Antinksčių navikai

Antinksčių navikai – gerybiniai arba piktybiniai antinksčių ląstelių židiniai. Gali kilti iš žievės ar žievės, turi skirtingą histologinį, morfologinė struktūra ir klinikiniai požymiai. Dažniausiai pasireiškia paroxysmally antinksčių krizės: raumenų drebulys, padidėjęs kraujospūdis, tachikardija, susijaudinimas, mirties baimė, skausmas pilvo ir krūtinės srityje, daug šlapimo. Galimas tolesnis diabeto vystymasis, inkstų funkcijos sutrikimas, seksualinės funkcijos sutrikimas. Gydymas visada yra greitas.

• Antinksčių navikų klasifikacija
• Hormoniškai aktyvūs antinksčių navikai
• Antinksčių navikų simptomai
• Antinksčių navikų komplikacijos
• Antinksčių navikų diagnostika
• Antinksčių navikų gydymas
• Antinksčių navikų prognozė
• Antinksčių navikų profilaktika

Antinksčių navikai

Antinksčių navikai – gerybiniai arba piktybiniai antinksčių ląstelių židiniai. Gali kilti iš žievės ar žievės, turi skirtingą histologinį, morfologinė struktūra ir klinikiniai požymiai. Dažniausiai pasireiškia paroxysmally antinksčių krizės: raumenų drebulys, padidėjęs kraujospūdis, tachikardija, susijaudinimas, mirties baimė, skausmas pilvo ir krūtinės srityje, daug šlapimo. Galimas tolesnis diabeto vystymasis, inkstų funkcijos sutrikimas, seksualinės funkcijos sutrikimas. Gydymas visada yra greitas.

Antinksčių liaukos – endokrininės liaukos, turinčios sudėtingą histologinę struktūrą ir hormoninę funkciją, susideda iš dviejų skirtingų morfologinių ir embrioninių sluoksnių – lauke, žievės ir vidinės, smegenų.

Antinksčių žievės sintetina įvairūs steroidiniai hormonai:

• mineralokortikoidai, dalyvauja vandens ir druskos metabolizme (aldosteronas, 18 oksikortikosterono, desoksikortikosterono);
• gliukokortikoidų, dalyvauja baltymų ir angliavandenių apykaitoje (kortikosterono, kortizolio, 11-dehidrokortikosteronas, 11-deoksikortizolis);
• androsteroidai, sukelia antrines lytines moterų savybes (feminizacija) ar vyrai (virilizacija) tipai (estrogenai, androgenai ir progesteronas mažais kiekiais).

Vidinis, antinksčių žiurkė gamina katecholaminus: dopamino, norepinefrino ir adrenalino, neurotransmiteriai, perduodant nervinius impulsus, medžiagų apykaitos procesus. Besivystant antinksčių navikams, endokrininę patologiją lemia vieno ar kito liaukų sluoksnio pralaimėjimas ir per išsiskiriančio hormono veikimo ypatumai.

Antinksčių navikų klasifikacija

Pagal lokalizaciją antinksčių navikai yra suskirstyti į dvi dideles grupes, iš esmės skiriasi: antinksčių žievės ir antinksčių auglio navikų. Antinksčių išorinės žievės sluoksnio navikai — aldosteroma, kortikosteroma, corticoestroma, androsteroma ir mišrios formos – retai. Chromafino arba nervų audinio auglys kilęs iš antinksčių vidinės žarnos: feochromocitoma (vystosi dažniau) ir ganglioneuroma. Antinksčių navikai, iš meduliarinio ir žievės sluoksnio, gali būti gerybinis arba piktybinis.

Gerybiniai antinksčių navikai, kaip taisyklė, nedideli dydžiai, nėra ryškių klinikinių požymių ir yra atsitiktiniai tyrimo rezultatai. Su antinksčių piktybiniais navikais sparčiai auga navikai ir ryškūs apsinuodijimo simptomai. Atsiranda pirminiai piktybiniai antinksčių navikai, iš savo organų elementų, ir antrinės, metastazavimas iš kitų svetainių.

