Smegenėlių ataksija

Smegenėlių ataksija — koordinavimo judrumo sutrikimas, smegenėlių liga. Jos pagrindinės apraiškos yra eisenos sutrikimas, disproporcija ir asinerginiai judesiai, disdiachokinezė, rankraščio kaita pagal šlavimo makrografijos tipą. Paprastai smegenėlių ataksiją lydi giedota kalba, tyčinis drebulys, galvos ir liemens postūrinis drebulys, raumenų hipotonija. Diagnozė atliekama naudojant MRT, CT, MSCT, Smegenų mag, doplerio sonografija, smegenų skysčio analizė; jei reikia — genetinius tyrimus. Gydymas ir prognozė priklauso nuo priežastinės ligos, sukėlė smegenėlių simptomų atsiradimą.

• Smegenėlių ataksijos priežastys
• Smegenų ataksijos simptomai
• Smegenėlių ataksijos diagnostika
• Smegenėlių ataksijos gydymas

Smegenėlių ataksija

Smegenėlių ataksija yra simptomų kompleksas, įskaitant specifinius statinio ir dinaminio žmogaus judrumo sutrikimus ir patognominį bet kokių smegenų ligų. Tokie patys judėjimo koordinavimo sutrikimai atsiranda kaip įgimtų smegenėlių defektų atveju, taip pat įvairiausiuose smegenų patologiniuose procesuose: navikų, išsėtinė sklerozė, smūgių, uždegiminiai ir degeneraciniai pokyčiai, toksiškos arba metabolinės žalos, suspaudimas iš išorės ir tt. Jų pasireiškimo laipsnis labai skiriasi priklausomai nuo smegenėlių poveikio vietos ir dydžio.

Ligos pobūdį galima spręsti pagal ataksijos simptomus, taip pat patologinių pokyčių atsiradimo ir eigos ypatumus. Pastarasis buvo klasifikacijos pagrindas, kurią praktikoje naudoja daugelis neurologijos srities ekspertų. Pasak jos, smegenėlių ataksija išsiskiria ūmaus pradžios, su subakute (nuo 7 dienų iki kelių savaičių), lėtai progresuojanti (kelis mėnesius ar metus) ir epizodinis (paroxysmal).

Smegenėlių ataksijos priežastys

Išeminė insultas yra dažniausia smegenų tipo ūminės ataksijos priežastis, dėl embolijos ar smegenų arterijų aterosklerozinio užsikimšimo, maitinimas t. h. ir smegenų audiniai. Hemoraginė insultas taip pat galimas, traumos galvos smegenų pažeidimas dėl galvos traumos ar suspaustos susidariusios intracerebrinės hematomos. Išsėtinė sklerozė gali išsivystyti su ūminėmis smegenėlių ataksijomis, Guilino sindromas, poinfekcinių smegenų ir encefalito, obstrukcinė hidrocefalija, įvairūs ūminiai apsinuodijimai ir medžiagų apykaitos sutrikimai.

Subakutinė smegenėlių ataksija dažniausiai pasireiškia kaip intracerebrinio naviko simptomas (astrocitomos, hemangioblastoma, meduloblastoma, ependimomos), įsikūrusi smegenyje, arba smegenų-smegenų kampo meningiomas. Tai gali sukelti normotenzinė hidrocefalija dėl subarachnoidinio kraujavimo, postmenopauzės meningitas arba smegenų operacija. Galimas smegenėlių ataksija su subakutiniu pradėjimu, kai yra perdozavusių prieštraukulinių vaistų, vitamino trūkumas, endokrininių sutrikimų (hiperparatiroidizmas, hipotirozė). Jis taip pat gali veikti kaip paraneoplastinis sindromas piktybinių navikų procesuose, kuriuose yra ekstracerebrinis lokalizavimas (Pavyzdžiui, plaučių vėžys, kiaušidžių vėžys, ne Hodžkino limfomos ir kt.).

