologas lengvai atpažįsta jutimo ataksiją neurologinio tyrimo metu. Sergamųjų galūnių ekstensoriuje ir lankstėje yra hipotonija, gilaus jautrumo praradimas. Rombergo kelyje yra stulbinantis, labai sustiprėjo uždarant akis. Laikant ištemptas rankas, atsiranda pseudoatetozė. Buvo pažeisti koordinatoriaus pavyzdžiai: pacientas negauna piršto nosies viršūnėje, negali tiksliai įdėti vienos kojos kulno į kitos kelio. Bandymas išlaikyti vienos kojos blauzdikaulio koją su kitos kojos kulnu yra nuleistas ir kartu su kojos nukrypimais skirtingomis kryptimis. Yra būdingas tabitinis eismas.

Kartu su ataksija gali atsirasti kitų neurologinio deficito ir smegenų simptomų tipai, sukelia pagrindinė liga. Jautriai ataksijai reikia diferenciacijos, visų pirma, iš kitų tipų ataksijos. Jo pagrindinis skirtumas yra ženklus simptomų padidėjimas uždarant akis. Tuo pat metu reikėtų apsvarstyti, kad galimi mišrios ataksijos formos, Pavyzdžiui, jutimo smegenis.

Pagrindinė instrumentinių tyrimų užduotis — nustatyti ataksijos priežastį. Šiuo tikslu pacientui gali būti priskirta kraujo biochemija, EEG, Smegenų MRI, Stuburo CT ir MRI, elektroneurografija, sukėlė potencialų tyrimus, elektromografija. Jei įtariamas paveldimas ligos pobūdis, reikalinga genetinė konsultacija, atliekant DNR analizę ir genealoginius tyrimus.

Jautrios ataksijos gydymas ir prognozė

Jautriai ataksijai reikia etiotropinio ir simptominio gydymo. Pirmasis prioritetas yra sustabdyti patologinį procesą. Infekcinei etiologijai reikalinga infekcinė etiologija, su kraujagyslėmis — vazoaktyvus arba hemostatinis. Kai funikulieriaus mielozė pagal schemą, kurioje švirkščiamas vitaminas B12. Diagnozuojant naviką kartu su neurochirurgu, nuspręskite, ar jis gali būti pašalintas.

Simptominis gydymas apima optimalių medžiagų apykaitos sąlygų palaikymą nerviniame audinyje, siekiant padidinti jo atsparumą patologiniams pokyčiams ir gebėjimą atsigauti. Neurometabolinis gydymas apima ATP įvedimą, anticholinesterazės vaistų (galantaminas, prozerina), vitaminai c. Į. Svarbi gydymo dalis yra fizinė terapija ir masažas. Pratimų terapija leidžia mokymams pagerinti judesių koordinavimą, kartu su masažu jis stiprina raumenis.

Tokiais atvejais jautri ataksija turi teigiamą prognozę, kai įmanoma pašalinti ligos priežastį ir atstatyti pažeistą proprioceptinio trakto dalį. Su paveldima ataksija, navikų procesus, nuolatinių degeneracinių židinių susidarymas, atkūrimo prognozė yra nepalanki. Tokiais atvejais gydymo tikslas — sustabdyti patologinio proceso progresavimą ir mokyti paciento motorinius įgūdžius.