Kawasaki liga

Kawasaki liga — retas imuninis kompleksas įvairių dydžių arterijų uždegimas, kyla daugiausia pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Kawasaki liga pasireiškia karščiavimu, polimorfinis difuzinis bėrimas, konjunktyvitas, burnos gleivinės nugalimas, odos ir distalinių galūnių sąnariai, gimdos kaklelio adenopatija. Kawasaki ligos diagnozė yra pagrįsta klinikiniais kriterijais, laboratoriniai ir kraujo tyrimo rezultatai, EKG duomenys, Širdies ir kraujagyslių angiografijos ultragarsas. Kawasaki ligos gydymo pagrindas yra imunoglobulino įvedimas į veną ir acetilsalicilo rūgšties vartojimas, pagal indikacijas vartokite antikoaguliantus.

• Kawasaki ligos priežastys
• Kawasaki ligos simptomai
• Kawasaki ligos diagnozė
• Kawasaki ligos gydymas
• Prognozė Kawasaki ligos

Kawasaki liga

Kawasaki liga gavo savo vardą iš japonų pediatro, kurio pavarde buvo Kawasaki, kuris 1961 m. Jį atrado. Iš pradžių tariama, kad liga yra lengva. Tik 1965 m. Buvo nustatytas sunkių širdies ligų atvejis, susijusios su pažangia Kawasaki liga. Rusijoje pirmas klinikinis Kawasaki ligos atvejis buvo diagnozuotas 1980 m.

Šiandien Kawasaki liga yra viena dažniausiai pasitaikančių įgytos širdies ligos priežasčių vaikystėje. Dažniausiai liga pasitaiko tarp geltonosios rasės atstovų, ypač japonų. Japonijoje Kawasaki liga diagnozuojama 30 kartų dažniau, nei Australijoje ar Jungtinėje Karalystėje ir 10 kartų dažniau, nei Amerikoje.

Kawasaki ligos priežastys

Šiuo metu reumatologijoje nėra aiškių duomenų apie Kawasaki ligos atsiradimo priežastis. Labiausiai pripažinta teorija yra prielaida, kad Kawasaki liga vystosi dėl paveldimo polinkio, kurį sukelia bakterijų infekcinių agentų (streptokokas, Stafilokokas, Rickettsia) ar virusas (Epsteino-Barro virusas, herpes simplex, parvovirusai, retrovirusai) gamtos. Ryšium su paveldima pasipriešinimu Kawasaki ligai, ryšys tarp ligos ir rasės yra įrodymas, jo platinimas kitose šalyse, daugiausia tarp japonų imigrantų, ligos vystymasis 8-9% sergančiųjų palikuonys.

Kawasaki ligos simptomai

Paprastai, Kawasaki liga pasireiškia per pirmuosius 5 gyvenimo metus, atskirai ligos atvejų pasitaikė vaikams iki 8 metų amžiaus. Kawasaki ligos paplitimas yra pagal 9-11 mėnesių amžiaus duomenis., pasak kitų — 1,5-2 metai. Kawasaki ligos eigoje yra trys laikotarpiai: aštrus — 7-10 dienų, poakytas — 14-21 dienos ir atkūrimo laikotarpis, kuris gali trukti nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų.

Kawasaki liga prasideda kūno temperatūros pakilimu. Be gydymo, karščiavimas išlieka 2 savaites. Febrilio laikotarpio padidėjimas laikomas prognostiniu nepageidaujamu simptomu.

Odos apraiškos Kawasaki liga gali pasireikšti per 5 savaites nuo ligos pradžios. Juos apibūdina polimorfiniai difuziniai elementai, kuriuos sudaro mažos plokščios raudonos dėmės (makulos bėrimas), kvadratas, raudonu ar tymus panašus bėrimas. Bėrimo elementai daugiausia yra ant kūno odos, kaklo ir proksimalinės galūnės. Laikui bėgant atsiranda eriteminių pleistrų, yra skausmingas delnų ir pėdų odos kietėjimas, sukelia judėjimo apribojimą pirštais. Kawasaki ligos išbėrimo elementų išsiskyrimas prasideda maždaug savaitę po jų atsiradimo. Erythematiniai dėmeliai išlieka 2-3 savaites, po kurio jų paviršius pradeda nulupti.

Gleivinės pažeidimai akis ir burną. Dauguma Kawasaki ligos atvejų pirmosiomis 7 dienomis rodo konjunktyvitą abiem akimis, paprastai nėra kartu su sekretais. Kai kuriais atvejais kartu su priekiniu uveitu. Taip pat pastebima burnos gleivinės sausumas ir paraudimas, kraujavimas lūpos įtrūkimai, aviečių liežuvis ir mandlių išsiplėtimas. Kawasaki liga 50% atvejai kartu su gimdos kaklelio limfmazgių grupių padidėjimu, dažnai vienpusis.