Be to, pirminiai antinksčių navikai gali būti hormoniškai neaktyvūs (atsitiktinai ar «kliniškai nutildyti» navikų) arba atsiranda daugiau nei vienas antinksčių hormonas, t. e. hormoniškai aktyvus. Hormonai neaktyvūs antinksčių navikai dažnai yra gerybiniai (lipoma, fibroma, mioma), moterims ir vyrams visose amžiaus grupėse, paprastai lydi nutukimo eigą, hipertenzija, diabetas. Mažiau paplitę piktybiniai hormonai neaktyvūs antinksčių navikai (melanoma, teratoma, pirogeninis vėžys).

Hormoniškai aktyvūs antinksčių žievės sluoksnio navikai yra aldosteroma, androsteroma, kortikosteroma ir kortikosteroma; medulla – feochromocitoma. Pagal patofiziologinį kriterijų antinksčių navikai skirstomi į:

• sukelia vandens ir druskos apykaitos pažeidimus – aldosteromai;
• medžiagų apykaitos sutrikimų – kortikosteromai;
• navikai, masculinizacija – androsteroma;
• navikai, turi moterišką poveikį – corticoestromas;
• neoplazmai su mišriais metaboliniais-viriliniais simptomais – corticoandrosteromos.

Didžiausia klinikinė reikšmė yra hormonų išskiriantys antinksčių navikai.

Hormoniškai aktyvūs antinksčių navikai

Aldosteroma – aldosterono gaminantį antinksčių naviką, atsiranda iš žievės glomerulinės zonos ir sukelia pirminį aldosteronizmą (Conno sindromas). Aldosteronas organizme reguliuoja mineralinės druskos metabolizmą. Aldosterono perteklius sukelia hipertenziją, raumenų silpnumas, alkalozė (kraujo ir audinių šarminimas) ir hipokalemija. Aldosteromai gali būti vieniši (70-90% atvejais) ir daug (10-15%), vienpusis arba dvigubas. Piktybiniai aldosteromai atsiranda 2-4% pacientams.

Glucosteroma (kortikosteroma) – gliukokortikoidų sukeliantis antinksčių navikas, atsiranda iš žievės puchal zonos ir sukelia Itsenko-Kušingo sindromą (nutukimas, hipertenzija, ankstyvas vaikų brendimas ir ankstyvas seksualinės funkcijos išnykimas suaugusiems). Kortikosteroidai gali būti gerybiniai (adenomos) ir piktybinis (adenokarcinomos, kortikosblastoma). Kortikosteromai – labiausiai paplitę antinksčių žievės navikai.

Corticoester – estrogenų sukeliantis antinksčių navikas, iš žievės pluošto ir retikulinių zonų, sukelia estrogenų ir genitalijų sindromo vystymąsi (feminizacija ir lytinis silpnumas vyrams). Retai vystosi, paprastai jauniems vyrams, dažniau piktybinis ir ryškus augimas.

Androsteroma – androgenų sukeliantis antinksčių navikas, išeina iš žievės ar išorinės antinksčių audinio (retroperitoninis riebalinis audinys, kiaušidžių, platus gimdos raištis, spermatinis laidas ir kt.) ir sukelia androgenų-genitalijų sindromo vystymąsi (berniukų ankstyvas brendimas, pseudohermaphroditism mergaitėse, moterų virilizacijos simptomai). Pusė atvejų piktybinis piktybinis, metastazuoja į plaučius, kepenis, retroperitoniniai limfmazgiai. Moterys dažniau vystosi 2 kartus, paprastai nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Androsteromos yra retos patologijos ir svyruoja nuo 1 iki 3% visi navikai.

Pheochromocitoma – katecholaminą gaminantį antinksčių naviką, išeina iš antinksčių kraujo chromosfino ląstelių (90 °%) arba neuroendokrininė sistema (simpatinis plexus ir ganglijos, saulės pluoštas ir t. d.) kartu su vegetacinėmis krizėmis. Morfologiškai feochromocitoma dažnai yra gerybinė, jo piktybiniai navikai pastebimi 10 metų% pacientams, paprastai yra ne inkstų naviko lokalizacija. Pheochromocitoma dažniau pasireiškia moterims, daugiausia 30-50 metų amžiaus. 10 % Šio tipo antinksčių navikai yra šeimos.

