Periferiniai nervų navikai

Periferiniai nervų navikai — naviko navikai, veikia periferinės nervų sistemos nervų kamieną ar membranas. Kliniškai pasireiškė parestezija, skausmas, nervų funkcijos sutrikimas (tirpimas ir raumenų silpnumas jo inervacijos srityje). Diagnozė apima klinikinį ir neurologinį tyrimą, Ultragarsas, MRT, elektrofiziologiniai tyrimai. Pagal liudijimą navikas yra nuluptas arba pašalinamas kartu su nervų zona. Jei aptinkamas piktybinis navikas, jis pašalinamas kartu su nervų kamienu nepažeistuose audiniuose.

• Periferinių nervų navikų priežastys
• Periferinių nervų navikų simptomai
• Periferinių nervų navikų diagnostika
• Periferinių nervų navikų gydymas

Periferiniai nervų navikai

Periferiniai nervų navikai — gana retos nervų sistemos patologijos. Atsiranda bet kokio amžiaus asmenys, dažniau suaugusiems. Dažniausiai paplitę mediana, alkūnė, šlaunikaulio ir peronealių nervai. Neurologijoje ir klinikinėje chirurgijoje periferinių nervų kamienų navikų padalijimas į gerybinę ir piktybinę. Gerybinės yra neurofibromos, neuroma (schwannoma), perineum, piktybinis — neurogeninė sarkoma (piktybinė schwannoma). Neurofibromos dažnai yra daugkartinės. B 50% atvejais jie yra susiję su Recklinghausen neurofibromatoze. Kai kuriais atvejais gerybiniai periferinių nervų navikai gali kilti iš riebalų ląstelių (lipomas) ir laivuose (angiomos) epineurija. Intranuralinis ganglionas turėtų būti skiriamas nuo neoplastinių navikų (ganglionas, pseudotumor cyst) nervas, intranetinis gleivinės skysčio kaupimasis, įdėtas į tankų apvalkalą.

Periferinių nervų anatominės savybės

Periferiniai nervų kamienai susideda iš nervinių skaidulų, kiekvienas iš jų yra padengtas Schwann ląstelių sluoksniu. Periferinio nervo viduje esantys nerviniai skaidulai yra suskirstyti į atskirus ryšulius, apsuptas jungiamojo audinio apvalkalo — perineurium. Tarp kuokštelių yra epineuriumas, Tai laisva jungiamojo audinio struktūra su jame esančiais indais ir riebalų ląstelių kaupimu. Iš išorės nervų kamienas dengia epineurinę membraną. Anatomiškai nervų skaidulos yra neuronų procesai, yra nugaros smegenų ar nervų gangliuose. Patys neuronai jų vystymosi procese praranda gebėjimą atsigauti, tačiau jų procesai gali atkurti. Tokiu būdu, jei neurono kūnas yra saugus ir nervų pluoštas neturi jokių kliūčių augimui, ji sugeba atsigauti.

Kompozicijoje vienas periferinis nervas įtraukiamas kaip neinelininis, taip ir mielinas (mėsingas) pluoštų. Pastarasis turi t. n. mielino apvalkalas, mielino sluoksnis, nervų pluošto įvyniojimas kaip ritinys. Pagrindinė pluoštų funkcija — jis turi nervų impulsus, panašus į, kaip elektros srovė juda per vielą. Impulsas per 2–4 kartus greitesnis per mielino pluoštą, nei mielinui. Jei impulsai eina iš centro į periferiją, šis pluoštas vadinamas efferentu (variklis), jei impulsai eina priešinga kryptimi, tada pluoštas vadinamas afferentu (jautrus). Nervų kamienai gali būti tik afferentiniai arba tik efferentiniai pluoštai, bet dažniau jie yra skirtingi.

