Alzhaimerio liga
Alzhaimerio liga — senyvo demencijos progresyvioji forma, todėl visiškai prarandami pažinimo gebėjimai, daugiausia vystosi po 60-65 metų. Klinikiniu požiūriu pasireiškiantis kintantis ir nuolatinis progresuojantis pažinimo gebėjimų sutrikimas: dėmesio, atminties, kalbos, praxis, Gnosis, psichomotorinis koordinavimas, orientacija ir mąstymas. Alzhaimerio liga gali būti diagnozuota atlikus kruopščią istoriją, Pet smegenys, kitų tipų demencijos pašalinimas su EEG, CT arba MRT. Gydymas yra paliatyvus, apima vaistus (cholinesterazės inhibitoriai, Memantinas) ir psichosocialiniai (meno terapija, psichoterapija, sensorinė integracija, dalyvavimo modeliavimas) terapija.
- Alzhaimerio ligos etiologija ir patogenezė
- Alzhaimerio simptomai
- Alzhaimerio ligos diagnozė
- Alzheimerio ligos gydymas
- Alzhaimerio ligos prognozavimas ir profilaktika
Alzhaimerio liga
Alzhaimerio liga gavo savo vardą iš Vokietijos psichiatro vardo, kuris pirmą kartą jį apibūdino 1906 m. Paplitimas vidutiniškai svyruoja nuo 5 iki 8 žmonių. 1000 gyventojų, kuri yra apie pusę visų demencijos diagnozės atvejų. Pasaulyje, pagal 2006 m. pacientų skaičius, turintys Alzhaimerio, sudarė 26,5 milijonai. vyras. Yra aiški tendencija didėti, kas sukelia šios patologijos diagnozavimo ir gydymo problemą, yra viena svarbiausių šiuolaikinės psichiatrijos ir neurologijos užduočių.
Yra didelė koreliacija tarp Alzhaimerio tipo demencijos ir amžiaus. Taip, 65 metų amžiaus grupėje 1000 žmonių yra apie 3 ligos atvejus, ir tarp žmonių, kurių amžius 95 metai, jau 69 atvejais 1000. Šios patologijos paplitimo lygis išsivysčiusiose šalyse yra daug didesnis, nes jų gyventojų gyvenimo trukmė yra ilgesnė. Alzhaimerio liga dažniau pasitaiko tarp moterų, nei tarp vyrų, kuri iš dalies susijusi su didesniu, palyginti su vyrais, ilgaamžiškumas.
Alzhaimerio ligos etiologija ir patogenezė
Iki šiol Alzheimerio tipo demencijos etiopatogenezė medicininiams mokslininkams ir specialistams išlieka paslaptis. Nėra ryšių su jokiais išoriniais veiksniais, sukelia Alzheimerio ligą. Tik žinoma, kad ligos morfologinis substratas yra intraneuroninių neurofibrilinių sąnarių formavimasis ir beta amiloido smegenų kaupimasis, vadinamoji «senelės plokštelės», sukelia neuronų degeneraciją ir mirtį. Taip pat sumažėja cholino acetiltransferazė. Šios savybės sudarė pagrindines 3 pagrindines hipotezes, bando paaiškinti, kaip vystosi Alzheimerio liga.
Vyresnė yra cholinerginė ligos atsiradimo teorija, susiejant jį su acetilcholino trūkumu. Tačiau klinikinių tyrimų rezultatai parodė, kad acetilcholino vaistai nepajėgia bent iš dalies ar laikinai sulaikyti Alzheimerio ligos. Amyloid hipotezė apie ligą egzistavo nuo 1991 metų. Pasak jo, beta-amiloido klasteriai yra patologijos pagrindas. Įdomu, koks genas?, koduojantis prekursoriaus baltymo beta amiloido, dalis chromosomų 21, trisomija, kuri yra sindromo žemėjimo pagrindas. Šiuo atveju visi pacientai turi Dauno sindromą, virš 40 metų, Pastebėta Alzhaimerio tipo patologija.
Patologinio beta-amiloido, vadinamo mitochondrijų oksidacijos gedimu, sintezės veiksniai, labiau rūgšta tarpšakinė reakcija, padidėjo laisvųjų radikalų. Patologinio amiloido indai yra pažymėti kaip smegenų parenchima, taigi smegenų kraujagyslėse. Reikėtų pažymėti, kad panašūs indai būdingi ne tik Alzheimerio liga, jie pastebėti įgimto genomo smegenų hematomos, Dauno sindromas ir normalus senėjimo procesas.
