Kombinuoti širdies defektai
Kombinuotas (sudėtinga) širdies defektai – įgimtos ar įgytos širdies anomalijos, kurioje yra daugelio širdies vožtuvų arba kelių anatominių defektų derinys. Kartu atsiradusių širdies defektų pasireiškimas priklauso nuo vieno ar kito anatominio defekto vyraujančio defekto struktūroje, pažeidimų deriniai ir jų tarpusavio įtaka. Kartu vartojamų širdies ligų diagnozė pagrįsta echokardiografijos duomenimis (t t. h. vaisiaus), elektrokardiografija, krūtinės ląstos rentgenograma, aortografija, ventrikulografija, širdies kateterizacija. Tuo pačiu metu esant širdies defektams, atliekamas kartu su jais susijęs konservatyvus hemodinaminių sutrikimų gydymas (plaučių hipertenzija, širdies nepakankamumas) arba chirurginė korekcija (daugiakameriniai protezai ir kt.).
- Vienos širdies ligos priežastys
- Simptomai, susiję su širdies liga
- Vienos širdies ligos diagnozė
- Bendros širdies ligos gydymas
- Kartu vartojamų širdies ligų prognozė ir prevencija
Kombinuoti širdies defektai
Kombinuotas (sudėtinga, multivalve) širdies defektams būdingas vienalaikis dviejų ar trijų širdies vožtuvų ir skylių pažeidimas – mitral, tricuspidas, aortos ir plaučių. Teoriškai viename paciente leidžiama turėti aštuonis širdies defektus – mitralinės stenozės ir mitralinio nepakankamumo, tricuspidinė stenozė ir tricuspidinis nepakankamumas, aortos stenozė ir aortos nepakankamumas, plaučių arterijos burnos stenozė ir plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas. Tačiau toks daugybinis kardiologinis pažeidimas yra labai retas.
Tarp sudėtingų įsigytų širdies defektų, bendras mitralinių ir aortos vožtuvų pažeidimas yra dažnesnis (mitralinis ir aortos defektas – 44%), mitraliniai ir tricuspidiniai vožtuvai (mitralinio tricuspido malformacija – 10%) ir visi trys išvardyti vožtuvai (mitralinės aortos-tricuspidinės anomalijos – 11%). Retesni deriniai yra mitralinės aortos nepakankamumas, aortos nepakankamumas kartu su kombinuotu mitraliniu defektu, kombinuotas aortos defektas kartu su kombinuotu mitraliniu defektu ir pan. Vožtuvų įtraukimas į patologinį procesą gali vykti vienu metu arba nuosekliai.
Į kombinuotą įgimtą širdies ligą taip pat įeina „Fallot“ triadas, „Fallot“ tetradas, Shawn sindromas, Ebstein anomalija, Eisenmenger kompleksas ir kt., kai vožtuvo defektai derinami su pertvarų ir didelių širdies indų defektais.
Vienos širdies ligos priežastys
Dėl sutrikusi kardiogenezė, gimdoje atsiranda sudėtingų įgimtų širdies defektų. Gali pasireikšti vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijos, kurios gali sukelti šiuos rizikos veiksnius: toksikozė I trimestras, nėščiosios ligos (raudonukės, diabetas), spontaniško abortų grėsmė, mirties atvejai anamnezėje, paveldima CHD našta šeimoje ir t. d. Kai kurie vaistai turi teratogeninį poveikį, nėštumo metu (talidomido, progestogenų, ličio preparatai, antikonvulsantai ir kt.), alkoholio, jonizuojančiosios spinduliuotės.
Kartu įgytų širdies defektų susidarymas dažniau siejamas su reumatu, sisteminė raudonoji vilkligė, bakterinis endokarditas, aterosklerozė, širdies pažeidimas. Kombinuoti širdies defektai dramatiškai neigiamai veikia hemodinamiką, nuo kraujotakos sutrikimų, kiekvienos izoliuotos vice savybės, kai jie derinami, jie apibendrinami, spartaus dekompensacijos vystymosi.
Simptomai, susiję su širdies liga
Klinikinis bendras širdies defektų vaizdas yra polimorfinis ir jį lemia vieno defekto simptomų paplitimas kitoje ar jų tarpusavio stiprinimas. Kai kuriais atvejais vieno defekto apraiškas gali išlyginti kito kompensuojančioji įtaka.
Taigi, su mitralinės aortos liga, kurios stenozė vyrauja, klinikinį vaizdą lemia mitralinės stenozės požymiai – dusulys, širdies plakimas, širdies nepakankamumo jausmus, hemoptysis, dėl plaučių hipertenzijos. Atliekant fizinį tyrimą pacientams, sergantiems kombinuota mitralinės aortos širdies liga, aptinkama acrocianozė, mitralinis skaistalai, reiškinys «katės purr». Kairiojo skilvelio nepakankamumo atsiradimą lydi širdies astmos ir plaučių edemos priepuoliai.
Dominavimas aortos stenozės defekto metu yra naudingesnismalonu – tokia kombinuota širdies liga ilgiau kompensuojama. Galvos skausmo išpuolių klinikinėje širdies ligoje buvimas, galvos svaigimas, trumpalaikis alpimas leidžia manyti apie aortos nepakankamumo paplitimą.