Periferinių nervų navikų priežastys

Periferinių nervų kamienų navikai atsiranda dėl nevaldomo įvairių audinių dalijimosi, nervų struktūros nariai. Taigi, neuroma kilusi iš nervų pluošto apvalkalo Schwanno ląstelių, neurofibroma — jungiamojo audinio epi ir perineurium ląstelėse, lipoma — epineurio riebalų ląstelėse. Paprastai veikiančių nervų kamieninių ląstelių navikų transformacijos priežastys nėra tiksliai žinomos. Tarkime, kad radiacinis poveikis ir chroniškas poveikis tam tikriems cheminiams junginiams yra onkogeniniai, taip pat aplinkos taršą. Daugelis mokslininkų nurodo biologinių veiksnių vaidmenį — onkogeninis poveikis atskirų virusų organizmui. Be to, sumažėjęs antitumorinės kūno apsaugos fonas. Įjungiamasis paleidiklis gali būti nervų pažeidimas dėl sužalojimo. Negalime atmesti paveldimo nustatyto jautrumo navikų atsiradimui. Įdiegta, pacientams, sergantiems neurofibroma ir Recklinghauzeno liga, chromosomoje yra genų mutacijos, faktoriaus trūkumą, slopina Schwann ląstelių naviko transformaciją.

Periferinių nervų navikų simptomai

Ankstyvosiose jų vystymosi stadijose periferiniai nervų navikai paprastai yra subklininiai. Paprastai lėtas naviko vystymasis. Su mažų nervų kamienų šakų pralaimėjimu klinikiniai požymiai gali nebūti.

Gerybiniai periferinių nervų navikai pasireiškia kaip tankios formacijos, kuri gali būti palpuota. Pradiniame etape, kaip taisyklė, jie nesukelia skausmo ar tirpimo. Poveikio nervų srityje dažnai pastebimos parestezijos — trumpalaikis dilgčiojimas ar «nuskaityti». Perkusija per naviko zoną sukelia padidėjusią paresteziją. Gerybinio nervo naviko skiriamieji požymiai yra jo judumas, palyginti su gretimais audiniais, nepakankamas nukrypimas nuo pažeisto nervo kamieno išilginės ašies ir nejudamumas, tuo pačiu mažinant aplinkinius raumenis. Neurologinis deficitas (tirpimas, raumenų silpnumas) atsiranda vėlyvuoju etapu, sukelia impulsų bloką nukentėjusioje nervų srityje, didėjant navikai ir suspausto nervų skaidulų.

Piktybiniai periferinių nervų navikai pasižymi intensyviu skausmo sindromu, pablogina perkusija ir palpacija išilgai nervų. Nervų kamieno, kurį paveikė piktybinis navikas, inervacijos srityje pastebimas neurologinis deficitas — sumažėjęs inervuotų raumenų stiprumas (parezė), hipestezija (tirpimas ir sumažėjęs odos skausmo jautrumas), trofiniai pokyčiai (apgaulingas, retinimas, šalta snap, padidėjęs odos pažeidžiamumas). Su piktybiniu nervo naviko pobūdžiu, jis yra glaudžiai lituotas prie gretimų audinių ir nesikeičia jų atžvilgiu.

Pagrindinės periferinių nervų navikų rūšys

Neurofibroma — gerybinis navikas, vystosi nervų kamieno jungiamojo audinio struktūrų fibrocitai. Navikas gali būti vienas arba keli (dažniau vartojant neurofibromatozę). Plexiforminės neurofibromos plačiai įsiskverbia į nervų kamieną ir aplinkinius audinius. Tokie navikai dažniausiai pasireiškia 1 tipo Recklinghausen liga. 5% atvejais plexiforminė neurofibroma patiria piktybinę transformaciją.

Neuroma (schwannoma) — navikas, iš Schwann nervų ląstelių. Dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 60 metų amžiaus. Tai yra apvalus nervų kamieno tankinimas. Paprastai yra vienas simbolis ir lėtas augimas. Piktybiniai navikai, pasireiškiantys neurogenine sarkoma, yra labai reti.