Pagal trečią hipotezę Alzhaimerio liga siejama su neuronų mirtimi, nes jose kaupiasi hiperfosforilinto tau baltymo, kurių sriegiai yra klijuoti ir formuojasi rutuliai. Pagal tau hipotezę, baltymų kaupimasis yra susijęs su jo struktūros defektu; plyšių susidarymas sukelia intraneuroninį transportavimą, o tai savo ruožtu sukelia silpną signalų perdavimą tarp neuronų, ir tada jų sunaikinimą. Kita vertus, su kitų smegenų degeneracijomis taip pat pastebima neurofibrilinių sąnarių formacija (Pavyzdžiui, su progresuojančiu supranukleoriniu paralyžiu ir priekine ir temporine atrofija). Todėl daugelis mokslininkų neigia nepriklausomą patologetinę tau baltymo reikšmę, atsižvelgiant į jo sukaupimą dėl masinio neuronų sunaikinimo.
Tarp galimų priežasčių, sukelia Alzheimerio ligą, vadinamas patologinio apolipoproteino E sinteze. Pastarasis yra susijęs su amiloido baltymu ir yra susijęs su tau baltymo transportavimu, kas gali būti tipinių morfologinių ligos pokyčių pagrindas, aprašyta aukščiau.
Pasak daugelio mokslininkų, Alzhaimerio liga yra genetiškai apibrėžta. Nustatytos 5 pagrindinės genetinės vietos, susijusi su ligos plitimu. Jie yra 1, 12, 14, 19 ir 21 chromosomos. Šių lokių mutacijos sukelia smegenų audinių baltymų metabolizmą, dėl kurių kaupiasi amiloido arba tau baltymai.
Alzhaimerio simptomai
Tipiškų atvejų Alzheimerio liga pasireiškia vyresniems kaip 60-65 metų žmonėms. Labai reti ankstyva ligos forma, vyksta nuo 40 iki 60 metų. Alzhaimerio tipo demencija būdinga mažo profilio ir ilgalaike pradžia, pastovi progresija be pagerinimo laikotarpių. Pagrindinis ligos pagrindas yra aukštesnių nervų funkcijų sutrikimai. Pastarosios apima: trumpalaikė ir ilgalaikė atmintis, dėmesio, erdvės ir laiko orientacija, psichomotorinis koordinavimas (praxis), gebėjimas suvokti įvairius išorinio pasaulio aspektus (Gnosis), kalba, aukštesnio neuropsichinio aktyvumo kontrolė ir planavimas. Alzheimerio liga suskirstyta į 4 klinikinius etapus: pirmenybė, anksti, vidutinė ir sunki demencija.
Predecess
Prieš demenciją vyksta precedento neturintys kognityviniai sunkumai, dažnai nustatomas tik atliekant išsamų neurokognityvinį tyrimą. Nuo jų atsiradimo momento iki diagnozės patikrinimo, kaip taisyklė, 7-8 metų praeina. Daugeliu atvejų atminties sutrikimai dėl neseniai įvykusių įvykių arba informacija, kurią gavo prieš kitą dieną, sunku prisiminti kažką naujo. Kai kurios vykdomųjų funkcijų problemos: pažinimo lankstumas, gebėjimas sutelkti dėmesį, planavimas, abstraktus mąstymas ir semantinė atmintis (sunku prisiminti kai kurių žodžių prasmę) paprastai nepastebimi arba «nurašytas» apie paciento amžių ir fiziologinio senėjimo procesus, atsiradusi smegenų struktūrose. Apatija gali pasireikšti priešlaikymo laikotarpiu, tipiškas neuropsichiatrinis simptomas, nuolat dalyvaujant visuose ligos etapuose.
Premedicinos ligos simptomai gali būti priskiriami ankstyvos ligos simptomai, po kurio vyksta ryškesni pažinimo pokyčiai, būdinga Alzhaimerio liga. Kai kurie autoriai šiame etape vadinami lengvais pažinimo sutrikimais.
Ankstyva demencija
Pažangios atminties sutrikimas sukelia tokius ryškius pažeidimo simptomus, kad jų neįmanoma susieti su normaliais senėjimo procesais. Paprastai, Tai yra diagnozės priežastis «Alzheimerio liga». Tuo pačiu metu įvairios atminties rūšys pažeidžiamos įvairiais laipsniais. Labiausiai kenčia trumpalaikė atmintis — gebėjimas įsiminti naująją informaciją ar naujausius įvykius. Tokie atminties aspektai kenčia mažai, kaip anksčiau išmoktų veiksmų neapsimokanti atmintinė (numanoma atmintis), prisiminimai apie nuotolinius gyvenimo įvykius (epizodinė atmintis) ir faktai, išmokti seniai (semantinė atmintis). Atminties sutrikimai dažnai būna kartu su agnosijos simptomais — klausos sutrikimas, regėjimo ir lytėjimo suvokimas.
