Širdies navikai

Širdies navikai – heterogeninė neoplazmos histologinė struktūra, pirminis, atsirandantis iš širdies audinių arba juose dygsta iš kitų organų. Širdies navikai, priklausomai nuo jų tipo, lokalizavimas ir dydis, gali sukelti dusulį, kosulys, tachikardija, aritmijos, krūtinės skausmas, širdies nepakankamumas, širdies tamponadas, tromboembolija. Širdies navikų diagnostika atliekama atsižvelgiant į EchoCG duomenis, radiografija, ventrikulografija, MRI ir širdies MSCT, EKG, biopsija. Nustatant pirminius gerybinius širdies navikus, atliekamas jų radikalas; pirminių piktybinių ir metastazavusių navikų gydymas paprastai yra paliatyvus (spindulinės terapijos, chemoterapija).

• Širdies navikų klasifikacija
• Pirminiai gerybiniai širdies navikai
• Piktybiniai širdies navikai
• Širdies navikų simptomai
• Širdies navikų diagnostika
• Širdies navikų gydymas
• Širdies navikų prognozė

Širdies navikai

Širdies navikai – heterogeninė navikų grupė, auga iš širdies audinių ir membranų. Vėžys gali išsivystyti iš bet kokio širdies audinio ir atsirasti bet kokio amžiaus. Nauji augalai gali sudygti širdies raumenis, perikardas, smūgio vožtuvai ir širdies pertvaros. Vaisyje galima nustatyti vaisiaus ehokardiografiją, nuo 16-20 savaičių. gimdos plėtra. Pirminiai širdies navikai atsiranda kardiologijoje, kurių dažnis yra 0,001-0,2%; antrinis (metastazavusių) — 25-30 kartų dažniau. Visi širdies navikai gali kelti pavojų dėl mirtinai pavojingų komplikacijų — širdies nepakankamumas, aritmija, perikarditas, širdies tamponadas, sisteminė embolija.

Širdies navikų klasifikacija

Širdies navikai, atstovauja nepriklausomas ligas, yra pirminės; navikų, metastazuojasi į kraują ir limfinius indus arba dygsta iš kaimyninių organų, — antrinis. Pirminių širdies navikų vystymosi priežastys nežinomos. Antriniai širdies navikai dažniau atstovauja krūties vėžio metastazėms, skrandžio, plaučius, rečiau — skydliaukės ir inkstų vėžys.

Pagal morfologinį principą širdies navikai skirstomi į gerybinius (sudaro 75%) ir piktybinis (sudaro 25%). Pagal kilmę piktybiniai navikai gali būti pirminiai, taip ir metastazuoja, antrinis. Tarp gerybinių navikų yra širdies myksomos (50-80%), teratomas, rabdomyomas, fibroma, hemangiomos, lipomas, papiliarinės fibroelastomos, perikardo cistos, paraganglioma ir kt. Tarp piktybinių navikų yra sarkomos, perikardo mezoteliomą ir limfomą.

Pseudo-navikai apima širdies svetimkūnius, organizuotų kraujo krešulių, uždegiminio pobūdžio (abscesai, gumma, granulomos), Echinokokinės ir kitos parazitinės cistos, kalcifikacijos konglomeratai. Atskirą grupę sudaro terpės ir perikardo ekstrakardiniai navikai, išspausti širdį.

Pirminiai gerybiniai širdies navikai

Myxomas

Pusė visų pirminių širdies navikų pasireiškia myxoma. Sporadinė širdies liga yra 2-4 kartus dažnesnė moterims. Yra paveldimas kompleksas „Karni“ su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, pasižymi įvairios lokalizacijos daugiacentriais navikais, – širdies mikoma, pigmentuoti odos navikai, krūties fibroadenomos, kiaušidžių cistos, antinksčių mazgo displazija, mikoidiniai sėklidžių navikai, hipofizės adenomos, periferiniai nervai schwannomas.

Dominuojantis lokalizacijos mišinys yra kairysis atriumas (apie 75%). Myxomas, koją, prolapsas per mitralinį vožtuvą, todėl sunku ištuštinti kairiąją atriją ir užpildyti skilvelį diastolės metu. Makroskopiškai myxoma gali turėti gleivių, įmonė, lobuota arba laisva struktūra. Nepakartota laisva myxoma kelia didžiausią pavojų sisteminės embolijos vystymuisi.

