Smegenų kamieno navikai

Smegenų kamieno navikai — tilto navikai, viduryje ir medulla. Manifestuoja daugybė kintamų simptomų, taip: strabizmas, klausos praradimas, nistagmas, gagging, veido asimetrija, diskriminacija ir eismo sutrikimas, galvos svaigimas, apatinė arba viršutinė monoparezė, hemiparezė, skysčio ir hipertenzijos sindromas. Vienintelis informacinis metodas diagnozuoti kamieninius navikus šiandien, nustatyti naviko buvimą, jo pobūdį ir paplitimą, stovi smegenų MRT. Chirurginio gydymo galimybė egzistuoja tik 20 metų% kamieninių navikų atvejais. Likusiems pacientams taikoma radioterapija ir chemoterapija. Nepageidaujama prognozė, dauguma pacientų miršta pirmaisiais ligos pasireiškimo metais.

• Kamieninių navikų klasifikacija
• Smegenų kamieno naviko simptomai
• Diagnostika
• Kamieninių navikų gydymas

Smegenų kamieno navikai

Smegenų kamieno navikas dažniausiai būna vaikystėje. Vaikai iki 15 metų sudaro apie 70 metų% pacientai, vartoję šią diagnozę. Didžiausias įvykis pasireiškia 5-6 metų gyvenimo metais. Tarp vaikų smegenų navikų kamieniniai navikai užima 10-15%, didžioji dauguma (90%) iš jų atstovauja smegenų gliomos. Auglių lokalizacija smegenų kamieno struktūrose pasiskirsto taip: tilto navikai — 40-60%, vidutinio smegenų navikai — 15-20%, medulio navikai — 20-25%. Ankstyvos diagnostikos ir gydymo sudėtingumas, vaikystėje, didelis mirtingumas — visi šie veiksniai sukelia kamieninius navikus tarp svarbiausių onkologijos problemų, neurologija, pediatrija ir neurochirurgija.

Patogenetiniai mechanizmai ir morfologija

Smegenų kamienas atlieka daug užduočių, bendrasis rezultatas sumažinamas iki visų centrinės nervų sistemos dalių su periferiniu NS darbo integravimo pagrindinės kūno funkcijos reguliavimui: judesius, kvėpavimas, širdies veikla, kraujagyslių tonas ir tonos. n. Ši sąveika pasiekiama per kelius, iš smegenėlių, smegenų žievė ir smegenų skilčiai per stuburą prie nugaros smegenų. Be to, galvos smegenyse yra III-XII kranų nervų porų branduoliai. Svarbi kamieno svarba dėl širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrų.

Įvairovė kaip branduolinė, ir galvos smegenų kamieno laidžios struktūros sukelia didelį jos pažeidimo simptomų kintamumą. Tačiau, skirtingai nei smegenų navikai, smegenų kamieno navikas retai siejamas su likvidaciniais sutrikimais, dėl kurių atsiranda hidrocefalija. Vienintelės išimtys yra vidutinio smegenų navikai, lokalizuotas šalia vandens telkinio.

Morfologiškai, maždaug pusėje atvejų smegenų kamieno navikas yra gerybinis, bet difuziškai plinta, astrocitoma. Nuo 15 iki 30% kamieniniai navikai yra piktybinio pobūdžio astrocitomos — glioblastoma ir anaplastinė astrocitoma. Retiau stebima hemangioblastoma, ependimoma, meduloblastoma, ganglioglioma, astroblastoma, melanomos metastazės ir kt.

Kamieninių navikų klasifikacija

Tai yra visuotinai pripažintas kamieno navikų dalijimasis lokalizacijos principu. Pagal tai pirminis ir antrinis kamieninis navikas yra izoliuotas. Pirmasis kilęs tiesiogiai kamieniniame audinyje, tai gali būti stiebo ir exophytic stiebo. Antrasis auga iš IV skilvelio ir smegenų audinių, tada plinta į smegenų kamieną. Taip pat išskiriami parastvolio navikai, kurie yra suskirstyti į glaudžiai augančius su kamieno ir deformuoja kamieną.

Rusijos medicinos mokslų akademijos Neurochirurgijos instituto specialistai sukūrė kamieninių navikų klasifikaciją, priklausomai nuo jų augimo tipo. Jis gamina mazgelinius navikus, difuzinis ir infiltracinis. Gumbiniai neoplazmai auga plačiai, iš smegenų audinio ribojasi glaudžiai susipynusių naviko ląstelių procesų kapsulė, dažnai turi cistinę dalį. Difuzinis smegenų kamieno auglys pasireiškia 80 metų% atvejais. Jos elementai yra išsklaidyti tarp smegenų audinių, kad naviko ribos netgi nėra mikroskopiškai nustatytos. Šiuo atveju kamieninių audinių elementai yra suskaidomi ir iš dalies sunaikinami. Labiausiai retas yra infiltracinis smegenų kamieno navikas. Makroskopiškai ji atrodo, panašus į švietimą su gerai apibrėžtomis ribomis, už kurią ji gavo vardą «pseudonodulinis navikas». Mikroskopinis tyrimas atskleidžia neoplazmos augimo infiltracinį pobūdį ir naikina nervinį audinį šalia jo.

Smegenų kamieno naviko simptomai

Daugelio struktūrų buvimas smegenų kamiene (FMN šerdys, kelius, nervų centrai) sukelia daugybę jo pralaimėjimo simptomų. Reikėtų pažymėti, vaikai, dėl didelio nervų audinio kompensacinio gebėjimo, smegenų kamieno auglys gali turėti ilgą nepagrįstą kursą. Debiutinės ligos simptomai didžia dalimi priklauso nuo kamieno naviko vietos, ir tolesnis kursas — apie naviko proceso tipą.