Kai kuriems pacientams ankstyvosios demencijos klinikoje iškyla vykdomųjų funkcijų sutrikimai, apraksija, agnosija ar kalbos sutrikimai. Pastarieji dažniausiai būdingi kalbos lygio mažėjimui, žodyno išeikvojimas, silpnina gebėjimą rašyti ir žodžiu išreikšti savo mintis. Tačiau šiuo komunikacijos etapu pacientas pakankamai tinkamai veikia su paprastomis sąvokomis.
Dėl praktikos sutrikimų ir judėjimo planavimo atliekant užduotis, kuriose naudojami gražūs motoriniai įgūdžiai (piešimas, siuvimas, laiškas, padažu), pacientas atrodo nepatogu. Pacientas demencijos stadijoje vis dar gali savarankiškai atlikti daugybę paprastų užduočių. Bet situacijose, reikalaujanti sudėtingų pažinimo pastangų, jam reikia pagalbos.
Lengvas demencija
Progresuojanti pažinimo funkcijų slopinimas žymiai sumažina gebėjimą atlikti nepriklausomus veiksmus. Agnosija ir kalbos sutrikimai tampa akivaizdūs. Yra parafrazė — gramatikos kalbos struktūros praradimas ir jo reikšmė, nes vietoj pamirštų žodžių pacientai vis dažniau naudoja klaidingus žodžius. Tai lydima rašymo įgūdžių praradimas (disgrafija) ir skaitymas (disleksija). Padidėjęs praktikos sutrikimas neleidžia pacientui susidoroti su paprastomis kasdienėmis užduotimis, pavyzdžiui, apsirengimo ir išdygimo, savitarnos ir tt.
Vidutinės demencijos stadijoje pastebimi ilgalaikės atminties pokyčiai, anksčiau nepakito ligos. Atminties sutrikimai tampa tokia, kad pacientai net nepamenu savo artimiausių giminaičių. Neuropsichiatriniai simptomai būdingi: emocinis labilumas, staigus agresyvumas, ašarojimas, atsparumas gydymui; gal baisumas. Apie 1/3 Alzheimerio ligos pacientai aptiko klaidingą identifikavimo sindromą ir tt. deliriumo apraiškos. Gali būti šlapimo nelaikymas.
Sunki demencija
Pacientų kalba yra susijusi su individualių frazių ar vienų žodžių vartojimu. Toliau kalbos įgūdžiai yra visiškai prarasti. Tuo pačiu metu gebėjimas suvokti ir išlaikyti emocinį kontaktą su kitais išlieka ilgą laiką. Alzhaimerio liga sunkioje demencijoje pasireiškia visiškai apatija, nors kartais gali atsirasti agresyvių apraiškų. Pacientai yra išeikvoti kaip protiškai, taip fiziškai. Jie negali atlikti pačių paprasčiausių veiksmų, vargu ar judėti ir galiausiai sustoti kylant iš lovos. Yra raumenų masės praradimas. Dėl nemobilo susidaro komplikacijos, tokios kaip stazinis pneumonija, pragulos ir dr. Tai yra komplikacijos, kurios galiausiai sukelia mirtį.
Alzhaimerio ligos diagnozė
Viena iš pagrindinių diagnostikos paieškos sričių yra anamnezės ir skundų rinkimas. Kadangi pats pacientas ankstyvosiose ligos stadijose dažnai nemato jo pasikeitimų, ir dėl demencijos vystymosi negali tinkamai įvertinti jų būklės, apklausa turėtų būti atliekama tarp jo artimųjų. Yra svarbu: nesugebėjimas tiksliai nustatyti kognityvių anomalijų pradžią, požymiai apie laipsnišką ir nuolatinį laipsnišką simptomų pablogėjimą, nėra smegenų ligų istorijos (encefalitas, intracerebralinis navikas, smegenų abscesas, epilepsija, lėtinė išemija, perkeltas ONMK ir dr.) ir galvos traumos.
Prementijos stadijoje yra gana sunku diagnozuoti Alzheimerio ligą. Per šį laikotarpį tik išplėstiniai neuropsichologiniai tyrimai gali atskleisti kai kuriuos aukštesniųjų nervų funkcijų sutrikimus. Tyrimo metu pacientai raginami įsiminti žodžius, kopijuoti figūras, atlikti sudėtingas aritmetines operacijas, skaityti ir perskaityti.
