Mirizzi sindromas

Mirizzi sindromas – tai yra skaičiavimo cholecistito komplikacija, ant kurių akmenys, esantis cistinėje arba Hartmano kišenėje, suspausti bendrą kepenų kanalą, kad susidarytų jo griežtumas, ir tada fistulė. Liga pasireiškia skausmingais pojūčiais hipochondrijoje, esant skirtingo intensyvumo teisei, ikterinė sklaida ir oda, karščiavimas, pykinimas, paciento bendros būklės pablogėjimas. Diagnostika, pagrįsta ultragarso duomenimis, Tulžies pūslės ir tulžies takų CT, ERPHG, CHCHHG. Operacinis gydymas. Cholecistektomija atliekama su akmenų ištraukimu ir tulžies latakų drenažu endoskopiniu arba atviru būdu. Jei atsiranda fistulė, ji yra susiuvama arba plastiku.

• Mirizzi sindromo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Mirizzi sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Mirizi sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Mirizzi sindromas

Mirizzi sindromas – destruktyvus uždegiminis procesas hartmano kišenės srityje, cistinė arba tulžies pūslės kaklelis, sukelia kalkulį ir sukelia kepenų kanalo susitraukimą arba pūslelinės choledochoalinės fistulės susidarymą. Patologija pavadinta Argentinos chirurgu P. Su. Mirizzi, 1948 m. išsamiai apibūdino tulžies akmenų komplikacijų simptomų kompleksą. Liga retai ir sunkiai atpažįstama. Priešoperaciniu laikotarpiu jis diagnozuojamas 13-22 val% pacientams. Liga taip pat randama abiejų lyčių asmenims. Patologijos paplitimas tarp cholelitiazės sergančių pacientų yra 0,25-6%. Dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės.

Mirizzi sindromo priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Pagrindinė ligos priežastis yra laikoma lėtiniu skaičiuojamu cholecistitu, kurioje skaičiuoklė migruoja į Hartmano kišenę, šlapimo pūslės kaklelis arba cistinė ortakis, įtemptas prie sienos ir formuoja skausmą. Kartais patologinio proceso priežastis yra tulžies takų navikai, sukelia pagrindinį kepenų kanalą.

Pagrindiniai predisponuojantys veiksniai yra artima anatominė tulžies pūslės vieta, cistinė ir hepatocholedochus. Ligos atsiradimo tikimybė didėja lygiagrečiai suformavus cistines ir kepenų kanalus, su vienu apvalkalu, abu kanalus. Kai kurie autoriai išskiria įgimtą tulžies sistemos anomaliją, kurioje cistinė ortakis yra ilgesnis ir patenka į apatinę hepatocholedochus trečiąją dalį. Šiuo atveju, esant tulžies pūslės kanale skaičiavimui, padidina bendro kepenų kanalo suspaudimo ir patologinio sindromo atsiradimo riziką.

Patogenezė

Ligos formavimo mechanizmas yra sudėtingų patologinių reakcijų serija. Mirizzi sindromo vystymasis apima kelis etapus. Pirmajame etape dėl tulžies kreivės buvimo, navikų, uždegiminis infiltratas, didinti intravesicalis spaudimas yra proksimalinio kepenų kanalo liumenų susiaurėjimas. Kitą patogenetinę fazę sukelia ilgas kanalų suspaudimas ir chirurginio dekompresijos nebuvimas. Sukuriama proksimalinė hepatocholedochus dalis. Stenozės vystymosi greitis priklauso nuo akmens dydžio ir gerumo. Esant dideliam dideliam skaičiui, slėgio zonoje, griežtai didėja griežtumo raida.

