Pageto vulvos liga

Pageto vulvos liga – lėtai progresuojanti piktybinė neoplazija, moterų lytinių organų sritis. Apibūdinamas ribotos išvaizdos, švelniai išgaubtos, nelygios arba tankios sritys, kurios daugiausia yra raudonos spalvos labia majora srityje, ilgalaikis nepakitęs arba lėtai augantis ir niežėjimas. Ginekologinės apžiūros metu nustatytos ligos, diagnozę patvirtina biopsijos laboratorinių tyrimų rezultatai, galimi susiję navikai nustatomi instrumentiniais metodais. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis, Taip pat gali būti naudojama spinduliuotė, chemoterapija ir hormonų terapija.

• Pageto vulvos ligos priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Pageto vulvos ligos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Pageto vulvos ligos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Pageto vulvos liga

Pageto vulvos liga (extramaterial vėžys Pedzhet, extramaterial pedmatos dermatitas) – piktybinis navikas, kilę iš moterų išorinių lytinių liaukų epitelio ląstelių. Liga buvo pavadinta anglų chirurgo ir patologo James Pedzhet garbei, Pirmiausia 1874 m. Buvo aprašyta morfologiškai panaši krūties navika. Neoplazija dažniausiai būna priešinvazinis vėžys, metai vyksta ir vystosi į invazines karcinomas 10-20% atvejai. Pacientams yra padidėjusi ekstragenitinių vėžio rizika. Vulgo piktybinių navikų struktūroje Pageto dermatozės dalis yra 2%. Liga dažniausiai pasireiškia moterims po menopauzės (vidutinis pacientų amžius – 65 metai) ir labai retai registruojamas 40 metų amžiaus.

Pageto vulvos ligos priežastys

Pageto vulvolio vėžio etiologija dar nebuvo ištirta. Tariama, kad tokios rūšies karcinomos kilmės ląstelių piktybinė liga gali būti susijusi su mechaniniais sužalojimais, cheminis ir šiluminis nudegimas, vietinis lėtinis uždegiminis procesas (Pavyzdžiui, dėl tam tikrų rūšių herpeso ir papilomos viruso infekcijos) ir kiaušidžių epitelio pokyčiai. Įvertinamas jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio vaidmuo (įskaitant radiacinę terapiją), dusormonos sąlygos dėl nutukimo, kiaušidžių disfunkcija, skydliaukės ir kasos liaukos.

Pažymėta, kad pėdeto dermatozės pažeidimas gali būti derinamas su kitų rūšių vėžiu: 20-25 val% kolorektalinių navikų atvejai, 10-17 val% — su urogenitaline ir mažiau paplitusi — su kepenų ląstelių, hepatobiliarinės karcinomos, kiaušidžių neoplazija, pieno liaukos. Remiantis kai kurių mokslininkų prielaidomis, Pageto vėžys yra antrinis išvardytas neoplazmas ir yra paraneoplastinė liga (atsiranda dėl naviko ir organizmo sintezuojamos reakcijos į biologiškai aktyvių medžiagų ir imuninių antigenų naviką) arba vystosi kaip pedziduko rezultatas (intraepitelinis) piktybinių ląstelių atranka. Kiti mano, kad toks derinys yra sinchroninis pirminis daugelio navikų procesas.

Pathogenesis

Tikslus histogenezinis naviko pobūdis nėra nustatytas. Pedzhet piktybinės ląstelės gali būti transformuojamos iš bazinių epitelio ląstelių pirmtakų (yra Paget’o vėžio šaltinis) ir, pagal modernią teoriją, Toker ląstelės (atsakingas už pirminį naviką). XIX a. Pabaigoje ir XX a. Pradžioje apibūdintos vulgos aptikimo atvejai «pieno liaukos» miniatiūrinė. Praėjusio šimtmečio pabaigoje buvo nustatyti histologiniai skirtumai ir tuo pat metu nustatyti šių struktūrų ir krūties audinio panašumai, ir jie gavo vardą «mamytės tipo liaukos» (NRM). Tyrimai parodė, kad NRM yra normalus abiejų lyčių žmonėms, moterims – daugiausia tarp tarp labia minora ir labia minora ir mažesnės koncentracijos anus ir tarpvietėje.

