Lymphangioleiomyomatosis

Lymphangioleiomyomatosis – liga, atsiranda dėl auglio panašaus raumenų pluošto augimo palei mažus bronchus, limfinės ir kraujagyslės, sukelia cistinę transformaciją plaučių parenchimoje ir pažeidžia limfinę sistemą. Daugiausia vystosi vaisingo amžiaus moterims. Progresyvaus dusulio valdymas, pasikartojančius pneumo- ir chilotoraksus. Diagnozė grindžiama krūtinės ir pilvo ertmės CT duomenimis, plaučių biopsijos rezultatai. Konservatyvus gydymas bronchus plečiančiais vaistais, progesterono, nustatyta ilgalaikė deguonies terapija. Atlikta chirurginė komplikacijų korekcija.

• Lymphangioleiomyomatosis priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Lymphangioleiomyomatosis simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Lymphangioleiomyomatosis gydymas
• Prognozė ir prevencija

Lymphangioleiomyomatosis

Lymphangioleiomyomatosis (plaučių leiomyomatozė, difuzinė plaučių limfangioektazija) atsiranda kaip nepriklausoma patologija arba tampa viena iš genetinės ligos apraiškų – tuberozinė sklerozė. Reti. Dažnis yra 1-2 atvejai 500 000 moterų nuo 16 iki 55 metų amžiaus. Tarp pacientų, kenčia nuo gumbų sklerozės, lymphangioleiomyomatosis aptikta 20-40 m% vaisingos moterys, pavieniais atvejais – vyrų ir vaikų. Dažnai kartu su leiomyomas (fibromyomas) gimdos, inkstų ir meningiomų angiomololomos. 40% pacientai pradeda spontaniško pneumotorakso vystymąsi. Padidėjęs nėštumo metu ir vartojant estrogenų preparatus.

Lymphangioleiomyomatosis priežastys

Ligos etiologija nebuvo nustatyta. Daroma prielaida, kad lygios raumenų ląstelės reaguoja į moterų lytinių hormonų išsiskyrimą, visų pirma – estrogenų. Šią teoriją patvirtina patologinio proceso aktyvavimas priešmenstruaciniu laikotarpiu, paūmėjimas nėštumo metu ir geriamųjų kontraceptikų fone, stabilizuoti menopauzę. Plaučių leiomyomatozės ir gimdos fibromatozės derinys taip pat teigia, kad šios patologijos hormonas yra pagrįstas. Lymphangioleiomyomatosis gali turėti genetinių priežasčių arba atsirasti dėl nepakankamo imuniteto fono.

Patogenezė

Ekspertai mano, kad yra keletas defektų turinčių genų, lygios raumenų ląstelės, koduojančios patologinį atsaką į estrogenų kiekį kraujyje. Dėl to estrogenai skatina netipinių lygiųjų raumenų dauginimąsi (leiomyomatous) ląsteles ir užtikrinti jų migraciją į kitus organus. Kai leiomyomatozė, tokios ląstelės įgyja gebėjimą invaziniu augimu ir metastazėmis, lygiųjų raumenų skaidulų augimas primena naviko procesą. Netipinių ląstelių invazija į limfinę sistemą sukelia limfadenopatiją.

Plaučiuose aktyviai proliferuojančių leiomielomatinių ląstelių klasteriai yra lokalizuoti aplink bronchus, arterioliai ir venulės, pleuroje. Bronchų lumenis palaipsniui susiaurėja. Jų pasyvumas yra pažeistas, susidaro mažos cistos. Subpleurališkai išdėstytų cistų plyšimas sukelia pneumotoraksą. Dujų mainai yra sutrikdyti dėl cistinės alveolinio audinio transformacijos, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas. Mažų kraujagyslių sienelių suspaudimas leiomyomatinių pluoštų dėka sukelia plaučių hipertenziją, po kurios susidaro plaučių širdis. Pleuros ir limfmazgių susišaudymas stiprina chilotoraksą. Leiomyomatiniai mazgai, yra pilvo ertmės ir mažo dubens limfinių indų srityje, sukelti chilus ascitas.

Klasifikacija

Išskirkite lymphangioleiomyomatosis, su tuberozine skleroze, ir nepriklausoma ligos versija. Labiausiai veikia kvėpavimo organai, bet patologija yra sisteminė. Dažnai dalyvauja pilvo organai, dubens dugnas, meninges. Priklausomai nuo paplitimo, išskirkite šias ligos formas:

• Fokusavimas. Būdingas vieno leiomyomatočio židinio buvimas (Hamartomas). Asimptominis, rasta įprastinių patikrinimų metu.
• Difuzija. Nustatyta daugybė plaučių ir ekstrapulmoninės lokalizacijos židinių. Liga nuolat progresuoja, sukelia kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą.

Lymphangioleiomyomatosis simptomai

Pradiniame etape lymphangioleiomyomatosis paslėpta. Atliekant rentgeno tyrimą kitomis progomis, plaučių pokyčiai nustatomi atsitiktinai. Vėliau didėjantis dusulys tampa pagrindiniu ligos simptomu. Iš pradžių tai įvyksta su dideliu fiziniu krūviu – veikia, greitai vaikščioti, pakilti laiptais 3 aukštus ir aukštyn. Laikui bėgant, kyla kvėpavimo sunkumų, pratybų tolerancija palaipsniui mažėja. Terminalo stadijoje kvėpavimas trikdo pacientą net ramybėje.