Trečiajame etape atsiranda perforacija nuo epilapinio tulžies kanalo. Ilgalaikis ekspozicijos skaičiavimas ant kanalo sienos lemia jos galios sutrikimą, kraujagyslę sudaro tolesnis fistulės susidarymas tarp kepenų kanalo ir tulžies pūslės ar tulžies pūslės. Ketvirtajame etape kalkė teka pro kepenų kanalo skylę, fistulės dydis didėja. Griežtumas išlygintas, tulžies pūslė sumažėja tūrio ir panaši į dvigubą ertmę, bendrauti su ekstrahepatiniu tulžies kanalu per plačią fistulę.

Klasifikacija

Yra dvi Mirizzi sindromo formos: ūminis ir lėtinis. Ūmus uždegimas kepenų kanalas yra susiaurintas ryškiu klinikiniu vaizdu. Lėtinis ligos eigas pasižymi fistulių buvimu tarp tulžies pūslės ir proksimalios hepatocholedochus dalies. Kepenų kanalo sienos pažeidimo laipsnis sudarė keturias izoliuotas fistules (etapais) sindromas:

• 1 tipas. Nuolat kintančio kepenų kanalo suspaudimas yra skaičiuojamas, įsikūręs Hartmano kišenėje ar burbuliniame kanale.
• 2 tipas. Tarp cistinio kanalo ar tulžies pūslės ir bendro kepenų kanalo susidaro fistulė, kuri užima mažiau nei trečdalį ortakio perimetro.
• 3 tipas. Fistula didėja, 2)/3 kepenų kanalo perimetras.
• 4 tipas. Sugadinama hepatocholedochus proksimalinės dalies siena, cholecysto-choledochaeal fistula užima visą ortakio perimetrą.

Mirizzi sindromo simptomai

Klinikinis ligos vaizdas panašus į cholecistito simptomus, kepenų cholestazė. Pacientų anamnezėje yra ilgas virškinimo trakto sutrikimas, dažnai pasunkėjęs. Pagrindinės ligos apraiškos yra skausmas dešinėje pilvo dalyje, niežulys. Skausmo intensyvumas gali svyruoti nuo nuobodu skausmo iki aštrių auskarų. Pacientai pasirodo gelsvi sklera, odos intarpas, dažnai atsiranda fistulės formavimosi fone. Kadangi ligos simptomai didėja, atsiranda šaltkrėtis, karščiavimas, silpnumas, galvos skausmas. Liga yra būdinga dispepsijos simptomams: pykinimas, retais atvejais vėmimas, apetito praradimas. Pacientai pažymi tamsų šlapimo spalvą, kėdės spalvos pasikeitimas ir reljefas.

Komplikacijos

Kuo ilgesnė liga, kuo didesnė komplikacijų raida. Mechaninė gelta be neatidėliotinų priemonių sukelia apsinuodijimo simptomus, sutrikusi antitoksinė kepenų funkcija, DIC ir inkstų kepenų nepakankamumo vystymąsi. Šios sąlygos yra pavojingos gyvybei ir gali būti mirtinos. Ilgalaikis kepenų kanalo suspaudimas prisideda prie jo perforacijos, tulžies išsiskyrimas į pilvo ertmę ir tulžies pūslės uždegimas. Cholecysto-choledochaeal fistulės susidarymas gali sukelti išėjimo kanalo sienos ar tulžies pūslės opas, kraujavimas. Vėlai aptikus Mirizzi sindromą, net po operacijos, mirtingumas gali siekti 14%.

Diagnostika

Dėl patognominių simptomų nebuvimo, įtariama JCB komplikacija, sindromo diagnozė yra daug sunkiau. Konsultavimasis su gastroenterologu yra nuodugnus ligos ir sergamumo istorijos tyrimas, fizinis patikrinimas. Specialistas atkreipia dėmesį į GCB atakų dažnumą ir paciento tulžies takų anatomines savybes. Jei įtariamas Mirizzi sindromas, atliekami šie instrumentiniai tyrimai:

