Keratoglobusas
Keratoglobusas – tai yra patologija, pasižymi ragenos nykimu periferiniuose regionuose, po to padidėja kreivio spindulys ir sferinės formos įsigijimas. Klinikiškai pasireiškė regėjimo aštrumo sumažėjimas, dvigubas regėjimas, ašarojimas ir fotofobija. Diagnozė yra pagrįsta anamneze, patikrinimo rezultatai, visometrija, tonometrija, ultragarso matavimas išilginio akies dydžio, pachimetrija, ultragarso biomikroskopija ir keratotopografii. Kontaktas rekomenduojamas ankstyvose stadijose. Specialus chirurginis gydymas sumažėja iki pernelyg didelio keratoplasty arba UV kryžminio susiejimo.
Keratoglobusas
Keratoglobus yra paveldimas, rečiau įgyta liga, kuris sutrikdo elastino sintezę, kur ragenos vyksta kaip pasaulis. Patologiją 1907 m. Pirmą kartą aprašė Graikijos oftalmologas A. Trantas. Paplitimas yra mažesnis nei 1,7% tarp visų ragenos ektasezės. Dažniausiai vyrai yra serga (83%), kuris yra susijęs su anatomine polinkiu. Vyrams ragenos yra normalaus, vidutiniškai 0,09 mm plonesnis, nei moterys. Modernūs diagnozavimo metodai oftalmologijoje gali nustatyti keratoglobulus nuo 6 mėnesių amžiaus, tačiau dažniausiai diagnozė nustatoma 6 metus atliekant įprastą tyrimą. Liga dažnai sukelia komplikacijų atsiradimą ir gali sukelti visišką regėjimo praradimą.
Keratoglobulo priežastys
Dažniausia keratoglobų išsivystymo priežastis yra genetiškai apibrėžtas elastino sintezės defektas. ELM genas yra atsakingas už šio fibrilio baltymo susidarymą. Dėl mutacijos atsiradimo tam tikruose ELM geno lokusuose ar desmoconinų skaičiaus sumažėjimu kryžminių nuorodų susidarymo sutrikimas. Tai sumažina ragenos elastingų pluoštų ribinę galią. Distrofinių pokyčių progresavimas periferinėse dalyse sukelia jo retinimą ir elastinių savybių praradimą. Kaip pasekmė, ragenos tampa negrįžtamai sferinėmis. Pagal naujausius tyrimus P. Su. Chuckas, priekiniame limbaliniame etilo sluoksnyje yra elastino ir kolageno, kurios teikia jėgą, elastingumas ir stimuliuoja ragenos regeneraciją, nes jie yra po kamieninių ląstelių rutuliu. Šio sluoksnio patologija taip pat yra viena iš keratoglobulo vystymosi veiksnių.
Retais atvejais elastino sintezės pažeidimas yra sisteminis. Tai lemia ragenos kreivumo spindulio kitimą kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis (Ehlers-Danlos sindromas 4 tipai, Marfano sindromas, Rubinstein-Teybi sindromas). Be to, įgimta forma gali išsivystyti sindromo fone «mėlyna sklera» arba amaberosis Leber. Įgytas keratoglobus atsiranda rečiau. Etiologiniai veiksniai gali būti distriorinė oftalmopatija, alerginio keratokonjunktyvito ar lėtinio marginalinio blefarito istorija. Retais atvejais keratoglobulas yra galutinė keratokonių vystymosi stadija, kokie yra histopatologinių ir imunohistocheminių tyrimų rezultatai.
Dėl ragenos priežasčių pasikeičia raumenys, kad priekinės akies kameros gylis tampa 2-2,5 kartus norma. Dėl ligos progresavimo kartu didėja ragenos kreivumo spindulys, todėl padidėja išilginis akies obuolio dydis. Kaip pasekmė, refrakcija yra sutrikusi, kas pasireiškia didėjančiomis trumparegystė ir astigmatizmo klinikinėmis apraiškomis. Ūminio keratoglobulo atsiradimo priežastys yra skilvelių membranos arba stromos srities plyšimas.
Keratoglobuso simptomai
Klinikiniu požiūriu išskirti ūminę (ragenos lašai) ir lėtinis keratoglubas. Nagrinėjamas ragenos lašelis, kaip liga, kuris atsiranda dėl lėtinio patologijos eigos. Pirmosios keratoglubo apraiškos kyla vaikystėje. Ankstyvas simptomas yra progresuojantis regos aštrumo sumažėjimas, sunku ištaisyti. Raugelės pavertimas sukelia akies deformaciją, panašus į astigmatizmą. Pacientai skundžiasi dėl dvigubos vizijos ir kreivumo vaizdą prieš akis. Taip yra dėl binokuliarinės vizijos pažeidimo pacientams, turintiems vienašališką ligą. Dvipusio keratoglobso retai pasireiškė šnipo simptomai. Paprastai, kai abu akys dalyvauja patologiniame procese, stereoskopiniai regėjimo anomalijos atsiranda dėl ragenos edemos.
Padidėjęs išilginis akies obuolio dydis dėl sferinės ragenos formos yra vienas iš padidėjusios traumos rizikos veiksnių. Pacientams sunkiau uždaryti akis be papildomų pastangų. Ragenos sudirginimas nėra susijęs su ragenos reflekso aktyvavimu. Vėlesniuose ragenos blakstelių trinties etapuose padidėja ašarojimas. Opos formavimasis arba keratito simptomų prisijungimas kliniškai pasireiškia fotofobija.
