Tulžies latakų atrezija

Tulžies latakų atrezija – tulžies pūslės anomalija, pasireiškiantis pažeidžiant intrahepatinę patentabilumą arba/ir extrahepatic tulžies latakai. Tulžies latakų atresija pasireiškia nuolatine gelta, išmatų balinimas, intensyvi tamsiai šlapimo spalva, padidėjęs kepenys ir blužnis, portalo hipertenzijos vystymas, ascitas. Ultragarsas atpažįsta tulžies latakų atresiją, cholangiografija, scintigrafija, laparoskopija, biocheminiai tyrimai, kepenų biopsija. Į tulžies latakų atreziją atsiranda operatyvus gydymas (hepatico, choletochojunostomija, portoenterostomija).

• Tulžies latakų atresijos priežastys
• Tulžies latakų atresijos klasifikacija
• Tulžies latakų atrezijos simptomai
• Tulžies latako atrezijos diagnozė
• Atrezijos tulžies latako gydymas
• Prognozuota tulžies latakų atrezija

Tulžies latakų atrezija

Tulžies latakų atrezija (tulžies atrezija) – sunki įgimta anomalija, pasireiškianti daliniu ar visišku tulžies latakų liumenų išnykimu. Tulžies latakų atrezija įvyksta pediatrijoje ir vaikų chirurgijoje maždaug vienam atvejui nuo 20 000 iki 3000 gimdymų, sudaro apie 8% visi vidaus organų trūkumai vaikams. Tulžies latakų atrezija yra labai pavojinga būklė, reikalaujantis ankstyvo aptikimo ir greito chirurginio gydymo. Nepateikiant laiku chirurginės priežiūros, vaikai su tulžies latakų atrezija miršta per pirmuosius gyvenimo mėnesius nuo stemplės kraujavimo, kepenų nepakankamumas ar infekcinės komplikacijos.

Tulžies latakų atresijos priežastys

Tulžies latakų atresijos priežastys ir patogenezė nėra visiškai aiškios. Daugeliu atvejų su atrezija susidaro tulžies latakai, tačiau jų pralaidumas yra sumažėjęs dėl išnykimo ar laipsniško sunaikinimo. Dažniausias obstrukcinės cholangiopatijos priežastys yra gimdos infekcijos (herpesas, raudonukė, citomegalija ir kiti.) ar naujagimio hepatitas. Uždegiminis procesas daro žalą hepatocitams, tulžies latakų endotelis ir vėlesnis intracellular cholestazė ir tulžies latakų fibrozė. Retais atvejais tulžies latakų atrezija yra susijusi su kanalo išemija. Tokiais atvejais tulžies latakų atrezija nebūtinai yra įgimta, ir dėl progresuojančio uždegimo proceso perinataliniame laikotarpyje gali išsivystyti.

Tiesa tulžies latakų atrezija yra aptikta rečiau ir yra susijusi su pirminiu tulžies takų pažeidimu embrioniniame laikotarpyje. Tokiu atveju, jeigu pažeistas divertikulinis kepenys ar distalinės tulžies sistemos dalys, susidaro intrahepatinių tulžies latakų atrezija, ir pažeidžiant proksimalinės tulžies sistemos formavimąsi — neeeminės tulžies latakų atrezija. Tulžies pūslė gali būti vienintelė išorinės tulžies pūslės dalis arba jos visiškai nėra.

Maždaug 20% vaikų tulžies latakų atrezija kartu su kitomis anomalijomis: įgimtų širdies defektų, nebaigtas žarnyno posūkis, asplenija ar polislenija.

Tulžies latakų atresijos klasifikacija

Klinikinės ir morfologinės formos tulžies pūslės yra anomalijos: hipoplazija, atresija, filialas ir susijungimo pažeidimas, cistiniai tulžies latakų pokyčiai, choleldo anomalijos (cista, stenozė, perforacija).

Lokalizacija išskiria extrahepatic, intrahepatinis ir bendras (sumaišytas) tulžies latakų atrezija. Atsižvelgiant į tulžies latakų obstrukcijos vietą, išskiriama pataisyta tulžies latakų atresija (neperduodamas­paprastojo tulžies arba bendrosios pėdos tiltas­naktinis kanalas) ir nereguliuota tulžies latakų atresija (visiškai pakeiskite kanalus iš kepenų pluoštinio audinio vartų). Nustatyti veiksniai yra tulžies latakų obstrukcijos vieta ir lygis, įtakojantis chirurginio gydymo pasirinkimą.

Tulžies latakų atrezijos simptomai

Vaikai su tulžies latakų atrezija paprastai gimsta pilnavertiškai su įprastiniais antropometriniais rodikliais. Dėl 3-4 dienų gyvenimo jie vystosi gelta, tačiau, skirtingai nuo trumpalaikio hiperbilirubinemijos naujagimiams, gelta su tulžies latakų atrezija trunka ilgai ir palaipsniui didėja, suteikiant kūdikiui odą šafrano ar žalsvai atspalvio. Paprastai tulžies latakų atresija nepripažįstama pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, o naujagimtis yra išrašytas iš ligoninės su diagnozu «ilgalaikė fiziologinė gelta».

Būdingi tulžies latakų atrezijos požymiai, nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų, tarnauti akholichny (pasikeitė) intensyvus tamsus išmatos ir šlapimas («alus») spalvos. Sumažėjusios spalvos išmatomis 10 dienų, parodoma tulžies latakų atrezija.