Antinksčių navikų simptomai

Aldosteromai atsiranda trijose simptomų grupėse: širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų ir neuromuskulinė. Pastebima nuolatinė hipertenzija, antihipertenzinis gydymas, galvos skausmas, dusulys, širdies nepakankamumas, hipertrofija, ir tada miokardo distrofija. Nuolatinė hipertenzija sukelia pagrindinius pokyčius (nuo angiospazmo iki retinopatijos, kraujavimas, degeneraciniai pokyčiai ir regos nervo edema).

Su staigiu aldosterono išsiskyrimu gali išsivystyti krizė, pasireiškia vėmimas, stiprus galvos skausmas, sunki miopatija, seklių kvėpavimo judesių, regos sutrikimas, yra įmanoma — užsikrėtusio paralyžiaus ar tetanos priepuolio vystymuisi. Krizės komplikacijos gali būti ūminis koronarinis nepakankamumas, insultas. Aldosteromos inkstų simptomai pasireiškia ryškiai hipokalemija: atsiranda troškulys, poliurija, nocturija, šarminė šlapimo reakcija.

Aldosteromos neuromuskulinės apraiškos: raumenų silpnumas, parestezijos ir traukuliai — sukelia hipokalemija, intraceliulinės acidozės ir raumenų bei nervų audinių distrofijos vystymasis. Asimptominė aldosteroma atsiranda 6-10 % pacientams, sergantiems šio tipo antinksčių navikais.

Kortikosteromų klinika atitinka hiperkortizolizmo apraiškas (Itsenko-Kušingo sindromas). Kušingoidinis nutukimas vystosi, hipertenzija, galvos skausmas, padidėjęs raumenų silpnumas ir nuovargis, steroidų diabetas, seksualinės funkcijos sutrikimas. Ant skrandžio, pieno liaukos, ant vidinių šlaunų pastebimi strijai ir petechialiniai kraujavimai. Vyrai feminizuojasi — ginekomastija, sėklidžių hipoplazija, stiprumo mažinimas; moterims, priešais, virilizacijos ženklai – vyrų tipo plaukų paskirstymas, apatinis balsas, klitorio hipertrofija.

Besivystanti osteoporozė sukelia stuburo slankstelių lūžį. Ketvirtadalis pacientų, sergančių šiuo antinksčių naviku, aptinkamas pielonefritas ir šlapimtakis. Dažnai pastebimas psichinių funkcijų pažeidimas: depresija ar susijaudinimas.

Kortikosesteromos pasireiškimas merginose yra susijęs su fizinio ir seksualinio vystymosi pagreitėjimu (išorinių lyties organų ir pieno liaukų išplitimas, plaukų barai, spartesnis augimas ir priešlaikinis skeleto brendimas, kraujavimas iš makšties), berniukuose – lėtinis seksualinis vystymasis. Suaugę vyrai feminizuojasi – dvišalė ginekomastija, varpos ir sėklidžių atrofija, jokio veido plaukų augimo, didelis balso garsas, kūno riebalų pasiskirstymas ant moters kūno, oligospermija, stiprumo sumažėjimas arba praradimas. Pacientams, sergantiems moterimis, šis antinksčių navikas pasireiškia simptomiškai. Gryni feminizuojantys antinksčių navikai yra gana reti, dažniau jie yra skirtingi.

