Naujagimių cholestazė

Naujagimių cholestazė – tai yra patologinė būklė, kuri pasižymi tulžies sekrecijos pažeidimu, sukelia hiperbilirubinemiją ir gelta. Klinikiniai pasireiškimai apima skleros subicteriką, gleivinės ir odos pageltimas, hepatomegalia, fizinio vystymosi vėlavimas, hipovitaminozė A, D, K, E. Naujagimių cholestazės diagnozė yra nustatyti pagrindinę ligą, kepenų funkcijos laboratorinis įvertinimas, Ultragarsas, kepenų ir kraujagyslių skenavimas ir kepenų biopsija. Gydymas priklauso nuo etiologinio veiksnio ir reiškia subalansuotą mitybą, patekimas į lengvai virškinamų riebalų mitybą, vitaminų terapija ar chirurgija.

• Naujagimių cholestazės priežastys
• Naujagimio cholestazės simptomai ir diagnozė
• Naujagimių cholestazės gydymas

Naujagimių cholestazė

Naujagimių cholestazė – tai yra nevienalytė pediatrijos ir neonatologijos būklė, kuris pasireiškia kaip tulžies išsiskyrimo su tolesniu hiperbilirubinemijos pažeidimu. Tikslų patologijos paplitimą sunku nustatyti, kadangi ši sąlyga dažnai yra įtraukta į pagrindinės ligos struktūrą. Vaiko gyvenimo terapinė taktika ir prognozė priklauso nuo naujagimio cholestazės etiologinio veiksnio. Kaip taisyklė, pagrindinės patologijos pašalinimas lemia cholestatinio sindromo nutraukimą. Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo. Rezultatai skiriasi nuo ilgo gerybinio kurso iki spartaus kepenų nepakankamumo ir mirtinos cirozės atsiradimo pirmaisiais gyvenimo metais.

Naujagimių cholestazės priežastys

Visi etiologiniai naujagimio cholestazės veiksniai yra suskirstyti į ekstrahepatines ir intrahepatines. Pastaroji grupė apima infekcinių ligų sutrikimus, medžiagų apykaitą, genetinis, aloimuninė arba toksinė. Infekcinės priežastys yra vadinamosios TORCH infekcijos: toksoplazmozė, raudonukės, CMV, herpeso virusas, sifilis, hepatito B ir kt. Tokių medžiagų apykaitos sutrikimų sukelia naujagimių cholestazę, kaip galaktosemija, cistinė fibrozė, tirozinemija, α1-antitripsino trūkumas. Genetiniai veiksniai yra Alagilio sindromas, cistinė fibrozė, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė ir pan. Gestacinis aloimuninis kepenų pažeidimas atsiranda transplacentiniu motinos IgG perėjimu į vaiko kūną. Tai sukelia komplemento sistemos aktyvavimą, kurie gali pakenkti hepatocitams. Ilgalaikis parenterinis šėrimas sunkiai ankstyviems kūdikiams ir trumpo žarnų sindromo buvimas yra viena iš toksinių naujagimių cholestazių priežasčių.

Naujagimių cholestazės išsivystymo papildomų veiksnių sąrašas apima visus pažeidimus, kuris pablogina tulžies tekėjimą iš kepenų. Dažniausia priežastis – tulžies takų atresija. Dažniausiai pasireiškė priešlaikiniai kūdikiai. Kartais, be ekstremalių tulžies takų, taip pat paveikiami intrahepatiniai tulžies kanalai. Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Manoma, kad, tulžies atresijos atsiradimas sukelia motinos infekcines ligas nėštumo metu.

Klinikinių simptomų atsiradimas naujagimio cholestazei yra tiesioginio bilirubino išskyrimo pažeidimas, padidina kraujo kiekį – hiperbilirubinemija. Tai sukelia tulžies rūgščių trūkumą sisteminėje kraujotakoje. Kadangi jie yra atsakingi už riebalų ir riebalų tirpių vitaminų absorbciją ir transportavimą (A, D, K, E) vaiko organizme jų trūkumas. Rezultatas yra nepakankamas kūno svorio padidėjimas, hipovitaminozė, uždelstas fizinis ir psichomotorinis vystymasis.

Naujagimio cholestazės simptomai ir diagnozė

Naujagimių cholestazių klinika vystosi per pirmąsias 10–14 dienų vaiko gyvenimo. Pirminės apraiškos – nerimas, apetito praradimas, nepakankamas svorio prieaugis ir aukštis. Subikterinės skleros ir gleivinės atsiranda beveik iš karto, padidėjus hiperbilirubinemijai, pastebima odos geltonumas. Atsižvelgiant į tai, šlapimas tampa rudos spalvos, ir išmatos tampa bespalvės (acholinis). Kepenys palaipsniui didėja, kas pasireiškia nedideliu pilvo padidėjimu. Taip pat su lėtine cholestaze, lėtiniu niežėjimu, klinikiniai hipovitaminozės požymiai, D, K, E. Toliau progresavus pagrindinei ligai, sukelia kepenų fibrozę, vystosi portalo hipertenzija. Ji, savo ruožtu, sukelia ascitą ir kraujavimą iš stemplės varikozinių venų.

