Objektyvo anomalijos

Objektyvo anomalijos – tai malformacijos, rečiau įgytos patologijos, pagal kurį gebėjimas apgyvendinti yra sutrikus, šviesos perdavimo ar refrakcijos. Dažniausiai pasireiškia simptomai daugumai formų – regos sutrikimas, išvaizda «rūkas» arba «aprangos drabužiai» prieš akis. Diagnozė apima išorinį egzaminą, biomikroskopija, gonioskopija, visometrija, Ultragarso b-režimas, UŠT. Taktika gydymo priklauso nuo objektyvo nukrypimų tipą. Konservatyvi regos aštrumo korekcija akiniais yra įmanoma tik tada, kai yra ektopis. Objektyvo anomalijų chirurginis gydymas sumažėja iki fakoemulsifikacijos arba intraokulinio lęšio implantacijos.

• Objektyvo anomalijų priežastys
• Objektyvo anomalijų simptomai
• Objektyvo anomalijų diagnozė
• Objektyvo anomalijų gydymas
• Objektyvo anomalijų prognozė ir prevencija

Objektyvo anomalijos

Objektyvo anomalijos – tai yra nevienalytė oftalmologinių ligų grupė, pasižymi formos pasikeitimu, dydis, lęšio skaidrumas arba nukryptija. Įgimtos anomalijos, kaip taisyklė, diagnozuotas naujagimio ar ankstyvoje vaikystėje. Vaikams atsiranda katarakta, kurios dažnis yra 5:100 000. Senyvo amžiaus žmonėms ši liga sukelia beveik 50 kartų% visi aklumo atvejai, o po 60 metų tam tikro laipsnio lęšiuko opacity nustatoma kiekviename antrojoje pacientėje. Ankstyvas lenticonus dažnai diagnozuojamas vyrų, galas – moterims. Objektyvo anomalijos gali vystytis atskirai arba būti viena iš genetinių sindromų apraiškų (Objektyvo išsiplėtimas Marfano sindromu ar Markezani).

Objektyvo anomalijų priežastys

Embrioninio vystymosi laikotarpio sutrikimas gali sukelti tokius objektyvo anomalijas, kaip pirminę ar antrinę afakiją. Pradiniame ligos variante stebima objektyvo aplazija. Trigger mechanizmas – sumažino PAX6 ir BMP4 genų ekspresiją, kurie yra atsakingi už embrioninių lęšių gemalo diferencijavimo procesą ir jo atskyrimą nuo išorinės ektodermos. Antrinės formos atsiradimo priežastis – intrauterinis uždegimas arba lęšio kapsulės idiopatinis plyšimas. Jei vėluojama diferencijavimas ar sutrinka kraujagyslių kapsulės inovacija, atsiranda bifakija.

Yra įgimta ir įgyta koloboma. Ingenatyviojo lęšio anomalijos varianto atsiradimo priežastis – piliulinio diržo pilna ar dalinė aplazija. Įgytos formos slenkstis gali būti mechaninis cistos ar patologinio neoplazmo slėgis jau suformuotoje ciliarinėje juostoje. Etiologinis veiksnys priekinio lenticoniaus vystymuisi – objektyvo atskyrimo pažeidimas, atsiradusi dėl mažo lęšio kapsulės atsparumo. Lęšio anomalija taip pat prisideda prie zoninio pluošto nebuvimo ar patologinio pritvirtinimo. Galinės lenticonus išvaizda atsirado dėl ryškios įtampos ar užpakalinės kapsulės plyšimo. Pradinis veiksnys yra atvirkštinis želatinos kūno arterijų vystymas embriogenezės stadijoje.