Papiliarinės fibroelastomos

Tarp pirminių širdies navikų, gerybiniai papiliariniai fibroelastomai yra antras dažnumas, pirmiausia veikia aortos ir mitralinius vožtuvus. Morfologiškai jie reprezentuoja avaskulines papilomas su šakomis, panašūs į anemones, iš centrinio branduolio. Dažniausiai jie turi koją, tačiau skirtingai nei mišinys, nesukelkite vožtuvo disfunkcijos, bet padidina embolijos tikimybę.

Rhabdomyomas

Visų gerybinių širdies navikų rabdomiomos sudaro 20% ir yra labiausiai paplitę vaikų navikai. Paprastai rabdomyomos yra daug, turi vidinę lokalizaciją kairiojo skilvelio pertvaroje arba sienoje, įtakos širdies laidumo sistemai. Rabdomyomų eigą gali lydėti tachikardija, aritmijos, širdies nepakankamumas. Šie širdies navikai dažnai siejami su tuberine skleroze, riebalinių liaukų adenomos, gerai­kokybiniai inkstų navikai.

Fibroidai

Širdies jungiamojo audinio navikai, daugiausia, pasireiškia vaikams. Gali paveikti vožtuvus ir širdies laidumą, sukelti mechanines kliūtis, imituoja vožtuvo stenozę, klinikinis širdies nepakankamumo vaizdas, hipertrofinė­kardiomiopatija, susitraukiantis perikarditas. Širdies fibromos gali būti bazinių ląstelių nevuso sindromo dalis (Gorlino sindromas).

Kiti gerybiniai širdies navikai

Hemangiomos atsiranda 5-10 % visų pirminių širdies navikų. Dažniau jie nesukelia klinikinių simptomų ir nustatomi atliekant įprastinį tyrimą. Dažniau intramyokardinės hemangiomos yra susijusios su sumažėjusiu atrioventrikuliniu laidumu, ir prieš dygstant­širdies skilvelio mazgas gali sukelti staigią mirtį.

Širdies lipomos gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tai paprastai yra paplitęs navikas, lokalizuotas epikarde arba endokarde. Dėl lipomų dažnai yra simptomų; kai jie yra dideli, jie gali sukelti aritmijas, laidumo sutrikimai, širdies formos pasikeitimas, radiografiškai.

Pheochromocytomos gali būti lokalizuotos intraperikardo arba miokardo, kartu su katecholamino sekrecija. Perikardo cistos ant krūtinės ląstos rentgenogramos dažnai imituoja širdies navikus arba eksudacinį perikarditą. Dažniau jie yra besimptomi, kartais gali sukelti krūtinės suspaudimo simptomus.

Piktybiniai širdies navikai

Sarcomos — dažniausiai pasireiškiantys piktybiniai širdies navikai. Jie susitinka, daugiausia, jaunystėje (vidutinis amžius yra 40 metų). Širdies sarkomos gali būti reprezentuojamos angiosarcomas (40%), nediferencijuotos sarkomos (25%), piktybinių skaidulinių histiocitomų (11-24%), leiomyarkarkoma (8-9%), rabdomiosarkoma, fibrosarcomas, liposarkoma, osteosarkomos. Piktybiniai širdies navikai dažniau pasireiškia kairiajame prieširdyje, dėl mitralinės angos uždarymo, širdies tamponadas, širdies nepakankamumas, plaučių metastazės.

Perikardo mezotelioma yra gana reti ir dažniausiai pasireiškia vyrams. Jie paprastai metastazuoja į pleurą, stuburo, smegenis, aplinkinių minkštųjų audinių.

Pirminės limfomos dažniausiai veikia individus, imunodeficito (t t. h. ŽIV infekcija). Šie širdies navikai yra linkę labai sparčiai augti ir juos lydi širdies nepakankamumas, aritmijos, tamponadas ir geresnis vena cava sindromas.

Metastaziniai širdies augliai dažniausiai paveikia perikardą, rečiau – širdies raumenys, endokardo ir širdies vožtuvai. Kaip ir pirminiai širdies navikai, jie gali sukelti dusulį, ūminis perikarditas, širdies tamponadas, ritmo sutrikimai, atrioventrikulinis blokas, širdies nepakankamumas. Širdis gali metastazuoti plaučių vėžį, krūtinė, inkstų vėžys, minkštųjų audinių sarkoma, leukemija, melanoma, limfoma, Kaposi sarkoma.

Širdies navikų simptomai

Širdies navikų pasireiškimas dėl naviko tipo, jo lokalizacija, pagal dydį, gebėjimas mažėti. Ekstrakardo navikai pasireiškia karščiavimu, šaltkrėtis, svorio netekimas, artralgija, odos bėrimas. Kai širdies arba vainikinių arterijų kameros prispaudžia naviką, atsiranda dusulys, krūtinės skausmai. Auglio augimas arba kraujavimas gali sukelti širdies tamponadą.