Krūtinės skausmai yra nestabilūs ir apsunkina gilų kvėpavimą. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia kaip pasikartojantis pneumotoraksas. Ši sąlyga pasižymi staigiu, aštriu, intensyviu skausmu paveiktoje pusėje, uždusimas. Chilotoraksas vyksta periodiškai, kartu su padidėjusiu dusuliu, sunkumo pojūtis apatinėse krūtinės dalyse. Patognominis plaučių leiomyomatozės atvejis yra hemoptizės susiejimas, chlobusinio suleidimo ar oro susikaupimas pleuros ertmėse su menstruaciniu ciklu. Padidėjęs dusulys, kraujo buvimas skreplėje, nėštumo metu ir vartojant estrogeninius vaistus, stebimi padidėję epilepsijos ir pneumotorakso epizodai.

Komplikacijos

Be chilotorakso, vėlyvosios stadijos lymphangioleiomyomatosis dažnai apsunkina pasikartojantį chuluso kaupimąsi perikardo ir chylous ascite. Nėštumas ir gimdymas pablogina patologinio proceso eigą. Kai kuriems pacientams diagnozuota inkstų angiomolipoma, kartais – meningiomas. Meningių augimas sukelia padidėjusį intrakranijinį spaudimą ir smegenų suspaudimą. Cistinės plaučių transformacijos fone palaipsniui susidaro lėtinė plaučių širdis, progresuoja kvėpavimo nepakankamumas ir kraujotaka.

Diagnostika

Anamneziniai duomenys, priklausomai nuo moterų lyties ir klinikinių apraiškų ypatybės suteikia pulmonologui galimybę įtarti limfangioleiomyomatozę. Yra keletas apibrėžtų didelių ir mažų kriterijų, kurio derinys padeda patvirtinti diagnozę. Tokių diagnostinių kriterijų buvimas paciente nustatomas pagal:

• Krūtinės ertmės CT nuskaitymas. Didelės raiškos kompiuterio tomogramose, keliuose mažuose (nuo 3 iki 30 mm) apvalios oro cistos. Jie turi ploną sieną, tolygiai paskirstytas alveolinio audinio storyje. Kitų patologinių pokyčių plaučių intersticijoje nėra.
• Laboratoriniai tyrimai. Analizuojant pleuros išsiskyrimą ir (arba) ascitinis skystis priklauso nuo eksudato chylous pobūdžio. Šiuolaikiniai tyrimai pulmonologijos srityje atskleidė kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus padidėjimą pacientų serume. Artimiausiu metu planuojama naudoti šį veiksnį lymphangiomatosis diagnozuojant kaip žymeklį.
• Funkcinės diagnostikos metodai. Spirometrija yra pagalbinė, leidžia nustatyti kvėpavimo nepakankamumo laipsnį ir ligos progresavimo greitį. Nustatomi obstrukciniai ir mišrūs išorinio kvėpavimo funkcijos sutrikimai. EKG duomenys rodo dešinės širdies hipertrofijos požymius.
• Papildomi tyrimai. CT pilvo organų skenavimas leidžia nustatyti inkstų angiomolipomas, limfadenopatija. Smegenų MRT dažnai patvirtina meningiomų buvimą. Ultragarsinis moterų dubens tyrimas lemia vieno ar kelių gimdos fibromų tyrimus.

Lymphangioleiomyomatosis turėtų būti skiriama nuo sarkoidozės, išplitusi tuberkuliozė, histiocitozė X, kai kurie naviko procesai, hematopoetinių ligų. Pacientui gali tekti pasikonsultuoti su onkologu, hematologas, pthisiatrician, ginekologas. Dažnai, siekiant išsiaiškinti diagnozę, atliekama plaučių biopsija su imunohistocheminiu gautos medžiagos tyrimu.

Lymphangioleiomyomatosis gydymas

Etiotropinė ligos terapija nėra išvystyta. Džiaugiamės eksperimentinės ląstelių augimo reguliavimo fermentų inhibitorių veikimo studijos. Greitas patologijos progresavimas yra progesterono vartojimo indikacija. Plaučių širdies ligos atveju paskiriami įkvėpti bronchus plečiantys, deguonies terapija, kardiotropiniai vaistai. Pneumotorakso gydymą plaučių leiomyomatozės fone atlieka krūtinės chirurgas. Atliekamas cheminis pleurodezė. Kai pakartotinis oro kaupimasis pleuros ertmėje atliekamas pleurektomija. Paskutiniame patologinio proceso etape galima transplantuoti vieną ar abu plaučius.

Prognozė ir prevencija

Ligos fazinė forma nėra pavojinga pacientui ir neturi įtakos jo gyvenimo kokybei. Difuzinė patologija palaipsniui sukelia kvėpavimo sistemos nepakankamumą ir pacientų negalėjimą. Lymphangio myomatosis tuberous sclerosis fone yra palankesnė, nei sporadinis. Gyvenimo prognozė labai priklauso nuo paciento medicininių rekomendacijų įvykdymo ir laiku komplikacijų medicininio koregavimo. Pirminės ligų prevencijos nėra. Pacientams patariama susilaikyti nuo nėštumo ir estrogenų. Nepageidautina naudoti oro transportą, kadangi oro eismas gali sukelti pneumotoraksų atkryčius. Siekiant užkirsti kelią chilotoraksui, nustatyta mažai riebalų turinti dieta. Pacientai turi nustoti rūkyti, vakcinuoti nuo gripo ir pneumokokinės infekcijos.