Širdies ir kraujagyslių pažeidimai Kawasaki liga, miokarditas, pasireiškė tachikardija, širdies skausmai, aritmija ir dažnai sukelia ūminį širdies nepakankamumą. Y 25% pacientams, sergantiems Kawasaki liga, aneurizminė širdies vainikinių kraujagyslių išsiplėtimas nustatoma praėjus 5-7 savaites nuo ligos pradžios, kuris gali sukelti miokardo infarktą. Retais atvejais pasireiškia perikarditas, aortos arba mitralinio nepakankamumas. Aneurizma gali pasireikšti kartu su didelėmis arterijomis: alkūnė, subclavian, šlaunika.

Santykinis sindromas stebimas 35 m% Kawasaki ligos atvejai paprastai trunka iki 1 mėnesio. Tipiška artralgija ir šlaunikaulio ir kelio sąnarių artritas, mažų rankų ir kojų sąnarių pažeidimai.

Galima žarnos trakto pažeista pilvo skausmo išvaizda, vėmimas, viduriavimas. Kai kuriais atvejais yra meningitas, uretritas.

Kawasaki ligos diagnozė

Visuotinai pripažįstami Kawasaki ligos klinikiniai diagnostiniai kriterijai yra mažiausiai 4 iš šių simptomų: karščiavimas, kuris trunka ilgiau kaip 5 dienas.

1. Dvigubas konjunktyvitas.
2. Polimorfinis bėrimas su difuzine plaučių pernešimu į odą.
3. Geriamosios gleivinės nugalimas.
4. Rankų ir pėdų pokyčiai dėl paraudimo ir patinimosi.
5. Padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai.

Jei nustatoma vainikinių arterijų aneurizma, manoma, kad 3 nurodytų diagnostikos ženklų buvimas yra pakankamas.

Laboratorinė diagnozė nesukuria specifinių Kawasaki ligos požymių, tačiau nustatytų pokyčių rinkinys gali būti papildomas diagnozės teisingumo patvirtinimas. Klinikinio kraujo tyrimo metu nustatoma anemija, leukocitozė su poslinkiu į kairę, trombocitozė, žymiai pagreitinti ESR. Kraujo biocheminė analizė rodo, kad padidėja imunoglobulinų kiekis, serumo ir transaminazės, VKI išvaizda. Šlapimo tyrime galima stebėti proteinuriją ir leukocituriją.

Siekiant diagnozuoti širdies patologiją, atliekama EKG, krūtinės rentgeno spinduliai, Širdies ultragarsas, koronarinės arterijos angiografija. Pagal liudijimus atliekama juosmens punkcija ir smegenų skysčio tyrimas.

Diferencialinė Kawasaki liga diagnozė yra būtina tiems, skarlatina, infekcinė mononukleozė, raudonukė, gripas, adenovirusinė infekcija, jaunatvinis reumatoidinis artritas, mikoplazmos pneumonija, Stevenso-Džonsono sindromas.

Kawasaki ligos gydymas

Imunoglobulinas. Intraveninis imunoglobulinas skiriamas palengvinti uždegiminius pokyčius induose. Tai atliekama stacionariomis sąlygomis 8-12 valandų. Jei po imunoglobulino skyrimo temperatūra nesumažėja ir uždegimas nesumažėja, parodė, kad jis vėl įvedamas. Geriausi imunoglobulino gydymo rezultatai buvo gauti, kai jis buvo atliktas per pirmąsias 10 Kawasaki ligos atsiradimo dienų.

Acetilsalicilo rūgštis. Šiuolaikinėje medicinoje šis vaistas skiriamas tik esant griežtai nurodytoms sąlygoms. Tačiau Kawasaki ligos gydymas yra svarbiausių vaistų sąraše. Jos taikymo tikslas — sumažėjusi kraujo krešulių rizika ir priešuždegiminis gydymas. Sumažinus kūno temperatūrą, acetilsalicilo rūgšties dozė sumažinama profilaktiškai.

Antikoaguliantai (varfarinas, klopidogrelis) skirtas trombozės profilaktikai vaikams, kuriems diagnozuota kraujagyslių aneurizma. Kortikosteroidų terapija Kawasaki liga nėra vykdoma, kaip parodė tyrimai, kad padidėja koronarinės trombozės rizika.

Prognozė Kawasaki ligos

Kawasaki liga daugeliu atvejų yra palanki prognozė, ypač laiku pradėjus gydymą. Tačiau yra mirties pavojus (0,8-3%) dėl koronarinės arterijos trombozės ir miokardo infarkto vystymosi. Rečiau mirties priežastis yra sunkus širdies nepakankamumas.

Maždaug 20% Kawasaki liga sergančių vaikų atvejai, vainikinių arterijų sienelių pokyčiai, kuris tolimoje ateityje gali sukelti ankstyvą aterosklerozės ar kalcifikacijos pradžią su vėlesne širdies išemija, grasindamas ūmios miokardo infarkto vystymąsi. Rizikos veiksniai, pagreitina vainikinių arterijų pokyčius, yra hipertenzija, hiperlipidemija, rūkymas. Šiuo požiūriu pacientams, kuriems pasireiškė Kawasaki liga po to, kai jie išgydomi, turėtų būti nuolat stebima kardiologo ar reumatologo priežiūra, kas 3-5 metus ištirti širdį, įskaitant ECHO-EG.