Galimas veido nervo parezės pasireiškimas, pasireiškia veido asimetrija, nistagmas, strabizmas, stulbinantis vaikščiojant, diskriminacijos judesiai, galvos svaigimas, rankų drebulys, klausos praradimas, sunku ryti ir užspringti. Kai kuriais atvejais atsiranda raumenų silpnumas (parezė) rankoje, kojos ar pusės kūno. Plečiantis naviko procesui, padidėja šių simptomų ir atsiranda naujų apraiškų. Hidrocefalijos požymiai daugeliu klinikinių atvejų (galvos skausmas, pykinimas, vėmimas) atsiranda vėlesnėse ligos stadijose. Pacientų mirtis atsiranda dėl smegenų kamieno širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrų darbo sutrikimų.

Diagnostika

Pirminė diagnozė nustatoma pagal neurologą pagal paciento istoriją ir klinikinį neurologinį tyrimą. Tačiau pagrindinė diagnozės vertė priklauso neurovizualizacijos tyrimams — CT, Smegenų MSCT ir MRI. Tarp jų labiausiai informatyvus yra MRT, kontrastas. MRT raiška gali aptikti mažo dydžio navikus, nepastebėta CT metu. MRT suteikia galimybę pasiūlyti histologinį naviko tipą, nustatyti eksofitinio naviko komponento buvimą ir paplitimą, iš anksto įvertinti naviko augimo pobūdį ir smegenų audinio infiltracijos laipsnį. Visa ši informacija yra būtina siekiant įvertinti chirurginio gydymo galimybes ir galimybes.

MRI duomenų analizė atliekama nustatant švietimo tankį, kontrasto kaupimosi formos (vienodas, žiedo formos, netolygus) ir kiti. parametrus. Difuzinėse ir infiltracinėse navikose kontrasto ribos dažnai neatitinka esamo naviko dydžio. Galimas MP signalo keitimas (daugiausia T2 režimu) į zonas, kur nėra kontrasto kaupimosi. Tokios sritys gali būti smegenų audinio edemos zona, jos įsiskverbimo sritis arba abu. Implantacijos metastazių aptikimas skilvelių sistemos sienose ir stuburo subarachnoidinėse erdvėse MRT metu rodo, kad navikas priklauso primityviosioms neuroektoderminėms formacijoms.

Remiantis neuromedualizavimo duomenimis, galima atskirti smegenų kamieno naviką nuo išsėtinės sklerozės, kamieno encefalitas, demielinizuojantis encefalomielitas, išeminis insultas, intracerebrinė hematoma, limfomos ir kt.

Kamieninių navikų gydymas

Pagal ankstesnę nuomonę bet kuris smegenų kamieno auglys atrodė infiltracinis, difuzinės dygimo kamieninės struktūros ir todėl jų negalima pašalinti chirurginiu būdu. Dabar tapo aišku, kad be difuzinio plitimo neoplazmų (kuris, deja, dauguma) demarkuoti mazginiai navikai atsiranda kamiene, pašalinimas yra visiškai įmanomas. Tokiais atvejais, norint nuspręsti, ar pacientas turi būti gydomas chirurginiu būdu, reikia pasitarti su neurochirurgu. Dominuojantis kamieninių navikų pašalinimo principas — maksimali jos audinių rezekcija su minimaliomis smegenų struktūrų traumomis. Atsižvelgiant į tai, didelės vilties yra dėl mikroneurochirurginių operacijų metodų kūrimo.

Deja, apie 80% stiebo navikai yra neveiksmingi. Dėl jų, kaip chemoterapija ir spinduliuotė gali būti naudojama kaip terapija prieš ir po operacijos. Chemoterapija yra įvairių citostatinių vaistų derinys. Radiacinė terapija leidžia simptominį pagerėjimą 75 metų% serga. Tačiau pradžioje po gydymo daugelis jų buvo mirtini. Šiek tiek padidėjęs kamieninių navikų vaikų gyvenimo trukmė leido taikyti radioterapijos metodą, padidinant bendrą radiacijos dozę. 30% vaikų gyvenimo trukmė po radioterapijos buvo 2 metai.

Stereotaktinė radijo chirurgija šiandien yra novatoriškas kamieninių navikų gydymo metodas. Galimos 2 rūšių procedūros: gama peilis ir kibernetinis peilis. Pirmuoju atveju ant paciento galvos dedamas šalmas, švitinimas atliekamas iš įvairių šaltinių, kad jų spinduliai susivienytų viename taške, tinkama naviko lokalizacija. Poveikis pasiekiamas dėl viso radiacijos šaltinių poveikio, tuo pat metu sveikų smegenų audinių švitinimas yra minimalus, kadangi kiekviena spindulio energija yra gama. Poveikio auglio poveikiui kibernetiniam peiliui procedūra yra labiau automatizuota. Pats robotų įrenginys nukreipia spinduliuotę į naviko sritį, atsižvelgiant į jo judėjimą dėl paciento kvėpavimo ar judesių. Tačiau iki šiol šie metodai yra veiksmingi daugiausia gerybiniams navikams, kurių dydis neviršija 3-3,5 cm.

Prognozė

Gerybiniai smegenų kamieno navikai, dėl lėto augimo, gali egzistuoti iki 10-15 metų, dažniau su subklinikiniu kursu. Bet, deja, daugelis šio regiono navikų yra piktybiniai ir kelis metus ar mėnesius sukelia mirtį nuo simptomų atsiradimo. Tokiais atvejais gydymas trumpai pailgina pacientų gyvenimą.