Vėliau atrado NRM gebėjimą išreikšti progesteroną ir estrogenų receptorius, karcinoembryonic antigenas ir citokeratinas, ir «Toker» ląstelių kanalų buvimas epithelium, kurie yra morfologiškai panašūs į Pedzhet vėžio ląsteles ir manoma, kad jie yra Pedmatos pirminės krūties dermatozės šaltinis. Toker ląstelės ir jų piktybiniai partneriai, kaupiasi aplink kanalo Nr epitelio audinyje, gali plisti per didelius atstumus. Tai lemia Pageto ląstelių atranką iš ne karcinomos gretimų struktūrų, taip pat Pageto naviko ir smegenų daugiacentris, kaip rezultatas, jo tendencija atsinaujinti ir tam tikrais atvejais esant dideliems neinvazinio vėžio pažeidimams.

Klasifikacija

Dėl Pedzhet išorinės žalos klasifikacija pagal tarptautinę TNM sistemą, paprastai priimtą ginekologinės onkologijos srityje, šiuo metu nėra sukurta. Paskirstymo laipsniu išskirkite priešinvasyvų (be bazinės membranos daigumo), mikroinvesyvus (skleisti į stromą gyliui, mažesniam nei 1 mm) ir invazinis (kurių plotis didesnis nei 1 mm) karcinoma. Remiantis šiuolaikine Paget’s vėžio koncepcija, susijusi su NRM atradimu ir tyrimu, pasiūlė skirti tris formas, reikalaujantis diferencijuotų gydymo metodų:

• Pagrindinis. Pageto liga nesiejama su kaimyninių struktūrų intraepiteliniu skleidimu ir vystosi iš Toker ląstelių.
• Anogeninio NRM antrinis šaltinis. Pedzhet dermatozė atsiranda dėl pašalinimo iš MPJ epitelio karcinomos: kanalas, lobular, tubulobulinis, mucinous, adeno cistinė, papiliarinis.
• Antrinis, kyla iš kitų struktūrų. Šios Pedzhet vėžio formos šaltiniai yra odos pėdos karcinomos, Bartolino liauka, gimdos kaklelis, šlaplė, tiesiojoje žarnoje.

Pageto vulvos ligos simptomai

Kartais sausumas gali būti prieš odos apraiškas, pamažu didėja niežėjimas genitalijų srityje, kitais atvejais — diskomfortas (niežulys ir deginimas) prisijungti matomų pokyčių etape ir tapti nuolatiniu simptomu, nors retkarčiais patologinis procesas yra neskausmingas. Dažniausiai navikas pasireiškia labiaja majora regione kaip eritematozė ar plokštelė. Žaizdos dydis gali būti nuo vieno milimetro iki kelių centimetrų ir ilgą laiką ar per keletą mėnesių nesikeičia (ar metus) išplėsti kaimynines struktūras, laikui bėgant užfiksuoti visą vulvos plotą, taip pat tarpkupažas, anus, ir kai kuriais atvejais – vidinių šlaunų ir apatinės pilvo odos.

Į palietimą paveiktos zonos yra paviršutiniškos, susitraukė, turi netolygiai tankią struktūrą, gali būti edema. Vaizdai, dėmių ribos yra aiškios, nevienodas. Pulsuojantis mazgas po modifikuotu epiteliu rodo kombinuotą adenokarcinomą. Raudona, Hiperemija per tam tikrą laiką tampa balta (specifinis vulvalio dermatozės Pedzhet ženklas), padidėja ausys, kai kuriose vietose lupimasis, erozija ir kraujo karpiai, dėl subraižymo dėl nuolatinio niežėjimo. Kirmėlių pažeidimai lydi kraujo serozinių sekretų.

Komplikacijos

Piedzeto vėžio invazija nuo vulvos esant 50 m% pacientai kartu su metastazėmis patelės ir šlaunikaulio limfmazgiuose, dėl kurio infekcijos atveju atsiranda opos ir vėmimas. Tolesnis metastazių plitimas didelių indų sienose, plaučiai, kepenys, kaip taisyklė, mirtina. Vietinis auglio vystimas gali sukelti šlaplės dalies sutrikimą ir šlapinimosi sunkumą, kuris neigiamai veikia šlapimo pūslės ir inkstų būklę. Be to, dideli augliai neįtraukia chirurgijos galimybės, ir tokiu atveju spindulinė terapija kelia padidėjusį po radiacijos komplikacijų pavojų.