Širdies navikai, turintys intramyokardinį augimą (rabdomyomas, fibroma), išspausti arba įdėti į laidų sistemą, kartu su atrioventrikuliniu ar intraventrikuliniu bloku, paroksizminė tachikardija (supraventrikulinė arba skilvelinė).

Intrakavitaciniai širdies navikai, daugiausia, pažeisti vožtuvų funkciją ir užkirsti kelią kraujo tekėjimui iš širdies kamerų. Jie gali sukelti mitralinę ir tricipidinę stenozę arba nepakankamumą, širdies nepakankamumas. Širdies intrakavitacinių navikų simptomai dažniausiai atsiranda keičiant kūno padėtį dėl hemodinamikos ir fizinės jėgos pokyčių, veikia naviką.

Dažnai pirmieji širdies navikų pasireiškimai yra tromboembolija sisteminės ar plaučių kraujotakos kraujagyslėse. Didesnės širdies navikai gali sukelti plaučių emboliją, plaučių hipertenzija ir plaučių širdis; kairiojo širdies navikai — trumpalaikė smegenų išemija ir insultas, miokardo infarktas, galūnių išemija ir kt. Širdies priepuolių atsiradimas jaunų žmonių vidaus organams, jei nėra įgimtų ir įgytų širdies defektų, prieširdžių virpėjimas ir infekcinis endokarditas leidžia galvoti apie širdies naviko buvimą.

Širdies navikų diagnostika

Dėl klinikinio vaizdo ir širdies navikų morfologinių formų įvairovės, jų diagnozė nėra lengva užduotis.

EKG duomenys apie širdies navikus yra polimorfiniai ir mažai specifiniai: jie gali atspindėti širdies kamerų hipertrofijos požymius, laidumo ir ritmo sutrikimai, miokardo išemija ir t. d. Krūtinės ląstos organų radiografija dažniausiai rodo širdies padidėjimą ir plaučių hipertenzijos požymius. Jautresnis auglių diagnozavimo metodas yra širdies ultragarsas: prieširdžių navikai geriau matomi transesofaginio echokardiografijos būdu, echokardiografija – skilvelių navikai.

Širdies MRI ir MSCT atliekami abejotinais diagnostiniais rezultatais, radioizotopų nuskaitymas, širdies ertmės skleidimas ir skilvelių skilimas. Norint patikrinti širdies naviko histologinę struktūrą, kateterizacijos arba diagnostinės torakotomijos metu atliekama biopsija. Eksudacinio perikardito atveju skysčio citologija gali suteikti vertingos diagnostinės informacijos, gaunamas perikardo punkcija. Širdies navikų diferencinė diagnostika atliekama CHD, miokarditas, kardiomiopatija, perikarditas, širdies amiloidozė.

Širdies navikų gydymas

Širdies navikai gydomi chirurginiu būdu. Širdies navikų chirurgija gali apimti intrakavitacinio naviko pašalinimą, miokardo ar perikardo navikų pašalinimas, pericardektomija, perikardo cista pašalinimas. Radikalios operacijos metu širdies navikas yra išskiriamas iš aplinkinių audinių, siuvimo arba plastiko defektas. Gerybiniai širdies navikai dažniausiai gali būti pašalinti radikaliai. Kai kuriais atvejais pacientams gali tekti pakeisti plastiką ar vožtuvą.

Pirminių piktybinių širdies navikų pašalinimas neveiksmingas. Šiuo atveju dažniausiai kreipiamasi į dalinį (paliatyvus) auglio pašalinimas, po to — radioterapija arba chemoterapija. Antriniams širdies navikams gydymas taip pat yra paliatyvus.

Širdies navikų prognozė

Vieno gerybinio širdies naviko pašalinimą paprastai lydi geri atskiri rezultatai – 3 metų išgyvenamumas yra 95%. Ateityje pacientams pasireiškia kardiologas ir širdies chirurgas, turintis metinę echokardiografiją, kad būtų galima laiku nustatyti širdies naviko pasikartojimą. Keli širdies navikai mažina išgyvenimą per ateinančius 5 metus iki 15 metų %. Pirminių ir metastazavusių širdies navikų prognozė yra labai prasta; chirurginis gydymas yra neveiksmingas, Chemoterapija ir radioterapija beveik neturi jokios įtakos prognozei.