Juvenilinis dermatomyozitas

Juvenilinis dermatomyozitas – vaikystės uždegiminė miopatija, kurioje vyrauja proksimalinių galūnių raumenų pažeidimai, sisteminio kraujagyslių vystymosi ir būdingų odos pokyčių. Stebimi specifiniai odos pasireiškimai, atsirandantys dėl eriteminio bėrimo aplink akis, taip pat kaklo ir didelių sąnarių (kelio ir alkūnės). Kartu su progresuojančiu raumenų silpnumu, įskaitant – lygūs kvėpavimo organų ir virškinimo organų raumenys, taip pat širdies raumenų audinys. Yra sąnarių pažeidimas ir kalkinimas. Juvenilinis dermatomiozitas patvirtinamas po to, kai kraujo ląstelėse aptinkami Myositic antikūnai. Gydymas kortikosteroidais ir citostatikais.

• Nepilnamečių dermatomiozito priežastys
• Juvenilinio dermatomiozito simptomai
• Juvenilinės dermatomiozito diagnostika
• Juvenilinės dermatomiozito gydymas ir prognozė

Juvenilinis dermatomyozitas

Juvenilinė dermatomyozė yra trečioji dažniausia jungiamojo audinio liga vaikystėje. Dažnumas pasireiškia 2-3 atvejais 1 000 000 vaikų. Merginos serga apie 2 kartus dažniau nei berniukai. Didžiausias dažnis yra nuo 3-5 iki 7-9 metų. Pediatrijos pažanga pastaraisiais metais labai sumažino mirtingumą nuo jauniklių dermatomiozito. Nepaisant to, liga ir toliau yra svarbi pediatrijai ir reumatologijai dėl raumenų atrofijos, kuri gali sukelti vaikystę. Be to, kyla pavojus, kad gali atsirasti ankstyvas sergamumas su ūminiu pasireiškimu, kai vaikai nuo vienerių ar kelerių metų miršta nuo kardiopulmoninio nepakankamumo.

Nepilnamečių dermatomiozito priežastys

Šiuo metu ligos etiologija nežinoma. Šeimos atvejų nustatymas rodo galimą genetinę polinkį. Virusinė infekcija atlieka svarbų vaidmenį, nes kai kurie virusai (Coxsackie virusų grupės A ir B, picornavirusai) dažnai būna sergančių vaikų kraujyje. Be to, jaunatvinis dermatomyozitas gali debiutuoti ant virusinės ligos fono arba netrukus po regeneracijos. Pagrindinis organo autoimuninio atsako patogenezės vaidmuo savo miocituose, taip pat kraujagyslių lygiųjų raumenų ląsteles.

Juvenilinio dermatomiozito simptomai

Liga paprastai prasideda subacutely. Pirmasis simptomas gali būti raumenų silpnumas. Juvelyrinio dermatomiozito raumenų jėgos susilpnėjimas labiau būdingas galūnių proksimaliniams raumenims, pirmiausia vaikui sunku pakelti rankas (Pavyzdžiui, šukuoti) ir lipti laiptais. Laikui bėgant, silpnumas kartais vyksta tiek daug, kad pacientas negalėtų sėdėti iš gulimo vietos ir netgi nuplėšti galvą nuo pagalvės. Paspaudus raumenis atsiranda diskomfortas ir skausminga. Raumenų silpnumas gali plisti į vidaus organų lygius raumenis, dėl kokių sunkumų yra kvėpavimas ir rijimas, užspringimo atvejai.

Maždaug pusėje pacientų, jauniklių dermatomitozė debiutuoja su odos pažeidimais. Odos apraiškos yra labai specifinės. Taigi, būdingas eriteminis bėrimas ant akių vokų ir aplink akis – simptomas «dermatomitozė» taškų. Panašūs odos pažeidimai pastebimi sąnario srityje, kaip taisyklė, kelio ir alkūnės, taip pat aplink kaklą ir mažų rankų sąnarių srityje. Dažnai žalos srityje yra epidermio retinimas ir odos paviršinė nekrozė. Čia telangiektazija gali pasireikšti kaip sisteminio vaskulito požymis. Kraujagyslių liga yra būdinga nepilnamečių dermatomyozei, kas pasireiškia žarnyno simptomais: atidėtas išmatos, esophagitis, gastritas, galimi perforacijos atvejai.