Androsteroma, joms būdingas pernelyg didelis auglių ląstelių androgenų susidarymas (testosterono, androstendionas, dehidroepiandrosteronas ir kt.), sukelti anabolinių ir virusinių sindromų atsiradimą. Kai androsteroma vaikams, paspartėja fizinė ir seksualinė raida – spartus augimas ir raumenų raida, šiurkštus balsas, spuogų atsiradimas ant kamieno ir veido. Su androsteromos raida moterims atrodo virilizacijos požymiai – menstruacijų nutraukimas, hirsutizmas, laikmačio sumažinimas, gimdos ir pieno liaukų prasta mityba, klitorio hipertrofija, poodinio riebalų sluoksnio mažinimas, padidinti libido. Vyrams virilizmo apraiškos yra mažiau ryškios, todėl šie antinksčių navikai dažnai yra atsitiktiniai. Galima androsteromos ir gliukokortikoidų sekrecija, tai, ką rodo hipercortisolizmo klinika.

Feochromocitomos vystymąsi lydi pavojingi hemodinaminiai sutrikimai ir gali pasireikšti trimis formomis: paroxysmal, pastovus ir sumaišytas. Dažniausiai pasitaikanti paroksizma (nuo 35 iki 85%) pasireiškė staiga, per didelė arterinė hipertenzija (iki 300 ir daugiau mm Hg. g.) galvos svaigimas, galvos skausmas, marmuro arba odos blyškumas, širdies plakimas, prakaitavimas, krūtinės skausmai, vemti, drebėjimas, panikos jausmas, poliurija, kūno temperatūros padidėjimas. Paroxysm ataką sukelia fizinis stresas, auglio palpacija, gausus maistas, alkoholiu, šlapinimasis, stresines situacijas (traumų, operacija, gimdymas ir pan.).

Paroksizminė krizė gali trukti iki kelių valandų, krizių dažnis – nuo 1 iki kelių mėnesių iki kelių per dieną. Krizė greitai ir staiga sustoja, kraujo spaudimas pasiekia pradinę vertę, Pakaitą pakeičia odos paraudimas, stebimas prakaitavimas ir seilių sekrecija. Pastoviai pheochromocitomos forma pastebimas nuolatinis padidėjęs kraujospūdis. Mišrios šios antinksčių naviko formos pheochromocytomos krizės susiduria su nuolatinės arterinės hipertenzijos fone.

Antinksčių navikai, pasireiškia be hiper aldosteronizmo reiškinių, hiperkortikoidizmas, feminizacija ar virilizacija, vegetacinės krizės atsiranda besimptomis. Kaip taisyklė, atliekant MRI, jie nustatomi atsitiktinai, Inkstų CT tyrimas arba pilvo ir retroperitoninės erdvės ultragarsas, atliekamas kitoms ligoms.

Antinksčių navikų komplikacijos

Tarp gerybinių navikų antinksčių komplikacijų yra jų piktybiniai navikai. Piktybiniai antinksčių navikai metastazuoja į plaučius, kepenis, kaulai.

Sunkiais atvejais pheochromocytomos krizę komplikuoja katecholamino šokas – nekontroliuojama hemodinamika, atsitiktinis aukšto ir žemo kraujospūdžio pokytis, nėra konservatyvios terapijos. Katecholamino šokas išsivysto 10 val% atvejais, dažniau vaikams.

Antinksčių navikų diagnostika

Šiuolaikinės endokrinologijos metodai yra tokie, ne tik leidžia diagnozuoti antinksčių navikus, bet taip pat nustatyti jų išvaizdą ir lokalizaciją. Adrenalinių navikų funkcinį aktyvumą lemia aldosterono kiekis šlapime, laisvas kortizolis, katecholaminai, homovanilinė ir vanilinė rūgštis.

Jei įtariate, kad pheochromocitoma ir krizė pakyla kraujo spaudime, katecholaminams šlapimas ir kraujas iš karto po užpuolimo arba jo metu. Specialūs antinksčių navikų tyrimai rodo, kad prieš ir po vaistų imami hormonai (mėginys su kaptoprilu ir kitais.) arba kraujo spaudimo matavimas prieš ir po vaistų vartojimo (mėginiai su klonidinu, tiraminas ir tropapenas).

