Odos Leiomosarkoma

Odos Leiomosarkoma – retas piktybinis navikas, iš lygiųjų raumenų audinio. Sukurtas iš prakaito liaukų ar raumenų, kėlimo plaukai. Tai mėlyna, raudonos arba gelsvos vienos tankios plokštelės, dažnai yra ant galūnių, rečiau – ant galvos, kaklo ar liemens. Plokštelės paviršius lengvai kraujavimas, galima opa. Vėlesniuose etapuose dažnai pastebimas skausmas paveiktoje vietovėje. Odos Leiomyosarkoma yra labai linkusi pasikartoti, galimų hematogeninių metastazių. Liga diagnozuojama remiantis biopsijos duomenimis. Gydymas – operacija, spindulinės terapijos, chemoterapija.

• Odos leiomioarkomos priežastys
• Simptomai ir odos leiomyarkaromos diagnozė
• Odos leiomioarkomos gydymas ir prognozė

Odos Leiomosarkoma

Odos Leiomosarkoma – retas piktybinis navikas. Visų lokalizacijų Leiomyosarcoma yra 2,3% bendro paviršinių navikų skaičiaus, tuo pačiu metu odos neoplazijos diagnozuojamos daug rečiau nei panašios kilmės navikai, gimdos srityje, virškinimo trakto ir retroperitoninio audinio. Visų minkštųjų audinių sarkomų struktūroje odos leiomyarkarkomos dalis sudaro apie 7%. Yra odos ir poodinio audinio leiomyosarcomas, šiek tiek skiriasi metastazių eigoje ir ypatybėse.

Naujas augimas paprastai nustatomas 40-60 metų pacientams, retai pasireiškia vaikams ir senyviems pacientams. Literatūroje aprašomi du odos leiomyarkarozės atvejai vaikams nuo 5 mėn – 6 metų amžiaus, tačiau šis ankstyvas pasirodymas laikomas kazistiniu. Vyrai ir moterys taip pat dažnai kenčia. Nepaisant spartaus progresavimo ir didelio polinkio pakartoti neoplaziją, odos leiomioarkomos prognozė laikoma santykinai palankia. Hematogeninės metastazės paprastai atsiranda, kai navikas yra po oda. Limfogeniniai antriniai židiniai nėra būdingi. Gydymą atlieka onkologijos ir dermatologijos specialistai.

Odos leiomioarkomos priežastys

Odos leiomyarkaromos priežastys nenustatytos. Ekspertai tariamus rizikos veiksnius priskiria didelėms jonizuojančiosios spinduliuotės dozėms ir nuolatiniam minkštųjų audinių traumavimui, provokuoti lygiųjų raumenų ląstelių mutaciją. Tačiau, tik nedaugelis atvejų aprašyti literatūroje, kai odos leiomyarkarkoma išsivystė dėl lėtinių minkštųjų audinių pažeidimų arba prieš tai apšvitinus. Yra ir teorija, pagal tai, kad leiomyarkarkoma gali atsirasti dėl piktybinės sarkomatiškos leomyomos degeneracijos, tačiau nėra įtikinamų šio teorijos įrodymų.

Makroskopiškai, odos leiomioarkoma yra cianozinis mazgas arba plokštelė, raudonos arba smėlio spalvos, kurių skersmuo yra 1 mm,5–5 cm ar daugiau. Leiomosarkomos odos paviršius yra lygus, kraujavimas lengvai traumuotas. Kai kuriais atvejais ant neoplazijos paviršiaus randama kraujavimas ir opos. Neoplazmos paviršiaus sluoksniai paprastai neturi aiškios ribos su aplinkiniais sveikais audiniais. Poodinio sluoksnio odos sluoksniuose dažnai aptinkama pseudokapsulė.

Mikroskopinis vaizdas priklauso nuo naviko diferenciacijos lygio. Labai diferencijuotos odos ląstelės, esančios pailgos, išdėstytos susikertančių sijų forma, kartais sudaro panašumą «palisade». Cigarų branduoliai, lokalizuotas ląstelių centre. Tiriant blogai diferencijuotą odos leiomyarkarką, aptinkami atsitiktinai išdėstyti milžiniški įvairialypiai įvairių formų ląstelės. Mitozių skaičius gali skirtis. Myxoid pokyčiai ir hemoraginė nekrozė odos leiomyarkarkoma nėra tipiška. Histologiniame vaizde navikas gali priminti kitus piktybinius dermos navikus.