Virš uždegimo raumenys dažnai užima lipodistrofijos sritis, prieš kurį pastebimas raumenų reljefas. Taip pat yra sintetinė edema aplink pažeistus raumenis. Odos per pažeistas vietas atrodo pastos. Patinimas pastebimas ir vidaus organuose, Pavyzdžiui, širdies maišelyje (perikarditas) ir aplink plaučius. Labai dažnai nepilnamečių dermatomitozė lydi kalkinimą. Kalcinatai yra tarp raumenų skaidulų arba po oda, dažnai būna aplink sąnarius. Taip pat dažniausiai patiria sąnarių sąnarius, tačiau gydymo metu artritas greitai nutraukiamas.

Dažnai pasireiškia juvenilinis dermatomyozitas, širdies silpnumas ir miokarditas. Vėliau gali atsirasti išsiplėtusios kardiomiopatijos ir stazinio širdies nepakankamumo simptomų. Diagnozuota pneumonija gali būti susijusi su silpnais tarpkultūriniais raumenimis (plaučių uždegimas) ir kartais maisto patekimas į plaučius dėl rijimo sunkumų. Svarbu suprasti, kad tokio įvairaus klinikinio nepilnamečių dermatomiozito vaizdinio pagrindas vis dar yra tas pats vaskulitas su raumenų \ t. Tokiu būdu, raumenų skaidulose gali atsirasti uždegiminių pokyčių, bet kuriuose organuose.

Juvenilinės dermatomiozito diagnostika

Kai kurie ligos simptomai yra patognominiai ir labai supaprastina teisingą diagnozę. Tokie požymiai yra būdingas periorbitinio regiono pažeidimas, odą aplink kaklą ir virš didelių sąnarių. Tačiau, kaip minėta pirmiau, odos apraiškos nepilnamečių dermatomyoze išreiškiamos tik pusė sergančių vaikų. Tuo pačiu metu, raumenų silpnumas yra labai nespecifinis simptomas, būdinga daugeliui jungiamojo audinio ligų ir neurologinių patologijų. Visų pirma, ji švenčiama su myasthenia, progresuojanti raumenų distrofija. Be to, dėl virusinių ligų, raumenų silpnumas gali atsirasti dėl bendro apsinuodijimo.

Siekiant patvirtinti jauniklių dermatomiozito diagnozę, būtina nustatyti specifinius antikūnus kraujyje. Taip pat būtina nustatyti rabdomiolizės produktų koncentraciją ir raumenų uždegimą. Šie rodikliai apima serumo kreatino fosfokinazės ir aldolazės lygius. Raumenų silpnumas instrumentiškai patvirtinamas elektromografija, nustatyti nepilnamečių dermatomyozei būdingus pokyčius. Be to, visada yra požymių, kad kraujyje yra bendra uždegiminė reakcija ir padidėja leukocitų skaičius, C reaktyvus baltymas ir ESR.

Juvenilinės dermatomiozito gydymas ir prognozė

Ligonizacija yra nurodoma ūminėje ligos fazėje. Gydymą atlieka reumatologas, turintis didelę trumpalaikio veikimo kortikosteroidų dozę. Sunkiais atvejais naudojamas pulsinis gydymas steroidiniais hormonais. Sėkminga patirtis yra susijusi su citostatikų gydymu. Kadangi nepilnamečių dermatomitozė reiškia autoimunines ligas, teigiamas plazmaferezės poveikis. Remisijos fazėje būtina reguliariai stebėti raumenų būklę, raumenų jėga. Odos apraiškos mažinamos vartojant vitamino D ir naudojant apsaugos nuo saulės priemones. Vaikas ir toliau vartoja kortikosteroidus. Taip pat parodytas fizinis aktyvumas ir gimnastika.

Ligos prognozė yra abejotina. Pastaraisiais dešimtmečiais nuo jauniklių dermatomiozito mirštamumas gerokai sumažėjo ir šiuo metu neviršija 1% tarp sergančių vaikų. Taip pat yra atvejų, kai raumenų jėga atsigauna beveik visiškai. Tuo pat metu nuolatinis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti lėtines skrandžio ir žarnyno patologijas, taip pat depresijos vystymąsi (steroidinių hormonų poveikis nervų sistemai). Ankstyvosios debiutinės ir nuolat atsinaujinančios nepilnamečių dermatomiozito atvejų prognozės yra nepalankios. Tačiau, laiku diagnozuojama liga 90% sėkmingo gydymo tikimybė.