Osteitas deformans

Osteitas deformans

Osteitas deformans (Pageto liga, deformuojantis ostos, deformuojanti osteodystrofiją) – uždegiminė liga, kuriame yra vieno ar daugiau kaulų skeleto pažeidimas. Kartu su daline rezorbcija (sunaikinimas) kaulinio audinio, po jo pernelyg neorganizuotas formavimas. Rezultatas yra padidėjęs kiekis, lengvai deformuojamas, lūžį slopinantis kaulas su daugybe intraossozinių indų. Dėl osteito deformanų būdingas skausmas ir deformacija pažeidžiamoje srityje. Jei yra paveikta kaukolė ir stuburas, yra įmanomos neurologinės komplikacijos. Labai retai pasireiškia pažeistų kaulų piktybinis degeneracija. Osteito deformanų priežastys nežinoma. Gydymas skirtas sumažinti ligos apraiškas ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Osteitas deformans

Osteitas deformans
Osteitas deformans arba Pageto liga – uždegiminė liga, kuris veikia kaulus ir paprastai yra vietinis. Pradinėse ligos stadijose pastebimas dalinis kaulinio audinio sunaikinimas, o po to — per didelis išgijimas. Atkurta kaulų deformacija, trapi, linkę į lūžius. Osteito deformanų vystymosi priežastys dar nėra išaiškintos. Neįmanoma visiškai pašalinti ligos apraiškų. Simptominė terapija ir komplikacijų prevencija.

Osteitas deformans gali paveikti bet kokį kaulą. Vidutiniškai vienam pacientui pasireiškia 3 kaulai, nors galimas kaip žalos vienam, tiek daug kaulų. Liga yra gana paplitusi ir vyksta daugiausia tarp vyresnių nei 50 metų Europos vyrų. Afrikos ir Azijos kilmės žmonės, taip pat jaunuoliai iš visų rasių yra labai reti.

Osteito deformanso priežastys

Ligos priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Dauguma pripažintų teorijų – genetinė polinkis ir virusinė liga.

Pagal traumatologijos ir ortopedijos tyrimus, 15-50% pacientai turi pirmosios pakopos giminaičius, kurie taip pat kenčia nuo Pageto ligos. Todėl vaikai, Pacientams broliai ir seserys patariama reguliariai atlikti tyrimus, kad nustatytų šarminės fosfatazės koncentraciją.

Skaitykite taip pat  Periferinė hipotirozė

Teigiama lėta virusinė infekcija, ši infekcija gali pasireikšti daugelį metų iki ligos pradžios. Vėliau asmuo yra viruso nešėjas, kol kai kurie provokuojantys veiksniai sukelia ligos simptomus.

Osteito deformanso simptomai

Liga gali paveikti bet kurią skeleto dalį, tačiau stuburo kaulai kenčia labiau, kaukolės kaulai, slanksteliai, kaklo ir dubens kaulai. Osteitas deformans gali būti asimptominis. Apraiškų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo ir žalos vietos. Dažniausiai skauda kaulų skausmas, kvailas, nuolatinis, pasunkėjęs po poilsio ar ramybės. Kai pažeidimas yra šalia sąnario, vystosi osteoartritas. Judėjimas judesyje ir sąstingis judesiais šiuo atveju taip pat padidėja po poilsio.

Susilpnėję kaulai susilieja, tapti trapiu. Lūžis gali atsirasti net ir smulkius sužalojimus. Kai osteitas lokalizuotas apatinių galūnių kaulų srityje, kojos gali būti išlenktos (dažniau kenčia blauzdos). Jei yra pažeistas stuburas, atgal gali būti deformuota, tapti švelniu.

Dėl kaukolės kaulų nugalėjimo gali padidėti galvos dydis ir jo deformacija. Jei deformuoti kaukolės ir stuburo kaulai daro spaudimą nervų ląsteles ar nervų audinius, atsiranda neurologiniai simptomai. Kai septintoji kaukolės nervų pora pralaimi, sensenos nervų skausmas mažėja. Nugaros smegenų šaknų sutraukimas sukelia gurkšdynes, dilgčiojimas ir tirpimas bagažinėje ir galūnėse. Su kaulų pažeidimu riešo srityje gali išsivystyti riešo kanalo sindromas.

Su liga siejami tam tikri metaboliniai sutrikimai. Serumo šarminės fosfatazės kiekis kraujyje padidėja. Ir padidėjęs kaulų, reikalingų deguoniui ir maistinėms medžiagoms, poreikis padidina širdies apkrovą.

Sunkiais atvejais gali būti padaryta žala širdies ir kraujagyslių sistemai, širdies vožtuvų kalcifikacija, aterosklerozė, šlapimo rūgšties diatozė ir urolitianų vystymasis. Kartais nustatomas hiperparatiroidizmas. Buvo užfiksuoti atskiri širdies ir kraujagyslių nepakankamumo ir širdies sustojimo pokyčiai. Retai pastebėta pastebėta tinklainės degeneracija. Maždaug 1% kaulų piktybinės degeneracijos atvejai su osteosarkoma.

Skaitykite taip pat  Odos limfocitoma

Osteito deformanų diagnozė

Diagnozė pagrįsta pacientų skundais, būdingas klinikinis pateikimas ir papildomi tyrimo rezultatai. Privaloma radiografija yra priskirta. Nuotraukos atskleidžia deformaciją ir kaulo plitimą, taip pat netolygus kaulinio audinio kaita, pakeičiant sunaikinimo vietas (rezorbcija) ir kaulų formavimas (osteogenezė). Kaulų sunaikinimo riba dažnai turi pleišto formą.

Privalomas tyrimas taip pat yra nustatyti šarminės fosfatazės koncentraciją serume, kuris deformuojantis osteitas yra daug didesnis už įprastą. Scintigrafiją galima naudoti norint nustatyti asimptominius dabartinius procesus kituose kauluose. Jei reikia, atliekamas neurologinis tyrimas, vizualinis lauko tyrimas ir audiogramas. Kai kuriais atvejais atliekama kaulų biopsija. Osteitas deformans skiriasi nuo hiperparatiroidizmo, pirminiai kaulų navikai ir metastazės kauluose.

Osteito deformanso gydymas

Pacientui rekomenduojama apriboti kraujyje paveiktą kaulą. Retai (su lūžių grėsme ir sunkiu kaulų sunaikinimu) reikalingas padangų sluoksnis. Su asimptominiais ir nedideliais vietiniais pažeidimais gydymas narkotikų nėra atliekamas. Kai skausmai nustatomi skausmą malšinančiais vaistais. Kalcitoninas naudojamas lėtinti rezorbcijos procesus ir defektų osteogenezę, Pamidrono rūgštis, natrio etidronatas ir alendrono rūgštis.

Gydymas miacaltiko vartojimu į raumenis tęsiamas mažiausiai 3 mėnesius, su intranazaliu – už 1,5-3 metai. Etidronato ir fosamax vartojimo trukmė yra vidutiniškai šeši mėnesiai. Gydymo kalcitoninu ir pamidrono rūgštimi trukmė gali skirtis. Daugelis šių vaistų gali sukelti gana rimtų šalutinių poveikių, todėl juos reikėtų vartoti tik gydytojo nurodymu.

Pacientams yra sukurtos individualios pratybų programos, pasirinkti dietą su subalansuoto vitamino D ir kalcio suvartojimu, jei reikia, skiria pakaitinius vaistus. Klausos praradimo klausos aparatai. Chirurginis gydymas atliekamas pagal lūžių rodiklius. Su sąnarių pažeidimu ir artrito vystymu gali tekti pakeisti endoprotezą.