Kroniškai progresyvi smegenėlių ataksija dažnai yra alkoholizmo ir kt. Rezultatas. lėtinis intoksikacija (t t. h. piktnaudžiavimas narkotikais ir piktnaudžiavimas narkotikais), lėtai augantys smegenų navikai, genetiškai nustatyti smegenų degeneraciniai ir atrofiniai procesai, pakenkę smegenų audiniams ar jų keliams, sunki chiari anomalija. Tarp genetiškai nustatytų progresuojančių smegenėlių tipo ataksijų labiausiai žinoma Friedreicho ataksija, Nefriedreich Spinocerebellar Ataxia, ataksė Pierre-Marie, Holmeso smegenėlių atrofija, olivopontocerebelioarinis degeneracija (OPCD).

Smegenėlių ataksija su paroksizminiu kursu gali būti paveldima ir įgyta. Viena iš priežasčių, kodėl pastaroji rodo, yra Tia, išsėtinė sklerozė, nepertraukiamas CSF trakto obstrukcija, trumpalaikis suspaudimas okcipitalinės angos srityje.

Smegenų ataksijos simptomai

Smegenėlių tipo ataksija pasireiškia šliaužiančiais neaiškiais asinerginiais judesiais ir būdingu nestabiliu keliu, kurio metu pacientas plačiai plinta, kad padidintų stabilumą. Kai bandote eiti į vieną liniją, yra didelis svyravimas į šoną. Aksaksiniai sutrikimai didėja staiga pasikeitus krypčiai arba greitai pradedant vaikščioti po kėdės. Šlavimo judėjimas yra jų proporcingumo pažeidimo pasekmė (dismetrija). Galima kaip netyčia sustabdyti variklio veikimą anksčiau, kas pasiekė savo tikslą (hipometrija), taip ir pernelyg didelė judesių amplitudė (hipermetrija). Stebėtas disdiachokinesis — paciento nesugebėjimas greitai atlikti priešingus variklius (Pavyzdžiui, supinacija ir išraiška). Dėl nepakankamo koordinavimo ir dismetrijos atsiranda smegenėlių tipo ataksijos rankraščio patognomonijos pokytis: makrografija, nelygumas ir švelnumas.

Statinė ataksija yra akivaizdžiausia, kai pacientas bando patekti į Rombergo padėtį. Smegenų pusrutulio patologijai būdingas nukrypimas, ir netgi kristi, link pralaimėjimo, pokyčius jos vidurinėse struktūrose (kirminas) nukristi į abi puses arba atgal. Pirštų nosies bandymas parodo daugiau nei tiesiog viršijimą, bet tuo pačiu metu ataksia — pirštų galo drebulys, apsunkina jo požiūris į nosį. Pacientų tyrimas Rombergo padėtyje, kai akys atidarytos ir uždarytos, rodo, kad vizualinė kontrolė iš tikrųjų neturi įtakos bandymo rezultatams. Ši smegenėlių ataksijos ypatybė padeda ją atskirti nuo jautrios ir vestibuliarinės ataksijos, kai vizualinės kontrolės nebuvimas sukelia reikšmingą koordinavimo sutrikimo pasunkėjimą.

Kaip taisyklė, smegenėlių ataksija, kurią lydi nistagmas ir disartrija. Kalboje yra specifinis «smegenėlių» pobūdžio: ji praranda savo lygumą, sulėtėja ir tampa pertrūkiais, stresas patenka į kiekvieną skiemenį, kodėl kalba primena giedojimą. Dažnai smegenų tipo ataksija pastebima raumenų hipotonijos fone ir gilių refleksų sumažėjime. Kreipiantis į sausgyslių refleksus, galimi švytuokliniai judesiai. Kai kuriais atvejais atsiranda titravimas — liemens ir galvos žemo dažnio postūrinis drebulys.

Smegenėlių ataksijos diagnostika

Kadangi smegenų patologija gali turėti įvairiausių etiologijų, įvairių sričių specialistai dalyvauja jos diagnozėje: traumatologai, neurochirurgai, onkologai, genetika, endokrinologai. Išsamus neurologinės būklės neurologinis tyrimas leidžia nustatyti ne tik ataksijos smegenų charakterį, bet ir apytikslė žalos sritis. Taigi, hemiaxia patologijos požymiai smegenų pusrutulyje, vienašalis koordinavimo ir raumenų tonų mažinimo sutrikimų pobūdis; apie patologinį procesą smegenų širdyje — vaikščiojimo ir pusiausvyros sutrikimų paplitimas, jų derinys su smegenų dartartrija ir nistagmu.