Galima įvertinti antinksčių navikų hormoninį aktyvumą, naudojant selektyvią antinksčių flebografiją – antinksčių venų radiacinė kateterizacija, po to imant kraują ir nustatant jo hormonų lygį. Tyrimas kontraindikuotinas feochromocitoma, t. į. gali sukelti krizę. Antinksčių navikų dydis ir vieta, tolimų metastazių buvimas, įvertintas antinksčių ultragarso rezultatais, CT arba MRI. Šie diagnostiniai metodai leidžia nustatyti atsitiktinius navikus, kurių skersmuo yra nuo 0,Nuo 5 iki 6 cm.

Antinksčių navikų gydymas

Hormoniškai aktyvūs antinksčių navikai, taip pat naujos formacijos, kurių skersmuo didesnis kaip 3 cm, neturi funkcinio aktyvumo, chirurginiu būdu gydomi navikai ir piktybinių navikų požymiai. Kitais atvejais galima dinamiškai kontroliuoti antinksčių navikų vystymąsi. Operacijos antinksčių navikams atliekamos naudojant atvirą ar laparoskopinę prieigą. Visos pašalintos antinksčių liaukos turi būti pašalintos (adrenalektomija — antinksčių pašalinimas), ir su piktybiniu naviku – antinksčių liaukos su netoliese esančiais limfmazgiais.

Didžiausias sunkumas yra operacijose su feochromocitoma, nes didelė tikimybė susirgti sunkiais hemodinaminiais sutrikimais. Tokiais atvejais daug dėmesio skiriama pasiruošimui prieš operaciją ir anestezijos pasirinkimui, siekiama sustabdyti feochromocitomos krizę. Kai pheochromocytomos taip pat naudojamos gydant intraveniniu radioaktyviu izotopu, sukelia antinksčių naviko ir esamų metastazių dydžio sumažėjimą.

Kai kurių tipų antinksčių navikų gydymas gerai reaguoja į chemoterapiją (mitotanas). Pheochromocitomos krizę sustabdo intraveninė fentolamino infuzija, nitroglicerino, natrio nitroprusidas. Jei krizės ir katecholamino šoko vystymosi galimybės neįmanoma sumažinti, dėl sveikatos priežasčių pasireiškia nepaprastoji padėtis. Po chirurginio naviko pašalinimo antinksčių liaukoje, endokrinologas paskirs nuolatinę pakaitinę terapiją su antinksčių liauka.

Antinksčių navikų prognozė

Laiku pašalinus gerybinius antinksčių navikus, lydi gyvybei palanki prognozė. Tačiau, pašalinus androsteromą, pacientai dažnai būna trumpi. Pusė pacientų, vyksta feochromocitomos operacija, vidutiniškai tachikardija išlieka, hipertenzija (nuolatinis arba laikinas), gali būti koreguojama narkotikais. Pašalinus aldosteromą, kraujospūdis atsinaujina iki 70 metų% pacientams, prie 30% vidutinio sunkumo hipertenzija išlieka, reaguoja į antihipertenzinį gydymą.

Po gerybinių kortikosteromų pašalinimo po 1-ojo požymio pasireiškia regresija,5-2 mėnesiai.: pasikeičia paciento išvaizda, grįžti prie normalaus kraujospūdžio ir medžiagų apykaitos procesų, šviesiai stria, normalios lytinės funkcijos, steroidinio diabeto pasireiškimai išnyksta, kūno svoris mažėja, hirsutizmas mažėja ir dingsta. Piktybiniai antinksčių navikai ir jų metastazės yra prognostiškai nepalankios.

Antinksčių navikų profilaktika

Kadangi antinksčių vystymosi priežastys nėra visiškai nustatytos, prevencija sumažėja iki pasikartojančių navikų ir galimų komplikacijų prevencijos. Po adrenalektomijos reikia atlikti tolesnius endokrinologo tyrimus pacientams 1 kartą per 6 mėnesius. su tolesniu gydymo koregavimu, atsižvelgiant į sveikatos būklę ir tyrimų rezultatus.

Pacientai po adrenalektomijos antinksčių navikams yra kontraindikuotinas fizinis ir psichinis stresas, tabletes ir alkoholį.