• Kepenų ir tulžies sistemos ultragarsas. Kepenų tyrime, tulžies pūslė, tulžies latakų išsiplėtimas yra vizualizuotas intrahepatinių kanalų išsiplėtimas įprastu tulžies kanalu, fiksuotas akmuo kaklo ar cistinėje ortakyje, modifikuotas ir sumažintas tulžies pūslė.
• Tulžies takų CT. Nurodo modernius diagnostikos metodus, leidžia įvertinti tulžies pūslės sienelės ar kepenų kanalo defektus, konkretizacijos, ortakio susiaurėjimo laipsnis. Moksliniai tyrimai dažnai atliekami naudojant kontrastą.
• Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERPHG). Šiandien tai yra labiausiai informatyvus tyrimo metodas. Leidžia įvertinti ekstremalios tulžies latako griežtumo laipsnį, lizdinės choledokhaealinės fistulės lokalizacija ir tipas.
• Perkutinė transhepatinė cholangiografija (CHCHHG). Šis metodas padeda gauti informacijos apie tulžies latakų užsikimšimo sunkumą, akmenų lokalizavimas. Dėl invaziškumo jis naudojamas rečiau nei pirmiau minėti diagnostikos metodai.

Jei atsiranda obstrukcinio gelta požymių, Oam, biocheminis kraujo tyrimas, koprograma. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su kitomis virškinimo trakto ligomis: ūminis cholecistitas, ūminis pankreatitas, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa, ūminis hepatitas, Westfal-Bernhard sindromas. Hepatocholedoch slopinimas skaičiuojant turėtų būti diferencijuotas pagal auglio panašų augimą.

Mirizi sindromo gydymas

Ligos gydymo taktika priklauso nuo pažeidimo tipo, bendra paciento būklė, bendrų ligų ir komplikacijų buvimas. Šiuo metu chirurginiai metodai, naudojamas sindromui pašalinti, suskirstyti į 3 grupes:

• Endoskopinis metodas. Naudojamas ankstyvosiose ligos stadijose (1, 2 tipai) ir derina diagnostines ir terapines priemones. Naudojant šį metodą, atliekama endoskopinė papilfosterotomija, tulžies kanalų dekompresija, akmenų trupinimas ir ištraukimas.
• Video laparoskopinė technika. Tokio tipo intervencija naudojama pirmojo tipo ligai ir yra laparoskopinė cholecistektomija šlapimo pūslės kaklelio lygiu, išgaunant kalkes. Dėl dažnai atsirandančių komplikacijų vėlyvose ligos stadijose pirmenybė teikiama atviroms intervencijoms.
• Atviroji operacija. Laparotomiją galima naudoti bet kuriame ligos etape. Kai 1 tipas atlieka cholecistektomiją ir persvarsto tulžies kanalą, įrengiant T formos drenažą. 2 ir 3 tipuose atliekama tulžies pūslės rezekcija, akmens šalinimas, sprogimo ir drenažo uždarymas. Kai kuriais atvejais fistulė atliekama su tulžies pūslės audiniu. 4 tipo atveju pasirenkamas kepenų uždegimas tarp hepatocholedochus ir prieskrandenio žarnyno linijos.

Prognozė ir prevencija

Mirizzi sindromo prognozė priklauso nuo patologijos stadijos, diagnozės ir gydymo sąlygos. Po operacijų su 1 ir 2 ligos tipais prognozė yra palanki. Po 2-3 savaičių pacientas gali grįžti į įprastą gyvenimo būdą. 3, Gyvybei pavojingos komplikacijos gali pasireikšti keturiais etapais arba nesant tinkamo gydymo (kraujavimas, tulžies pūslės uždegimas), kuri žymiai pablogina ligos prognozę. Sindromo prevencija apima kruopštų tulžies takų patologijos pacientų stebėjimą (ūminis ir lėtinis cholecistitas, JCB). Siekiant užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi, pacientams reikia 1-2 kartus per metus atlikti planuojamą pilvo ultragarsu.