Įgimta pylorinė stenozė
Įgimta pylorinė stenozė – virškinimo trakto malformacija, būdingas organinio susitraukimo iš pilvo pūslelinės, šalia dvylikapirštės žarnos 12. Įgimta pylorinė stenozė pasireiškia per 2-4 savaites nuo vaiko gyvenimo su vėmimu «fontanas», po maitinimo, svorio kritimas ir odos turgoras, oligurija, vidurių užkietėjimas. Įgimtos pylorinės stenozės diagnozavimo metodai yra ultragarsiniai, Rentgeno ir endoskopinio skrandžio tyrimas. Įgimtos pylorinės stenozės gydymas atliekamas tik chirurginiu būdu ir apima pyloromyotomy.
- Įgimtos pylorinės stenozės priežastys
- Įgimtos pylorinės stenozės simptomai
- Įgimtos pylorinės stenozės diagnozė
- Įgimtos pylorinės stenozės gydymas
- Įgimtos pylorinės stenozės prognozė
Įgimta pylorinė stenozė
Įgimta pylorinė stenozė – nenormalus skrandžio vystymasis, būtent jo pyloric (savaitgalis) departamentas, todėl pažeidžiamas jos patentabilumas ir trukdoma evakuoti maistą. Pediatrijoje gimsta pylorinė stenozė pasireiškia dažniausiai 1 atvejis 300 naujagimių; 4 kartus dažniau su šiuo defektu gimsta berniukai. Įgimta pylorinė stenozė yra dažniausia naujagimio chirurginė patologija, reikalaujantis nedelsiant chirurginio gydymo.
Pylorinis skrandis (pylorus, globėjas) – distalinė skrandžio dalis, tiesiai šalia dvylikapirštės žarnos ir įskaitant pyloros urvą (Antrum) ir «gatekeeper» kanalas. Antralo dalis tarnauja kaip dalinai suskaidyto maisto kaupimo rezervuaras, ir «gatekeeper» kanalas (siauriausia skrandžio dalis) atlieka evakuacijos funkciją — skrandžio turinys perduodamas į dvylikapirštę žarną. Su įgimta pyloriška stenozė maistui sunku eiti per pylorą, kuris veda į jo kaupimąsi skrandyje ir vėmimo sindromo vystymąsi, greitai dehidratuoja, alkalozė ir nepakankama mityba.
Įgimtos pylorinės stenozės priežastys
Įgimta pylorinė stenozė yra distalinio skrandžio malformacija, sukeltas pylorus raumens sluoksnio hipertrofijos metu embriogenezėje, ganglijų hipoplazija ir nepakankama pepibereginė pyloros inervacija, intrauterinis vėlavimas atidaryti pylorinį kanalą. Šiuo metu įgimta pylorinė stenozė laikoma daugiafaktorine patologija, kuriuose gali dalyvauti šeimos paveldimas veiksnys ir neigiamas poveikis besivystančiam vaisiui.
Tyrinėdami įgimtos pylorinės stenozės genetinį aspektą, recesyviniai atvejai, su lytimi susijęs ir autosominis dominuojantis paveldėjimas. Žinomas, kad esant įgimtai pylorinės stenozės praeityje, pavojus, kad vaikas turi tą patį vaistą, yra 5% berniukams ir 2% merginos; jei motina kenčia nuo pylorinės stenozės vaikystėje, berniukų ligos paveldėjimo tikimybė yra 15%, ir mergaičių — 6%.
Įgimtos pylorinės stenozės vystymosi skatintojai gali būti neigiami išoriniai veiksniai: gimdos infekcijos (raudonukė, citomegalija, herpesas), padidėjo motinos gastrino lygis, gydymas antibiotikais (ypač, eritromicinas) per pirmąsias 2 gyvenimo savaites.
Suaugusiųjų įgimta pylorinė stenozė gali išsivystyti kaip skrandžio pepsinių opų komplikacija, esanti netoli vartų, dėl skrandžio vėžio arba kasos vėžio. Kai tai atsitinka, pylorinis kanalas susiaurėja dėl rando audinio ar naviko infiltracijos, dėl kurių atsiranda simptomų, panaši į įgimtą pylorinę stenozę.
Makroskopiškai pažymėtas pyloro kanalo sienelės storis iki 3-7 mm (1-2 mm greičiu), pylorus pailgėjimas ir oliviform forma, jo baltos spalvos ir kremzlės tankis. Kai morfologinis narkotikų tyrimas atskleidė žiedinių raumens skaidulų hipertrofiją, gleivinių ir plyšių sluoksnių patinimas ir sklerozė, sutrikusios jungiamojo audinio struktūros diferenciacija.
Įgimtos pylorinės stenozės simptomai
Priklausomai nuo klinikinio eigos, yra įgimta plyorinė stenozė, kuris praeina kompensuojamas, subkompensuoti ir dekompensuoti etapai. Įgimtos pylorinės stenozės simptomų išsivystymo ir sunkumo trukmė priklauso nuo pylorinio kanalo susiaurėjimo laipsnio ir vaiko skrandžio kompensacinių gebėjimų.
Pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis pastebima regurgitacija ir retas vėmimas. Įgimtos pylorinės stenozės klinika pasireiškia antrojo ar trečiosios vaiko gyvenimo savaitės pradžios pabaiga. Tipiškas pilvo pyloros stenozės požymis yra vėmimas «fontanas» po beveik kiekvieno maitinimo. Tuo pačiu metu emeso masių kiekis gerokai viršija paskutinio šėrimo čiulpimą. Vėžio pobūdis – sustingęs, rūgštus kvapo rūgštusio pieno pavidalu. Svarbus įgimtos pylorinės stenozės diferencinis diagnostikos ženklas yra vėžio užteršimas tulžimi.
Atsižvelgiant į nuolatinį vėmimą, kai vaikas su įgimta pyloriška stenozė, greitai išsivysto dehidratacija ir nepakankama mityba, šlapinimosi dažnis mažėja, vidurių užkietėjimas. Kūdikio kėdė yra tamsiai žalios spalvos dėl to, kad perneša tulžį; šlapimas tampa koncentruotas, palieka spalvotus dėmelius ant vystyklų.
Dėl vandens ir druskos pusiausvyros sutrikimų atsiranda sunkių metabolinių ir elektrolitų sutrikimų (hipovolemija, alkalozė), trūkumo anemija, kraujo krešuliai. Ugandant pylorinės stenozės komplikacija gali sukelti pyloros išopėjimą su opų perforacija ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Vėmimo sindromas gali sukelti asfikaciją, Eustatitas, ausys, aspiracinė pneumonija.
Įgimtos pylorinės stenozės diagnozė
Vaikui, kurio įtariama įgimta pylorinė stenozė, pediatras turėtų kreiptis į pediatrinį chirurgą. Diagnozė patvirtinta ultragarsu, endoskopinis, Skrandžio rentgeno tyrimas.
Nagrinėjant įgimtą pylorinės stenozės vaiką epigastriniame regione nustatomas patinimas, matoma peristaltika skrandyje (simptomas «smėlio laikrodis»). Daugeliu atvejų yra galimybė palpinti hipertrofinį valdytoją, tankus ir slyvų formos.
Laboratoriniai tyrimai (Ąžuolas, CBS kraujas, biocheminis kraujo tyrimas) būdingas padidėjęs hematokritas, medžiagų apykaitoskim alkalozė, hipokalemija, hipochloremija.
Vaikams, kuriems įtariama įgimta pylorinė stenozė, atliekamas ultragarsinis skrandžio tyrimas naudojant vandens sifono testą. Nagrinėjant pylorinį kanalą pastebimas jo sandarumas, raumenų masės susitraukimas, nėra turinio ištraukimo į dvylikapirštę žarną. Atliekant esophagogastroduodenoskopiją, įgytos pylorinės stenozės vaikas yra nustatomas antrumo plitimo ir pylorinio kanalo lūpos susiaurėjimo iki pinigu galvutės dydžio. Skirtingai nuo pylorospasm, įgimta pylorinė stenozė, pylorinis kanalas nėra atidarytas oro insufliacijos metu. Pagal endoskopinius duomenis, įgimta pylorinė stenozė dažnai atskleidžia refliuksinį ezofagitą.
Panoraminė pilvo ertmės rentgenograma rodo skrandžio dydžio padidėjimą, skysčio lygis ant tuščio skrandžio, žarnyno kilpos dujų užpildymo sumažėjimas. Atliekant rentgenogramą su bario suspensija skrandį, segmentuojanti peristaltika pritraukia dėmesį, uždelstas kontrastas skrandyje ir jo evakuacijos nebuvimas į dvylikapirštę žarną, iš šono — Antropinis simptomas «snapas» (pylorinio kanalo susiaurėjimas).
Įgimtos pylorinės stenozės diferencinė diagnostika atliekama su pylorospasm, žarnyno obstrukcija, haliato išvarža, atrezija ir dvylikapirštės žarnos stenozė, GERD.
Įgimtos pylorinės stenozės gydymas
Įgimtos pylorinės stenozės buvimas vaikui reikalauja aktyvios chirurginės taktikos. Vykdant pylorus kanalo išsiplėtimą, jo trumpalaikis atidarymas ir vėl stenozė.
Įgimtos pylorinės stenozės chirurginis gydymas prieš pradedant vaiko paruošimą, įskaitant infuzijos terapiją su gliukozės druskos ir baltymų tirpalais, antispasminikų naudojimas, skysčių ir maistinių medžiagų trūkumų papildymas mikrokristalais.
Su įgimta pylorine stenozė atliekama Fred-Ramstedt pyloromyotomy, kurio metu serumo ir raumenų pyloro sluoksnis yra išpjautas į gleivinę, taip pašalinant anatominę kliūtį ir atkuriant pylorus kanalo pralaidumą. Operacija yra atvira, laparoskopinis arba transumbilinis. Pooperaciniame laikotarpyje dozuojamas maitinimas, kurių tūris iki amžiaus normos yra 8-9 dienų.
Įgimtos pylorinės stenozės prognozė
Didžioji įgimtos pylorinės stenozės chirurginio gydymo patirtis leidžia pasiekti gerų ilgalaikių rezultatų ir visiškai atsigauti vaikų. Po operacijos vaikams reikia vaikų vaistinės, vaikų chirurgas, pediatrinis gastroenterologas, kad ištaisytų hipotrofiją, hipovitaminozė ir anemija.
Neteisingai chirurginio gydymo metu vaikas su įgimta pyloriška stenozė gali mirti dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, distrofija, septinių komplikacijų prisijungimas (pneumonija, sepsis).