Siekiant pašalinti kitas ligas, gali sukelti demencijos vystymąsi, neurologas atlieka neurologinį tyrimą, skiria papildomus egzaminus: EEG, Reg, Echo EG, CT arba smegenų MRT. Apibrėžimas beta-amiloido indėlių metu smegenų PET su Pittsburgh kompozicijos B įvedimu turi tam tikrą reikšmę patvirtinant diagnozę. Paskutinis laikas įrodytas, kad kitas ligos žymeklis gali būti tau baltymo arba beta amiloido aptikimas smegenų skystyje, imamas analizuoti juosmens punkcija.
Diferencialinė Alzhaimerio tipo demencijos diagnozė atliekama su kraujagyslių demencija, parkinsonizmas, demencija su veršeliais levi, demencija epilepsija ir kt. neurologinė patologija.
Alzheimerio ligos gydymas
Deja, šiuo metu galimi gydymo būdai negali išgydyti Alzheimerio ligos arba sulėtinti jo. Visi bandymai iš esmės yra paliatyvūs ir gali šiek tiek palengvinti simptomus.
Labiausiai žinomi vaistų vartojimo būdai apima memantino ir anticholinesterazės vaistus. Memantinas yra glutamato receptorių inhibitorius, per didelė aktyvacija, kuri būdinga Alzheimerio ligai ir gali sukelti neuronų mirtį. Vidutiniškai stiprus memantino poveikis vidutinio sunkumo ar sunkia demencija. Tai gali sukelti šalutinį poveikį: galvos svaigimas, sumišimas, galvos skausmas, haliucinacijos.
Cholinesterazės inhibitoriai (rivastigminas, donepezilas, galantaminas) bandydami gydyti Alzhaimerio ligą ankstyvuoju ir vidutinio sunkumo demencijos etapu, parodė vidutinį veiksmingumą. Doonepzilis gali būti vartojamas sunkia demencija. Cholinesterazės inhibitorių vartojimas premedicijos stadijoje nesugebėjo užkirsti kelio ar sulėtėti simptomų atsiradimo. Šių vaistų šalutinis poveikis yra: bradikardija, svorio kritimas, anoreksija, raumenų spazmai, gastritas su dideliu rūgštingumu.
Tais atvejais, kai Alzheimerio liga yra kartu su antisocialiu elgesiu, Antipsichoziniai vaistai gali būti paskirti nutraukti agresiją. Tačiau jie gali sukelti cerebrovaskulines komplikacijas, papildomas pažinimo nuosmukis, judesio sutrikimai ir ilgalaikis vartojimas padidina pacientų mirtingumą.
Kartu su farmakologiniais, psichosocialiniais pacientų gydymo metodais, turintys Alzhaimerio. Taip, remianti psichoterapija siekiama padėti ankstyvosios demencijos sergantiems pacientams prisitaikyti prie jų ligos. Stipresnės demencijos stadijoje naudojama menotyrinė terapija, sensorinis kambarys, atminties terapija, dalyvavimo modeliavimas, sensorinė integracija, patvirtinimo terapija. Šie metodai nesukelia kliniškai reikšmingo pagerėjimo, tačiau, pasak daugelio autorių, jie sumažina pacientų nerimą ir agresyvumą, pagerinti jų nuotaiką ir mąstymą, sušvelninti tam tikras problemas (Pavyzdžiui, šlapimo nelaikymas).
Alzhaimerio ligos prognozavimas ir profilaktika
Deja, Alzheimerio liga yra nuvilianti prognozė. Nuolat progresuojantis svarbiausių kūno funkcijų praradimas sukelia mirtį 100% atvejai. Po diagnozės vidutinė gyvenimo trukmė yra 7 metai. Mažiau nei 14 metų gyvena mažiau nei 3 metai% sergantis.
Kadangi Alzheimerio liga yra svarbi socialinė problema išsivysčiusiose šalyse, daug mokslinių tyrimų, skirtos nustatyti veiksnius, kurie mažina jų vystymosi tikimybę. Tačiau tokie tyrimai pateikia prieštaringus duomenis ir vis dar nėra patikimų įrodymų, kad bent vienas iš svarstomų veiksnių yra prevencinė vertė. Daugelis tyrėjų linkę apsvarstyti intelektualinę veiklą (meilė skaityti, šachmatų hobis, spręsti kryžiažodžius, daugelio kalbų mokėjimas. n.) veiksnys, atidedant ligos pradžią ir sulėtinant jo progresavimą. Taip pat pažymėta, kas yra priežastiniai širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi veiksniai (rūkymas, diabetas, padidėjęs cholesterolio kiekis, arterinė hipertenzija) sukelia sunkesnę Alzhaimerio tipo demenciją ir gali padidinti jo atsiradimo riziką.
Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, išvengti Alzheimerio ligos ir sulėtinti jo, rekomenduojama vadovauti sveikam gyvenimo būdui, skatinti bet kokio amžiaus mąstymą ir pratybas.