Iki pirmojo gyvenimo mėnesio pabaigos apetitas mažėja, masinio deficito, adinamija, niežulys, fizinis sulėtėjimas. Tuo pačiu metu padidėja kepenys, ir tada – blužnis. Hepatomegalija yra dėl cholestazinio hepatito, fone, dėl kurios greitai išsivysto tulžies cirozė, ascitas, bet 4-5 mėnesius — kepenų nepakankamumas. Kepenų kraujo tiekimo sutrikimas prisideda prie portalinės hipertenzijos ir, kaip rezultatas, — varikoze venų iš stemplės, splenomegalija, poodinio veninio tinklo išvaizda priekinėje pilvo sienoje. Vaikams, sergantiems tulžies latakų atrezija, pastebimas hemoraginis sindromas: potechialinės arba ekstensyvios kraujosruvos ant odos, kraujavimas iš virkštelės, stemplės ar virškinimo trakto kraujavimas.

Jei nėra chirurginio gydymo, vaikai su tulžies latakų atrezija paprastai negyvena iki 1 metų, miršta nuo kepenų nepakankamumo, kraujavimas, prisijungė prie pneumonijos, širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, sąveikos infekcijos. Kai nebaigta tulžies latakų atrezija, kai kurie vaikai gali gyventi iki 10 metų.

Tulžies latako atrezijos diagnozė

Labai svarbu, kad neonatologas arba pediatras kuo anksčiau aptiktų tulžies latakų atresiją. Nuolatinė gelta ir acholė išmatose turėtų parodyti pediatrų idėją, kad vaikas turi tulžies atreziją, ir priversti juos imtis būtinų priemonių diagnozei išaiškinti.

Jau nuo pirmųjų gyvenimo dienų padidėja kepenų biocheminių žymenų kiekis naujagimio kraujyje, pirmiausia, bilirubinas (pirma didinant tiesioginę frakciją, vėliau – dėl netiesioginio bilirubino paplitimo), šarminės fosfatazės, gama glutamiltransferazė. Palaipsniui plečiasi anemija ir trombocitopenija, mažesnis petite. Su tulžies latakų atrezija kūdikio išmatose nėra sterkobilino.

Kepenų ultragarsas, blužnis ir tulžies takai leidžia įvertinti organų dydį ir parenchimo struktūrą, tulžies pūslės būklė, išoriniai ir intrahepatiniai tulžies latakai, portalinė vena. Paprastai tulžies latakų atrezija, tulžies pūslė nėra aptikta ar vizualizuojama kaip laidas, taip pat nėra nustatytas bendras tulžies latakas. Informaciniai diagnozės paaiškinimo būdai yra poodinė transhepinė cholangiografija, MR cholangiografija, statinė kepenų scintigrafija, dinamiška hepatobiliarinė scintigrafija.

Galutinį tulžies latako atrezijos patvirtinimą galima atlikti atliekant diagnostinę laparoskopiją, intraoperacinė cholangiografija, kepenų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas padeda išsiaiškinti hepatocitų pažeidimo pobūdį ir intrahepatinių tulžies latakų būklę.

Vaikų tulžies latakų atresija turėtų būti atskirta nuo naujagimių gelta, įgimtas milžino ląstelių hepatitas, mechaninis užkimšimas tulžies takų gleivinės arba tulžies kamščių.

Atrezijos tulžies latako gydymas

Svarbi sąlyga sėkmingai gydyti tulžies latakų atreziją yra chirurginė intervencija iki 2-3 mėnesių amžiaus, nuo vyresnio amžiaus veiklos, kaip taisyklė, nesėkmingas dėl negrįžtamų pokyčių.

Jei sutrikusi bendra tulžies ar kepenų liga ir yra suprastheninė ekspansija, nustatomas choletochoenteroanastomozė (choletochojunostomija) arba hepatochejunostomy (hepaticojejunostomy) jejunum kilpa. Užbaigta neegepinių tulžies latakų atrezija reikalauja, kad Kasai atliktų portoenterostomiją – anastomozės įvedimas tarp kepenų ir plonosios žarnos vartų. Pooperacinis cholangitas yra dažniausia pooperacinė komplikacija, kepenų abscesai.

Esant sunkioms portalinės hipertenzijos ir pasikartojančioms virškinimo trakto kraujavimui, gali būti atliekama portokalio šuntavimo operacija. Progresuojančio kepenų nepakankamumo ir hiperplenizmo atveju kepenų transplantacija yra išspręsta.

Prognozuota tulžies latakų atrezija

Apskritai, tulžies latakų atrezijos prognozė yra labai rimta, nes cirozės kepenų pokyčiai yra progresuojantys. Be chirurginės priežiūros, vaikai pasmerkiami mirtimi per 12-18 mėnesių.

Labai svarbu nustatyti klinikinius aprezijos tulžies latakų pasirodymus (nuolatinė gelta, Achilo išmatos) naujagimio laikotarpiu ir atlikti ankstyvą chirurginį gydymą. Daugeliu atvejų cholesteroidinių anastomozų arba kepenų anastomozų įvedimas gali kelerius metus pailginti vaiko gyvenimą ir atidėti kepenų transplantacijos poreikį.