Microtia

Microtia – šios įgimtos hipoplazijos, sumažėjo jo dydis, deformacija ar trūkumas. Kliniškai pasireiškusi displazija, priešprieša, ausies skylės ir klausos kanalo burna. Dažnai patologija derinama su veido kaulų kaulų apsigimimais. Ligos diagnozė grindžiama objektyvaus tyrimo rezultatais, kalbos tyrimas, audiometrija arba impedancetrija, CT ir MRI. Mikrotijos chirurginis gydymas, yra koreguoti išorinės ausies formą, ausies kanalo nuovargio atkūrimas.

• Microtia priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Microtia simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas Microtia
• Prognozė ir prevencija

Microtia

Microtia – retos patologijos. Bendras baltųjų populiacijos paplitimas svyruoja nuo 1 iki 8 500 – 10 000 naujagimių. Daugeliu atvejų liga yra atsitiktinė, mažiau nei 18% sergantiems vaikams pavyksta sukurti paveldimus santykius. Nuo 78% iki 94% pacientams, kuriems yra šios anomalijos, yra žala tik vienai ausims, 65-75% – teisė. Vyrų atstovai kenčia 1,5-2,5 kartus dažniau. Apie 35% pacientai kartu stebėjo veido skeleto hipoplaziją, dažniausiai apatinis žandikaulis, veido nervo kanalas.

Microtia priežastys

Pagrindinė išorinės ausies diembriogenezės struktūrų priežastis – neigiamas išorinis poveikis vaisiaus vystymuisi nėštumo metu. Paveldima mikrotija gali būti vienos iš genetinių sindromų dalis – Nager, Trys kolinsai, Konigsmarkas, Goldenhara. Dažniausiai pasitaikantys teratogeniniai veiksniai, sukelia patologijos vystymąsi, susiję:

• TORCH-infekcija. Tai yra bendras infekcinių ligų pavadinimas, kurioje yra vaisiaus gimdos infekcijos rizika ir apsigimimų susidarymas. Įtraukti toksoplazmozę, herpeso virusų tipai 1, 2 ir 3, raudonukės, sifilis, citomegalovirusas, parvovirusas.
• Fiziniai veiksniai. Tai paprastai yra jonizuojančioji spinduliuotė rentgeno spinduliuose arba kompiuterinėje tomografijoje, kurie yra atliekami dėl sveikatos priežasčių arba nenustatyto nėštumo metu. Į šią grupę įtraukta ir radioterapija vėžio patologijai, radioaktyvus jodo apdorojimas, ilgalaikė hipertermija.
• Blogi įpročiai. Nėščias vaikas turi neigiamą poveikį vaiko gimdymui, narkotinių medžiagų (dažniausiai – kokaino), tabako gaminius.
• Farmakologiniai vaistai. Kai kurie vaistai gali sukelti vaiko įgimtų anomalijų. Tai yra antibiotikai (tetraciklinai, penicilamino), antihipertenziniai vaistai (enalaprilis, kaptoprilas) reiškia, vaistų, kurių pagrindu yra jodas arba ličio, antikoaguliantai (varfarino), hormoninių vaistų (androgenai).
• Endokrininės patologijos. Tai yra cukrinis diabetas dekompensacijos stadijoje, fenilketonurija, folio rūgšties trūkumas, endeminis gūžys. Atskirai izoliuoti hormonai aktyvūs navikai, įskaitant – androgenų gamyba.

Patogenezė

Normalaus embriono vystymosi metu būsimo ausies audiniai yra formuojami iš mezenchimo, pirmoji ektoderminė kišenė – I ir II žiaunų arkos. Pirmieji ausies kremzlės pasireiškia 20–22 savaičių gimdos vystymosi savaitėje. Klausos aparato jutimo dalis yra suformuota anksčiau, dėl to daug mažiau veikia garsą suvokiančios struktūros. Iki 27-28 savaičių lukštai jau turi naujagimio išvaizdą ir formą. Laikoma, kad vystymosi proceso sutrikimas dėl teratogenų poveikio gali atsirasti bet kuriuo iš pirmiau minėtų laikotarpių. Pažymėtas modelis: neigiamas veiksnys veikė anksčiau – tuo sunkiau ateities defektai. Anomalijos, atsirado iki 6 akušerinės savaitės, dažnai lydi rimtų prieskonių ar visiško ne tik išorinio, bet ir vidurinę ausį.