Diagnostika

Dėl neoplazijos vietos paviršiaus jo aptikimas yra lengvas. Sunkumai dėl diferencinės diagnozės sudėtingumo dėl daugybės vizualiai panašių nosnosinių vulvos patologijos formų. Ginekologinės apžiūros metu nustatomas audinio pažeidimas, Toliau išvardytiems tikslams priskiriami tokie tyrimai:

• Laboratorinis patikrinimas. Tai atliekama norint nustatyti neoplazmo histologinį tipą ir pobūdį. Padedant histologiniam tyrimui atskleidėme mikroskopinę struktūrą, Pageto vėžio charakteristika ir invazijos mastas. Imunohistocheminis tyrimas patvirtina diagnozę, leidžia įvertinti hormonų naviko ląstelių jautrumą ir nustatyti jų šaltinį (koks organas atsiranda dėl antrinės neoplazijos).
• Instrumentiniai tyrimai. Atliktas siekiant nustatyti kombinuotas karcinomas. Pūslės ultragarsas, urethroskopija, rektoromanoskopija padeda aptikti šlapimo pūslės neoplaziją, šlaplės ir tiesiosios žarnos. Ulskaņa nuo vulvos, dubens dugnas, pilvo ertmės ir pieno liaukos leidžia įtarti piktybinius šių organų navikus, ir kolposkopija – gimdos kaklelio navikas.

Pedzhet išorinio dermatozė, diferencijuota su Boweno liga, psoriazė, egzema, seborėjinis dermatitas, grybelinė infekcija, pirminis sifilis, granuloma vulva, plokščialąstelė karcinoma, vulvos sarkoma, Bartolino vėžys, melanoma ir daugelis kitų uždegiminių ir neoplastinių vulvos ligų. Diagnozėje dalyvauja onkoganekologas, dermatovenerologas, onkoproktologas, onkourologas, jei reikia – pilvo chirurgas.

Pageto vulvos ligos gydymas

Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, Invazinių ir antrinių formų atveju gali dalyvauti radiologai, chemoterapeutai. Gydymo programa priklauso nuo vietinio proceso paplitimo, Pageto ligos derinys su kitomis piktybinėmis neoplazijomis, imunohistocheminės naviko charakteristikos, bendra paciento būklė. Ryšium su Pageto vulvos liga:

• Chirurgija. Ar pagrindinis gydymo metodas. Pirminės ir mikroinvazinės kombinacijos su kitais gydymo būdais formos, kaip taisyklė, nereikia. Priklausomai nuo naviko proceso paplitimo, chirurgija gali būti atliekama didelio ekscizijos arba vulvectomijos apimtyje. Pasikartojimo tikimybė žymiai sumažina mikroskopu kontroliuojamo pašalinimo galimybę (mikrografinė chirurgija Mohs).
• Radiacinė terapija. Gali būti naudojamas kaip radikalus gydymas (Pavyzdžiui, su proceso paplitimu, neleidžia radikalios operacijos) arba kaip papildomas metodas – po ir (arba) prieš operaciją. Kartu su chirurgija skiriama antrinio ar invazinio Pedzhet vėžio atveju, «pozityvumas» rezekcijos kraštai.
• Chemoterapija. Tai papildomas metodas ir gali būti skiriamas prieš operaciją ar po jo, su invazija, dideli ar antriniai pažeidimai. Naudojami pirimidinai ir platinos dariniai.
• Hormonų terapija. Papildomas metodas, naudojamas siekiant išvengti atkryčio. Hormonų antagonistai skirti kartu su chirurgine ir radioterapija imunohistocheminiu būdu įrodytu naviko ląstelių hormoniniu jautrumu.

Prognozė ir prevencija

Preliminarus intraepitelinis vėžys yra palankus (penkerių metų išgyvenimo lygis yra 100%), invazijos atveju ir (arba) deriniai su kitomis adenokarcinomis smarkiai pablogėja ir priklauso nuo pirminio ir pirminio daugialypio proceso paplitimo. Mirtinas rezultatas, kaip taisyklė, dėl apjungto naviko apibendrinimo. Po chirurginio gydymo recidyvai atsiranda 9 metu% aštuonerių metų ir 67 metų amžiaus pacientai, neturintys invazinės Pedzhet dermatozės formos% su invazine forma už pusantrų metų. Po radiacinio gydymo (kai operacija dėl kokių nors priežasčių yra neįmanoma) vidutinis yra iki 50% ketverius metus.

Pirminė prevencija apima infekcijų prevenciją (įskaitant lytiškai plintančias infekcijas), endokrininės-medžiagų apykaitos sutrikimų korekcija. Antrinė prevencija skirta ankstyvam naviko nustatymui ir jo pasikartojimui, apima metinius ginekologinius vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus moterų ir tęstinio stebėjimo pacientams visą gyvenimą tyrimus, gydoma lengva Pageto liga.