Naujagimių cholestazės diagnostika apima anamnezinių duomenų rinkimą, vaiko fizinis patikrinimas, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimų metodai. Interviuodami tėvus, pediatras arba neonatologas atkreipia dėmesį į visus galimus etiologinius veiksnius: motinos ligos nėštumo metu, genetinės patologijos, įgimtų vaiko sutrikimų. Fizinį tyrimą lemia kūno svorio ir aukščio trūkumas, skleros geltonumas, gleivinės ir oda, hepatomegalia. Biocheminėje kraujo analizėje buvo nustatyta hiperbilirubinemija dėl tiesioginės frakcijos, dysproteinemija. Galimos padidintos transaminazės – ALT ir AST. Būdingi naujagimio cholestazės požymiai – acholinis, riebalų turintys išmatos ir urobilino turtingas šlapimas. Siekiant išvengti TORCH infekcijų, atliekama ELISA ir bakterijų šlapimo kultūra. Taip pat naudojami medžiagų apykaitos sutrikimų ar genetinių sutrikimų tyrimai, gali sukelti naujagimio cholestazę – NaCl kiekio prakaituose bandymai, galaktozė šlapime, α1-antitripsino kiekis kraujyje ir t. d.

Instrumentinė diagnostika įtariamam naujagimio cholestazei apima ultragarsą, kepenų ir kraujagyslių skenavimas ir kepenų biopsija. Pirmasis etapas – ultragarsinis pilvo organų tyrimas. Jis atskleidžia hepatomegaliją, tulžies pūslės ir tulžies latakų struktūros anomalijos. Tada atliekamas kepenų nuskaitymas siekiant įvertinti tulžies ekskreciją visuose tulžies takų lygiuose – nuo intrahepatinių kanalų iki dvylikapirštės žarnos. Jei neįmanoma patvirtinti diagnozės naudojant šiuos metodus, rodoma kepenų biopsija. Naujagimių cholestazėje biopsijos histologinė analizė gali atskleisti padidėjusias portalų triadas, tulžies latakų proliferacija ir fibrozė, milžiniškos branduolinės ląstelės įgimtoje hepatito dalyje ir kt. Jei įtariama naujagimio cholestazės aloimuninė kilmė, nustatomas didelis kiekis geležies hepatocituose arba lūpų audiniuose.

Naujagimių cholestazės gydymas

Naujagimio cholestazės terapija apima keletą taškų: visiškai gydyti pagrindinę ligą, vaiko dietos prisotinimas vitaminais A, D, K, E ir vidutinės grandinės riebalų rūgštys, ursodeoksicholio rūgšties naudojimas. Daug vitaminų kompensuoja nepakankamą jų įsisavinimą žarnyne. Vidutinės grandinės riebalų rūgštys gali absorbuotis į kraujotaką net ir esant tulžies druskos trūkumui naujagimio cholestazėje, taip kompensuojant trigliceridų trūkumą organizme. Ursodeoksicholio rūgštis yra hepatoprotektorius ir choleretinis agentas, stimuliuojant kepenis ir tulžies takus bei mažinant hiperbilirubinemiją.

Patvirtinus tulžies takų atresiją, kasai metodu portoenterostomija atliekama jau 1-2 mėnesius. Ši operacija žymiai pagerina išgyvenamumą, tačiau ateityje atsiranda dažnas pasikartojantis cholangitas, nuolatinė cholestazė ir uždelstas psichofizinis vystymasis. Jei įtariama naujagimio cholestazės aloimuninė kilmė (net ir nepatvirtinta diagnozė) Nurodomas intraveninis imunoglobulino vartojimas arba mainų transfuzija. Organų transplantacija yra būtina atsižvelgiant į sparčiai besivystančią cirozę.

Naujagimio cholestazės prognozė ir prevencija

Naujagimio cholestazės prognozė tiesiogiai priklauso nuo pagrindinės ligos ir terapinių intervencijų veiksmingumo. Kai tulžies takų atresija ir ankstyvos chirurginės intervencijos nebūna, greitai atsiranda kepenų nepakankamumas. Be to, ši būklė virsta ciroze, didinant hipertenziją portalo venos pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Mirtis ateina, kaip taisyklė, 10-12 mėnesių amžiaus. Infekcinės ir metabolinės naujagimio cholestazės priežastys gali turėti gerybinę prognozę, taip greitai. Daugeliu atvejų alliimuninis kepenų pažeidimas, nesant ankstyvo gydymo, yra mirtinas.

Naujagimių cholestazių profilaktika apima vaisiaus apsaugą prieš gimdymą, Genetinė konsultacija poroms ir nėštumo planavimas, reguliariai konsultuojasi su moterimis, visas būtinas analizes ir tyrimus. Šios priemonės leidžia įvertinti genetinių ligų vystymosi riziką dar prieš nėštumo pradžią ir nustatyti pavojingas ligas ankstyvaisiais etapais.