Klasifikacija

Šiuolaikinėje otolaringologijoje naudojama Marx klasifikacija, kurios praktinė svarba yra supaprastinti chirurginės taktikos ir pacientų klausos aparato pasirinkimo būdą. Atsižvelgiant į išorinės ausies korpuso deformacijos sunkumą ir su tuo susijusį klausos kanalo pažeidimą, yra 4 sunkumo laipsniai. Pagal šią klasifikaciją mikrotija gali turėti tokius laipsnius:

• I (lengva). Išreikštas nepakankamu išsivystymu (hipoplazija) atskiri ausies elementai. Garsinis audinys išlaiko savo fiziologinę formą arba šiek tiek susiaurina ir visiškai atlieka savo funkcijas.
• II (vidurkį). Jai būdinga didelė išorinės ausies deformacija, nesant tam tikrų elementų. Yra ausies kanalo stenozė arba atresija, kartu su laidžiu klausos praradimu.
• III (sunkus). „Auricle“ labai neišsivystė, yra nedidelis rudimentas. Klausos kanalo liumenys, ausies būgnas visiškai nėra.
• IV (anotija). Iš viso trūksta kriauklės. Yra lauko konstrukcijų agensijos, vidurinės ausies, veido skeleto susidarymo pažeidimas.

Microtia simptomai

Remiantis morfologinėmis savybėmis, išskiriamos 4 klinikinės ligos formos: tikra mikrotija, anotija, mažas ir sulankstytas ausys. Dažniausiai – tiesa. Tai pasireiškia vertikalaus odos kremzlės ritinio, turinčio skilties, buvimą. Paskutinis, palyginti su fiziologine vieta, yra perkeliamas aukštyn ir priešais. Garsinis kanalas dažnai sutirštėja arba jo trūksta. Veido kaukolės kaulai, kaip taisyklė, nėra deformuotas. Anotija yra rečiausia mikrotijos forma. Iš išorės jis pasižymi visišku ausies ar kremzlės tuberkulio nebuvimu, neturintys skilčių. Gali būti palaikomas klausos kanalo įėjimas. Dažnai lydi veido skeleto sutrikimai.

Sulankstytas išorinis ausies gaubtas yra mikrotijos variantas, kurioje nėra viršutinės kūno dalies vystymosi. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia garbanos kojos ir tragų susiliejimu. Dėl šios priežasties ausis vizualiai atrodo «sukti», ir jo vertikalus dydis žymiai sumažėja. Dažnai nepakankamai išsivysčiusi priešingumas. Sunkiais atvejais viršutinė garbanos briauna yra lygi su karkasu. Visa ausies dalis yra perkeliama į priekį ir žemyn. Šių pokyčių ir veido skeleto displazijos derinys yra Gill Arc I sindromas. Garsinio kanalo liumenys dažnai yra sujungtas, klausymasis paveiktoje pusėje labai sumažėja arba visai nėra. Nedidelis ausys – ligos tipas, kurioje yra santykinai susidaręs garbanos ir ausies ragelis, nepakankamai išvystytos protivozavitok ir išorinės ausies grioveliai, klausos kanalas yra stenozuotas arba jo nėra.

Komplikacijos

Mikrotijos komplikacijos yra susijusios su vėlu esamų klausos kanalo defektų korekcija, klausos ir kalbos sutrikimų. Sunkus įgimtas dvigubas laidus klausos sutrikimas trukdo normaliai suartintiems aparatams vystytis vaiku, tampa kurčiųjų mutų priežastimi. Išorinės ausies įėjimo angos susiaurėjimas pažeidžia nulupto raguoto epitelio ir ausų vaško drenažą. Tai prisideda prie patogeninių ir sąlyginai patogeniškų mikroflorų dauginimo, veda prie išorinės ir vidurinės ausies uždegimo, myringits, mastoiditas, artritas ir kiti šios srities uždegiminiai pažeidimai.