Ectopia yra viena iš genetiškai apibrėžtų lęšio anomalijų. Paveldėjimo rūšis – autosominis dominuojantis. Ligos etiologija yra susijusi su mutacija FBN1 genuose, kuri yra atsakinga už fibrilino sintezę. Šis baltymas yra įvairių kūno audinių dalis, o tai paaiškina, kad Marfano sindromu yra didelis objektyvo išsiplėtimas ir padidėjęs paplitimas. Tačiau aprašyta šeimos atvejų, kai izoliuotas ekstolijos lęšis išsivysto. Objektyvo anomalijos, susiję su dydžio keitimu (mikro, makrofakija), atsiranda pacientams, kuriems pasikeitė ciliarinės raiščio struktūra, glikoproteino skaidulų atgimimas ar ištempimas.

Objektyvo anomalijų simptomai

Specifinis mikrofakcijos simptomas – rainelės drebulys, kuris vystosi su akių obuolių judesiu. Su šia lęšio formos anomalija įvyksta, dėl nesutapimo tarp refrakcijos ir vaizdo ašies ilgio. Dėl sutrikus gebėjimo apsistoti pacientams, sutrikus regėjimo funkcijai. Objektyvo anomalija dažnai apsunkina Weill-Marquezani sindromo eigą. Dėl makrofakijos, padidėjęs lęšis padidina akispūdį, kuris taip pat sukelia vizualinę disfunkciją ir didelę riziką susirgti antrine glaukoma.

Pirminėje afekijoje akies obuolio struktūroje biologinis lęšis visiškai nėra. Nepakankamai išvystyto lęšio ar jo dalių buvimas yra būdingas antrinei formai. Su šio objektyvo anomalija pacientai skundžiasi dėl sumažėjusio regos aštrumo, iridodono ir asthenopic apraiškos. Dėl bifakijos, dėl dvigubos elastinės formacijos akies obuolio ertmėje, šviesos refrakcijos funkcija labai pasikeičia. Objektyvo defektų skaičius yra priekinis, atgal arba vidinis lenticonus, kur viena iš jo dalių keičia savo konfigūraciją. Su šio objektyvo anomalija yra gerokai sutrikusi aiškumas. Anksciausia ligos forma yra ryškus regos aštrumo sumažėjimas. Monokuliarinis pažeidimas būdingas posterior lenticonus.

Koloboma gali išsivystyti kaip izoliuota lęšio anomalija. Paprastai liga jungiama su mikroftalmija, ragenos ar pupilinės membranos ektopis. Jei šią patologiją lydi objektyvo debesys, pacientai skundžiasi dėl išvaizdos «rūkas» arba «aprangos drabužiai» prieš akis. Objektyvo išsiplėtimas dažnai yra sudėtingas dėl antrinės glaukomos ar uveito. Specifinis simptomų komplekso subluxation: rainelės drebulys, objektyvas ir akies priekinės kameros dydžio sumažinimas.

Objektyvo anomalijų diagnozė

Objektyvo anomalijų diagnozė yra pagrįsta anamneziniais duomenimis, išorinio egzamino rezultatai, biomikroskopija, gonioskopija, visometrija, tonometrija, ultragarsinis tyrimas (Ultragarsinis skaitytuvas) b-režimu, optinė suderinamumo tomografija (UŠT). Kai išoriškai tiriant pacientus, sergančius mikrofakija, pastebėta midriazė. Objektyvo anomalijas aptinka biomikroskopija, kurio dydis, ir ciliarinės raiščiai neatitinka pamatinių verčių. Priekinės kameros gylis padidėja, sienos tampa neryškios, kas vizualizuojama gonioskopija. Pacientams, sergantiems makrofakija UCT, pastebimas žymiai padidintas objektyvas. Šio objektyvo anomalijos akies priekinės kameros dydis yra mažesnis. Tonometrijos metodą lemia akispūdžio padidėjimas. Kiek mikro, ir makrofakiją lydi apgyvendinimo sutrikimas. Dėl to sumažėja regėjimo aštrumas, kas yra patvirtinta visometrija.