Kombinuotą mitralinės tricuspidinės širdies ligą, kurioje vyrauja tricuspidinio vožtuvo nepakankamumas, apibūdina odos gausumas su icteriniu atspalviu, sunki acrocianozė, dusulys, kaklo patinimas ir pulsavimas, ankstyvas širdies nepakankamumo vystymasis. Mitralinės aortos-tricuspidinės širdies ligos pasireiškimas yra paplitusi cianozė, hipotenzija, nuolatinis kepenų padidėjimas, apatinės nugaros ir apatinių galūnių patinimas, hidrotoraksas, ascitas.
Apskritai, kartu atsirandantys širdies defektai yra sunkesni, nei izoliuotas. Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas yra dažna mirties priežastis pacientams, turintiems kartu su širdies defektais, tromboembolija, pneumonija.
Pagal namų kardiologus ir širdies chirurgus (A. Gorbačevskis, L. Bokeria), 14% vaikai, sergant sunkia kartu sergama širdies liga, miršta pirmąją gyvenimo savaitę, 25% — per pirmąjį mėnesį, 40% — pirmaisiais gyvenimo metais. Tokia statistika rodo, kad reikia atlikti kruopštų ikiklinikinį patikrinimą, CHD nustatymas vaisiui, priimti pagrįstą sprendimą dėl pratęsimo ar abortų tikslingumo.
Vienos širdies ligos diagnozė
Dėl įvairių klinikinių simptomų sutapimo sunku diagnozuoti kartu atsirandančius širdies defektus. Pirminė informacija apie esamą širdies ligų kardiologą gaunama paciento tyrimo metu, mušamieji ir širdies auskultacijos.
Tolesnė diagnostinė paieška, būtina diferencinei diagnozei kartu su širdies liga, apima instrumentinį egzaminą. Elektrokardiografija ir kasdieninis EKG stebėjimas rodo širdies raumenų hipertrofijos požymius, širdies ritmo sutrikimai. Širdies garsai įrašomi ir vertinami fonokardiografija, netiesioginis vožtuvo aparato pažeidimo įrodymas.
Kartu su širdies nepakankamumu sergantiems radiografams dažnai matoma miokardo hipertrofija, širdies išplėtimo kameros, spūstys plaučiuose ir t. d. Labiausiai informatyvi širdies ligų diagnozė yra echokardiografija su doplerio kardiografija, aiškiai nurodant vožtuvo aparato būklę, pertvarų defektai, patologinė intrakardinė hemodinamika.
Širdies MSCT arba MRI leidžia apsvarstyti sluoksniuotą kūno struktūrą, kas ypač naudinga diagnozuojant kombinuotus defektus. Tikslesnė aktualių ir diferencinių širdies defektų diagnostika atliekama naudojant specialius tyrimo metodus – ventrikulografija, aortografija, širdies skambėjimas, flebografija. Koronarinė angiografija reikalinga pacientams, sergantiems širdies liga ir vainikinių arterijų liga.
Bendros širdies ligos gydymas
Konservatyvūs medicininiai ir radikalūs chirurginiai metodai naudojami kombinuotiems širdies defektams gydyti. Narkotikų terapija yra nukreipta, daugiausia, širdies nepakankamumo korekcija (diuretikai, širdies glikozidai), tromboembolinių komplikacijų prevencija (antikoaguliantai), širdies raumenų metabolizmo pagerėjimas (inozinas, kalio preparatai), aritmijų pašalinimas (β-blokatoriai ir kt.). Bendros širdies ligos gydymo priemonės taip pat susijusios su pagrindine liga, todėl rengiami antireumatiniai gydymo kursai, infekcinio endokardito ir t. d.
Gautų kartu atsirandančių širdies defektų chirurginis gydymas gali apimti daugiakamerinio protezavimo atlikimą, vieno vožtuvo ir kito plastiko protezavimas, kartais – dvigubo protezavimo deriniai su commissurotomy. Literatūroje yra atskiri pranešimai apie sėkmingą trijų širdies vožtuvų protezavimą. Šiuolaikinės širdies chirurgijos galimybės leidžia atlikti protezinius širdies vožtuvus su aktyviu infekciniu endokarditu.
Širdies chirurgija sujungus širdies defektus yra draudžiama difuzinėje kardiosklerozėje, emfizema, hepatitas, sunkus glomerulonefritas, reumatinės širdies ligos paūmėjimas, piktybiniai navikai. Sudėtingiems įgimtiems širdies defektams buvo sukurti vienpakopiai arba žingsniai po žingsnio radikalios korekcijos metodai.
Kartu vartojamų širdies ligų prognozė ir prevencija
Natūralios širdies ligos eigos prognozė yra nepalanki. Penkerių metų išgyvenimas su daugiašaliais defektais yra 35,5 – 44,5%, dešimt metų – 6-9,6%. Sujungtų širdies defektų operacijų rezultatai blogesni, nei atskiro vieno iš vožtuvų pažeidimo. Nepaisant to, pooperacinis 5 metų išgyvenamumas yra gana didelis — 72 %.
Kombinuotos širdies ligos profilaktika yra teratogeninio poveikio pašalinimas, pirminės ir pasikartojančios reumatinės širdies ligos ir septinio endokardito prevencija. Pacientai, sergantys širdies nepakankamumu, turi būti nuolat kardiologo regėjimo lauke, reumatologas, širdies chirurgas; gauti racionalų vaistų terapiją.