Dauguma pacientų pastebi nuovargį jų akyse ir galvos skausmą, ilginant vizualią apkrovą. Keratoglobus gali vystytis, kaip atskirta liga arba atsiranda dėl van der Huve sindromo ar įgimto amaurozės Lebero fono. Klinikiniu požiūriu, van der Hove sindromas pasireiškia mėlynomis skleromis, osteoporozė ir klausos praradimas. Klasikiniam Leberio amauroziui būdingas regėjimo aštrumo sumažėjimas arba praradimas be anatominių sąlygų. Keratoglobų derinys su šiomis patologijomis yra prognozuojamas nepalankus. Dažniausia komplikacija – keratitas.
Keratoglobulo diagnozė
Keratoglobulo diagnozė yra pagrįsta anamneziniais duomenimis, fizinės apžiūros rezultatai, visometrija, tonometrija, ultragarso matavimas išilginio akies dydžio, pachimetrija, ultragarso biomikroskopija ir keratotopografii. Pacientai dažnai turi keratoglobulo istoriją viename iš jų tėvų ar artimųjų giminaičių. Rečiau rečiau liga vystosi dėl kitų jungiamojo audinio regos organų arba patologijos sutrikimų. Nagrinėjant rageną, gali pasireikšti ryškus formos pokytis (globulinė rainelė), Ratiniai ir eroziniai defektai. Viso dydžio regos aštrumo sumažėjimas priklauso nuo keratoglobulo sunkumo laipsnio. Pasibaigus ligos vystymuisi diagnozuojama mažai trumparegystė (iki -3 dioptrijų). Patologijos progresavimas be tinkamo gydymo sukelia didžiulę trumparegystę (daugiau nei -6 dioptrijų). Paprastai, Tonometrijos duomenys rodo įprastą ar šiek tiek padidėjusį akispūdį.
Esant ūminiam keratoglobuliui ultragarsinis biomikroskopijos metodas leidžia vizualizuoti Descemeto membranos suskaidymą (dažniau vertikaliai) centriniame skyriuje ir stromos edema. Lėtinės formos ligos atveju ragenos storis centre yra normalus arba šiek tiek sumažintas. Periferijoje yra ryškus skilimas. Akies priekinės kameros gylis paprastai padidėja iki 8-10 mm. Kitos akių anatominės struktūros (iris, objektyvas) per normalias ribas. Keratotopografija atliekama norint nustatyti ragenos kreivumą centrinėje dalyje (daugiau kaip 3 mm) 2 dienomis (SimK1, SimK2), sferos indeksas (žemiau -0,26) ir rodikliai, leidžianti aptikti homogeniškumo ir optinių savybių pokyčius.
Siekiant tiksliau diagnozuoti ragenos storio pokyčius, rekomenduojama atlikti pachimetriją. Dėl šios patologijos ragenos storis limbumo srityje yra mažesnis nei 0,7 mm, centrinėje dalyje – apie 0, 545 mm. Išilginio akies dydžio ultragarso matavimo metodas parodo sagittalio ašies pailgėjimą (daugiau nei 24 mm), kuris atitinka trumparegystės laipsnį.
Keratoglobus gydymas
Ankstyvosiose keratoglobulo vystymosi stadijose efektyvi regos korekcija naudojant kontaktinius lęšius ar akinius. Jei ryškiai pasikeičia ragenos kreivumo spindulys, rekomenduojama atlikti chirurginį gydymą. Anksčiau chirurginės intervencijos taktika buvo sumažinta iki tarpinės skvarbos keratoplastikos. Šioje operacijoje ragenos donoras persodinamas pirminiu apšvitinimu naudojant neeilinį lazerį. Transplantatas yra fiksuojamas ragenos periferijoje. Atsižvelgiant į ragenos periferinių dalių storio sumažėjimą pooperaciniu laikotarpiu, būtina pašalinti aštrius galvos judesius.
Modernus gydymo metodas yra ragenos kolageno ultravioletinis kryžminis susiejimas. Technikos veikimo mechanizmas grindžiamas strumo skaidulų fotopolimerizacijos poveikiu veikiant riboflavino tirpalui, kuris veikia kaip fotosensibilizatorius. Kai tai įvyksta, kryžminis jungimas kolageno, dėl kurio stromos komponentas normalizuojamas. Chirurginė intervencija vykdoma pagal regioninę anesteziją. Po kryžminio susiejimo, ragenos drėkina druskos rūgštimi, po to naudojami antibakteriniai lašai. Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu norint normalizuoti cirkuliuojančio kraujo tūrį rekomenduojama vietinį antibakterinių lašų vartojimą ir diuretikų geriamąjį vartojimą. Gliukokortikosteroidai nurodomi tik po ragenos struktūros atstatymo.
Prognozė ir keratoglobų prevencija
Specialios keratoglobulo prevencijos priemonės nėra išplėstos, nes daugeliu atvejų ši patologija yra įgimta. Siekiant išvengti ligos pasikartojimo pooperaciniu laikotarpiu, būtina apriboti aktyvų galvos judėjimą ir išvengti trauminių sužalojimų. Turint paveldimą anamnezę, būtina 2 kartus per metus nuo 6 mėnesių amžiaus ištyrinėti oftalmologą. Trumparegystė ar astigmatizmas yra ankstyvo korekcijos požymis.
Laiku gydant, gyvenimo ir negalios prognozė yra palanki. Sunkiais atvejais liga sukelia visišką regėjimo negalavimą ir paciento negalėjimą. Sujungiant keratoglobą su kitomis jungiamojo audinio patologijomis, ir taip pat atsiradus sindromui «mėlyna sklera» arba įgimta amaurozė Lebero prognozė, kaip taisyklė, nepalankus.