Simptomai ir odos leiomyarkaromos diagnozė

Pradinėse ligos stadijose pacientai skundžiasi dėl naviko susidarymo, dažniausiai lokalizuojamas ant apatinių ar viršutinių galūnių ekstensoriaus paviršiaus. Daugiau nei pusė leiomyosarkomos odos yra ant kojų, tuo pačiu metu kojos dažniau veikia klubus. Maždaug 25% kaklo ar galvos aptinkami neoplazmos atvejai. Išorės lyties organai retai paveikti. Odos Leiomyarkarkoma yra vienintelis mazgas arba plokštelė, turinti tankiai elastingą konsistenciją ir aiškius kontūrus, kai kuriais atvejais yra daug pažeidimų.

Maždaug trečdalis pacientų, kenčia nuo leiomyarkarkomos odos, atkreipkite dėmesį į skausmą ar padidėjusį jautrumą neoplazijos srityje. Skausmo paplitimas didėja proceso eigoje, Galutiniame etape galimas stiprus skausmas. Su vietinių simptomų progresavimu, kurį papildo dažni vėžio simptomai. Stebėtas silpnumas, nuovargis ir svorio netekimas. Odos leiomyosarcomas retai metastazuoja. Sušvirkštus navikus į poodinį audinį, 30-60 m. Nustatomi antriniai židiniai% pacientams. Paprastai veikia kaulus ir plaučius, limfogeninė metastazė.

Dėl žemo leiomyarkaromos paplitimo odos diagnozės, kaip taisyklė, klinikinių simptomų pagrindu. Pagrindinis vaidmuo diagnozuojant ligą yra histologinių tyrimų duomenys. Dermato-onkologai dažniau atlieka diferencinę odos leiomioarkomos diagnozę su pluoštine histiocitoma, poodinė lejomozarkoma – su hemangio-periocitoma. Kartais neoplazmas turi būti diferencijuotas su sarkoma, karcinoma, fibrozarkoma, dermatofibrosarkoma, angiosarkoma, leiomyoma, Kaposi angioretozozė ir kiti navikai. Su dviprasmišku histologiniu vaizdu atliekamas imunohistocheminis tyrimas, desmino ir raumenų specifinio antigeno ekspresija rodo odos leiomyarkaromos buvimą. Jei įtariama hematogeninė metastazė, nustatyta krūtinės ląstos rentgenograma ir skeleto kaulų scintigrafija.

Odos leiomioarkomos gydymas ir prognozė

Gydymas paprastai yra chirurginis. Navikas yra išskiriamas iš 2 cm aplinkinių nepakeistų audinių. Neoplazijos vietoje poodinio audinio vietoje pseudokapsulė visiškai pašalinama. Po odos leiomyosarkomos išskyrimo atliekamas skubus intraoperacinis histologinis tyrimas, kai pjūvio zonoje randama piktybinių ląstelių, operacijos tūris didėja. Dėl mažos limfogeninės metastazės tikimybės, regioniniai limfmazgiai pašalinami tik tuo atveju, jei yra limfinių kanalų plitimo požymių.

Chirurginę intervenciją galima papildyti spinduline terapija prieš ir po operacijos. Jei odos leiomyosarcomas yra didesnis nei 5 cm, priešoperacinė spindulinė terapija laikoma privalomu gydymo etapu, sumažinti tolesnių operacijų skaičių ir sumažinti pasikartojimo riziką. Chemoterapija skiriama esant metastazėms. Kai kuriais atvejais chemoterapijos vaistai naudojami profilaktikai, išvengti metastazių. Atskirų lokalių odos recidyvų pasikartojimo atveju neoplazija išsiskiria plačiu aplinkinių audinių sukibimu. Atlikti radioterapiją. Jei yra pakankamai įrodymų, atliekama amputacija. Vienos plaučių metastazės chirurgiškai pašalinamos. Jei yra daug hematogeninių metastazių, chirurginis gydymas nenurodytas.

Jei nėra antrinių pažeidimų, prognozė yra santykinai palanki. Atsinaujinančios odos leiomioarkomos rizika svyruoja nuo 40 iki 60%, tuo pačiu metu pasikartojantys navikai 30-60 metų po oda% atvejai derinami su tolimomis metastazėmis, ir auglio vietoje odos metastazėse yra gana retas. Esant metastazėms, daugeliu atvejų yra mirtinas rezultatas. Chemoterapijos veiksmingumas pastebimas 20 skyriuje% pacientams, sergantiems metastazėmis, gyvenimo trukmė yra maždaug 1 metai.