Diagnostika

Diagnozė yra įmanoma iškart po pristatymo, remiantis vizualiniu patikrinimu. Vėliau vaikas siunčiamas į pediatrinį otolaringologą, siekiant nustatyti su vidurine ir vidine ausimi susijusius pažeidimus, garso ir garso priėmimo sistemų funkcionalumo vertinimas. Diagnostikos programos struktūra priklauso nuo paciento amžiaus, kai kreipiamasi į specialistą. Be išorinio deformuotos ausies ir istorijos analizės, gali būti:

• Klausos tyrimas. Remiantis pokalbiais arba naudojant skambančius žaislus. Šis testas leidžia atlikti pirminį kiekvieno ausies garso suvokimo ir garso laidumo vertinimą atskirai. Kūdikiai vietoj kalbos kalba garsiai, staiga skamba.
• Toninio slenksčio audiometrija. Tai suteikia galimybę įvertinti pažeidimo dalies oro laidumą ir kaulų suvokimą. Su šviesos mikrotija, vidutinio sunkumo ar sunkus laidus klausos sutrikimas pastebimas iki 60-70 dB. Anotijos atveju gali būti sugadintas garso suvokimo aparatas. Audiometrija naudojama 3-4 metų pacientams, kadangi tyrimas reikalauja tinkamo garso signalų suvokimo ir supratimo apie testo esmę.
• Akustinės varžos matavimas. Naudojamas norint įvertinti ausies būgno funkcinę būklę, garso klausos grandinės atsako tinkamumas prie garso, vidinės ausies patologijų nustatymas. Remiantis gautais rezultatais, nustatomas klausos aparatų tikslingumas. Jei reikia, šį metodą papildo ABR bandymas, centrinės nervų sistemos reakcijos į garsą tyrimas.
• Kompiuterinė ir magnetinė rezonanso analizė. Laiko kaulo CT ašinė ašis, priekinės ir vainikinės projekcijos leidžia vizualizuoti išorinės ausies spindesį sluoksniuose, būgno ertmės ir klausos dalelės arba nustatyti jų nebuvimą. Vaikai, kuriems išorinio ausies pradžioje praeina vaistas, remiantis tyrimo rezultatais, priimamas sprendimas dėl būsimos operacijos pobūdžio ir apimties, cholesteatoma. Laikinojo kaulo MRI parodo, kad gali diagnozuoti galimas minkštųjų audinių anomalijas ir ištirti veido nervo eigą.

Gydymas Microtia

Gydymo tikslai – kosmetikos defektų šalinimas, klausos tobulinimas, komplikacijų prevencija. Pagrindinis jų pasiekimo būdas – chirurginis. Operacijos pasirinkimas priklauso nuo mikrotijos sunkumo, klausos kanalo vystymosi laipsnis ir regioninių kaulų struktūrų dysplazija. Dėl socialinių ir psichologinių priežasčių gydymas rekomenduojamas ikimokyklinio laikotarpio metu – per 5-6 metus. Šiam tikslui naudojami vaikų otolaringologijos metodai:

• Auriculoplasty. Priklausomai nuo klinikinės situacijos, ausies plastikas laikomas su savo audiniais arba (III-IV straipsnyje.) su implantais. Antruoju atveju naudojamas autotransplantatas, iš kremzlės VI, VII, VIII briaunos priešingoje pažeidimo pusėje. Dažniausias metodas – daugiapakopė Tanzer-Brento rekonstrukcija.
• Tympanoplastika. Jį sudaro kosmetiškai ir funkcionaliai priimtinas klausos kanalas, jei įmanoma. Šiandien, dažniausiai, tipo klopoplastika atliekama pagal C metodą. H. Lapčenko.
• Klausos aparatas. Kai yra dvišaliai sunkūs laidūs klausos sutrikimai, naudojami klausos aparatai su kaulų vibratoriumi. Išlaikant klausos kanalą, rodomi klasikiniai klausos daliniai arba cochleariniai implantai.

Prognozė ir prevencija

Paciento sveikatos ir kosmetikos rezultatų prognozė priklauso nuo ligos sunkumo ir gydymo amžiaus. Gali pablogėti klausymas daugeliu atvejų. Specialių profilaktinių priemonių, skirtų mikrotams, nėra. Nespecifinė prevencija reiškia racionalų nėštumo planavimą, teratogeninių veiksnių poveikį vaisiui: vartoti vaistus gimdymo metu griežtai vadovaujant specialistams, mesti blogus įpročius, ankstyva infekcinių patologijų diagnostika ir gydymas, endokrininių sutrikimų.