Esant pradinei ahakijai, naudojant biomikroskopiją, akies obuolio ertmėje visiškai nėra objektyvo. Diferencinė diagnozė su antrine ligos forma yra UŠT. Skirtingai nuo pirminio afakijos, kai antrinis lęšis yra neišsivystęs arba jo dalis. 30% Biomikroskopija pacientams, sergantiems koloboma, nustatoma pagal biologinio lęšio perdegimą. Apatiniame kvadratu aptikta trikampio formos, pjautuvas ar elipsoido defektas. Su objektyvo anomalijomis, pasireiškiantis dislokacija (dislokacija, subluxation), dalis biologinio lęšio nukreipta į priekinę akies kamerą, kas diagnozuojama gonioskopija.

Kai lenticonus biomikroskopijos metodas nustatomas išstumiant vieną iš objektyvo sienelių, visiškai išlaikant skaidrumą. Pacientams, turintiems priekinės šio objektyvo anomalijos aspektą, priekinė kapsulė tampa plonesnė, sumažina epitelio ląstelių skaičių su priekinės žievės iškilimu. Objektyvas yra rutulio arba kūgio formos. Akių obuolių judėjimui lydi priekinės lenticonus išsiplėtimas toje pačioje kryptyje. Šios objektyvo anomalijos atgal formos išlyginimas atsiranda priešinga kryptimi. Biomikroskopijos metodas atskleidžia užpakalinės kapsulės retinimą su anatomine branduolio struktūra. Vidiniame lenticonuje išorinė objektyvo struktūra atitinka normą, tačiau pluoštai yra kūgiški.

Objektyvo anomalijų gydymas

Gydymo taktiką lemia lęšio anomalija. Chirurginė intervencija į mikrofakiją skiriama pacientams, kurių regos aštrumas yra mažesnis nei 0,2 dioptrijas. Pirmajame etape atliekamas operatyvus mikrogrįžimas, po kurio seka kapsulorheksija. Naudojant specialią ultragarso įrangą, objektyvas yra suskaidytas ir įšvirkščiamas. Kitas etapas – implantuotas reikiamo dydžio intraokulinis lęšis. Norint ištaisyti regos aštrumą, naudokite kontaktinius lęšius ar akinius tik pacientams, turintiems nedidelių regos aštrumo pokyčių. Chirurginė intervencija rekomenduojama paauglystėje. «Macrofakia» taip pat rodo, kad objektyvas išimamas, paskui implantuojant specialų lęšį.

Konservatyvus gydymas rekomenduojamas lengvam lęšio ekstavimui, lenticonus ar aphakija. Su biologinio lęšio ar binokulinės afakijos dislokacija (dislokacija, subluxation) regos korekcija atliekama naudojant akinius. Objektyvo monokuliarinis nebuvimas yra kontaktinių metodų, skirtų regos aštrumui ištaisyti, paskyrimas. Rekomenduojama chirurgija yra maža. Tarp lęšio anomalijų chirurginio gydymo metodų, ypač, katarakta, labiausiai paplitęs phacoemulsifikavimas, po to implantuojamas intraokulinis lęšis.

Objektyvo anomalijų prognozė ir prevencija

Nėra konkretaus objektyvo anomalijų prevencijos. Nespecifinės prevencinės priemonės įgimtų formų vystymuisi sumažėja iki teratogeninio narkotikų poveikio mažėjimo, vaisius. Nėštumo planavimo metu moteriai parodyta atlikti specialius TORCH infekcijų grupės tyrimus, t. į. jų eigoje embriogenezės stadijoje sutrinka regėjimo organo formavimasis. Visus pacientus, kuriems yra įgimtų ar įgytų lęšio pokyčių, 2 kartus per metus turi būti patikrintas oftalmologas. Prognozė gyvenimo šioje ligų grupėje yra palanki. Tačiau, kai neefektyvus gydymas, daugumoje formų kartu yra sumažėjęs regėjimo aštrumas ir negalėjimas.