Siekiant pašalinti vestibuliarinius sutrikimus, tiriamas vestibuliarinis analizatorius: stabilizavimas, vestibulometrija, elektronistagografija. Jei įtariama smegenų infekcija, kraujo tyrimas atliekamas sterilumui, atlikti PCR tyrimus. Juosmens punkcija su gauto smegenų skysčio tyrimu leidžia nustatyti kraujavimo požymius, intrakranijinė hipertenzija, uždegiminių ar neoplastinių procesų.

Pagrindiniai ligų diagnozavimo būdai, pagrindinė smegenų patologija, atlikti neuromizavimo metodus: CT, Smegenų MSCT ir MRI. Jie leidžia nustatyti smegenų navikus, po trauminių hematomų, įgimtos anomalijos ir degeneraciniai smegenų pokyčiai, jo prolapsas į didelį pakaušio forameną ir suspaudimą gretimų anatominių struktūrų poslinkio metu. Diagnozuojant kraujagyslių pobūdžio ataksiją, naudojami smegenų kraujagyslių MPA ir doplerografija.

Paveldima smegenėlių ataksija nustatoma pagal DNR diagnostikos ir genetinės analizės rezultatus. Taip pat galima apskaičiuoti riziką, kad vaikas turi šeimos patologiją, kur buvo šios ligos atvejų.

Smegenėlių ataksijos gydymas

Esminis yra priežastinės ligos gydymas. Jei smegenėlių ataksija yra infekcinė ir uždegiminė genezė, reikia skirti antibiotikų ar antivirusinį gydymą. Jei priežastis yra kraujagyslių sutrikimai, tada įvykiai, Norint normalizuoti kraujotaką arba sustabdyti kraujavimą iš smegenų. Šiuo tikslu, atsižvelgiant į indikacijas, naudojamas angioprotektoriai, trombolitinis, antitrombocitiniai preparatai, vazodilatatoriai, antikoaguliantai. Atoksija, turinti toksiškos kilmės, atliekama detoksikacija: intensyvi infuzijos terapija kartu su diuretikų paskyrimu; sunkiais atvejais — hemosorbcija.

Paveldima ataksija dar nėra radikaliai gydoma. Daugiausia metabolinė terapija: B12 vitaminai, B6 ir B1, ATP, meldonio, Ginkgo biloba preparatai, piracetamas ir kt. Gerinti skeleto raumenų metabolizmą, Rekomenduojama masažuoti pacientą, kad padidėtų jos tonas ir stiprumas.

Smegenų ir užpakalinės kaukolės odos navikai dažnai reikalauja chirurginio gydymo. Naviko pašalinimas turėtų būti kuo radikalesnis. Nustatant piktybinį naviko pobūdį, nustatomas papildomas chemoterapijos ar radioterapijos gydymo kursas. Kalbant apie smegenėlių ataksiją, sukelia smegenų skystį ir hidrocefaliją, manevravimo operacijos.

Prognozė ir prevencija

Prognozė visiškai priklauso nuo smegenėlių ataksijos priežasties. Ūmus ir subakutinis ataksija, dėl kraujagyslių sutrikimų, apsinuodijimas, uždegiminiai procesai, laiku pašalinus priežastinį veiksnį (indo užsikimšimas, toksinis poveikis, infekcijos) ir tinkamas gydymas gali būti visiškai regresuotas arba iš dalies išlaikytas kaip liekamasis poveikis. Chroniškai progresyvi, paveldima ataksija pasižymi didėjančiu simptomų paūmėjimu, paciento išjungimas. Aksaksija turi blogiausią prognozę, susijusių su naviko procesais.

Prevencinis pobūdis turi traumų prevenciją, kraujagyslių sutrikimų raida (aterosklerozė, hipertenzija) infekcijų; endokrininių ir metabolinių sutrikimų kompensavimas; genetinis konsultavimas planuojant nėštumą; savalaikis alkoholinių gėrimų sistemos patologijos gydymas, lėtinė smegenų išemija, Chiari sindromas, užpakalinės kaukolės fossa procesai.