Perineum (perineuroma) — retas gerybinis perineurio ląstelių navikas. Turi vieną ar daugiabriaunį nervų sustorėjimą, ilgis iki 10 cm.

Lipoma — ne neurogeninis gerybinis navikas, epineurija vystosi nuo riebalinio audinio. Dažniau tarp asmenų, nutukę. Jis yra geltonos spalvos ir glaudžiai susilieja su nervų kamienu. Netinkamas.

Neurogeninė sarkoma (neurofibrosarkoma, piktybinė schwannoma) — piktybinis navikas, yra 6,7% iš viso minkštųjų audinių sarkomų. Mikroskopiškai panašus į fibrosarkomą. Vyrai ir vidutinio amžiaus žmonės yra labiau linkę į ligą. Neurogeninė sarkoma yra lokalizuota daugiausia dėl galūnių periferinių nervų, rečiau — ant kaklo. Retai metastazuoja (maždaug 12-15% atvejais). Dažniausios plaučių ir limfmazgių metastazės. Mikroskopinės savybės išskiria liaukas, melanocitinis, epitelioidinis naviko variantas.

Periferinių nervų navikų diagnostika

Jei navikas yra prieinamoje vietoje, kad palpacija, įtariamą diagnozę gali nustatyti neurologas po tyrimo. Norėdami tai paaiškinti, taip pat esant giliai neoplazmos vietai, reikia ultragarso, MRI iš minkštųjų audinių. Ultragarso auglio atveju randama apvali arba suklio forma, lokalizuotas nervų kamieno viduje arba glaudžiai susijęs su juo.

Neuromas pasižymi lygiu kontūru, mažas echogeniškumas, struktūros nevienalytiškumas; ilgo egzistavimo metu gali būti cistos ir kalcifikacijos. Neurofibromos struktūros yra labiau vienodos, gali turėti banguotą kontūrą. MRT leidžia tiksliau ir išsamiau vizualizuoti naviką, apibrėžti jo ribas.

Elektroneurografija atliekama siekiant įvertinti nervų impulsų laidumo sutrikimo laipsnį nukentėjusioje nervo dalyje. Nepakankama nervų naviko biopsija, nes sukelia spartesnį naviko augimą ir piktybinį naviką. Histologinis tyrimas galimas, kai operacijos metu išimamas naviko audinys.

Periferinių nervų navikų gydymas

Pagrindinis periferinių nervų kamienų navikų gydymo metodas yra radikali chirurginė naviko pašalinimas. Tačiau, atsižvelgiant į dažną tokių formacijų pasikartojimą ir chirurginės intervencijos invaziškumą, neurochirurgas rekomenduoja operaciją tik tada, kai nurodoma. Pastarasis apima intensyvų skausmo sindromą, stiprus laidumo sutrikimas paveiktame nerve, kraujagyslių pluošto naviko suspaudimas, atsiranda galūnių išemija. Sprendimas dėl operacijos neurofibromatozės atveju Reklinghausen dažnai neigiamas, kadangi neurofibromos pašalinimas dažnai sukelia jo pasikartojimą ir skatina kitų esamų navikų augimą.

Chirurginės intervencijos gerybiniams navikams skirstomos į 3 metodus: lupimasis navikas, jos rezekcija kartu su nervo kamieno dalimi, marginalus nervo rezekcija su naviku. Paskutiniai du metodai atliekami naudojant nervo siūlus. Kai kuriais atvejais didelio defekto formuojant nervo kamieno atkarpą susidarymas neįmanoma atlikti epineurinių siūlų ir reikalauti plastinio nervo remonto. Su piktybinių navikų švietimu (sienų trūkumas tarp naviko ir nervinių skaidulų, nesugebėjimas nustatyti nervų apvalkalo), patvirtina intraoperacinės greitosios biopsijos rezultatai, nervų išsiskyrimas su naviku prie sveikų audinių sienos. Pažangiais atvejais gali prireikti galūnių amputacijos.